Estudo de 11 casos de fibroelastose endocárdica primária / Primary endocardial fibroelastosis: study of 11 cases

INTRODUÇÃO: A fibroelastose endocárdica (FEE) é definida como espessamento difuso do endocárdio ventricular em função da proliferação de fibras colágenas e elásticas. Pode ser classificada como primária ou secundária. A FEE primária apresenta-se na forma dilatada, mais comum, ou na forma restritiva. Geralmente manifesta-se como insuficiência cardíaca inexplicada, em crianças com menos de 12 meses de idade. OBJEIVOS: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos da FEE primária. MATERIAL E MÉTODO: Foram pesquisadas, entre 1960 e 2000, 6.211 necropsias perinatais e pediátricas do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), tendo sido verificados 11 casos de FEE. RESULTADOS: Em nove casos (81,8%), o surgimento dos sintomas ocorreu antes de 1 ano de idade. Em oito (72,7%), o óbito ocorreu antes de 1 ano de idade. Dentre os sinais clínicos, destacaram-se taquipnéia (54,5%), hepatomegalia (45,5%), tosse (36,4%), cianose (36,4%) e febre (36,4%). Todas as radiografias (n = 6) apresentavam cardiomegalia. O espessamento endocárdico predominou no coração esquerdo (90,9%). A causa de óbito foi insuficiência respiratória aguda em cinco casos (45,5%) e choque cardiogênico em quatro (36,4%). DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Os resultados mostram acometimento predominante de crianças com menos de 1 ano de idade e rápida progressão para óbito. Sinais clínicos freqüentes, como taquipnéia, tosse e febre, sugeriram infecção respiratória, que foi confirmada por necropsia em três casos (27,3%). Os exames complementares mostraram apenas achados sugestivos de insuficiência cardíaca. Os dados analisados neste estudo mostram que, em nosso meio, a FEE primária não difere significativamente do que é apresentado na literatura internacional em relação a características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas.

BACKGROUND: Endocardial fibroelastosis (EFE) is a diffuse thickening of the ventricular endocardium resulting from proliferation of fibrous and elastic tissue. Primary and secondary forms have been described. Primary EFE occurs in the dilated and contracted forms. EFE usually manifests as unexplained congestive heart failure in infants younger than 1 year old. OBJECTIVES: To analyze the epidemiologic, clinical and anatomopathological aspects of primary EFE. METHODS: Eleven cases of histologically confirmed EFE were found in 6211 necropsies performed between 1960 and 2000 in the Hospital of the University of Paraná. Results: In nine cases (81.8%) the initial clinical presentation occurred before the age of 1 year. In eight cases (72.7%) patients died before the age of 1 year. The most common clinical findings were tachypnea (54.5%), hepatomegaly (45.5%), cough (36.4%) and fever (36.4%). Cardiomegaly was the main radiographic finding, present in all cases (n = 6). The endocardial thickening was more frequent at the left heart (90.9%). The death cause was acute respiratory failure in five cases (45.5%) and cardiogenic chock in four cases (36.4%). DISCUSSION AND CONCLUSIONS: The results showed that EFE affects usually infants younger than 1 year old that rapidly progress to death. Some common clinical findings like tachypnea, cough and fever suggested respiratory infection which was confirmed by necropsy in three cases (27.3%). The complementary tests showed only non-specific findings of congestive heart failure. The information analyzed here demonstrated no significant difference of the epidemiological, clinical and anatomopathological characteristics of primary EFE between Brazil and the international literature.

Establecimiento del virus de la parotiditis epidémica como agente etiológico de la fibroelastosis endocárdica / Establishment of the epidemic mumps virus as etiologic agent endocardial fibroelastosis

La fibroelastosis endocárdica primaria es una miocardiopatía primaria caracterizada por dilatación e hipertrofia del ventrículo izquierdo, debido a un engrosamiento difuso del endocardio producido por la proliferación del tejido fibroso y elástico, que disminuye la flexibilidad ventricular y conduce a una marcada disfunción diastólica y sistólica del ventrículo izquierdo. Es fundamentalmente, una enfermedad del lactante menor, junto con las miocarditis activas, la fibroelastosis endocárdica constituye la inmensa mayoría de las cardiopatías del lactente y el niño pequeño. El diagnóstico diferencial entre ambas entidades es importante, pues las miocarditis activas responden al tratamiento inmunosupresor, el cual no está indicado en la fibroelastosis endocárdica. El ecocardiograma permite reconocer el endocardio engrosado e hiperrefringente, característico de esta enfermedad. Su etiología ha sido motivo de controversia, Frühling, en 1962, describió casos de fibroelastosis endocárdica durante una epidemia causada por el virus Coxsackie B. En el intervalo de 1963 y 1964, Norem, Adams y Anderson, por un lado y Shone, Muñoz Armas, Manning y Keith, por el otro, sugirieron un papel preponderante del virus de la parotiditis epidémica en su etiología, al encontrar reacción positiva a la prueba intradérmica con el antígeno de ese virus en más del 90 por ciento de casos estudiados. Nuestro estudio, con el mayor número de casos demostrados (50 pacientes), encontró negatividad de la prueba en 180 de 202 casos del grupo control (89 por ciento). En cambio, Gersony y Col, en un estudio publicado simultáneamente con el nuestro en la revista Pediatrics, en un grupo de sólo 16 pacientes con fibroelastosis endocárdica, excluyeron el virus de la parotiditis epidémica como agente etiológico. Este criterio había prevalecido hasta 1997, cuando Jiyuan Ni y Col; en la revista Circulation de enero de 1997, mediante una de las más avanzadas técnicas de la virología molecular, la reacción...