Fibrose pulmonar idiopática: uma atualização / Idiopathic pulmonary fibrosis: an update

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças pulmonares intersticiais mais comuns. Tem caráter crônico, progressivo, restringe-se ao pulmão e é de causa desconhecida, acometendo preferencialmente adultos a partir da meia idade. A FPI é uma entidade nosológica distinta; histologicamente, se manifesta no padrão de pneumonia intersticial usual (PIU). Na presença de achados típicos do padrão PIU tomográfico, a TCAR de tórax tem elevada acurácia em predizer o achado histológico de PIU e, nesses casos, o achado tomográfico típico é suficiente para o diagnóstico de FPI dentro de um contexto clínico adequado. Em relação ao tratamento, a necessidade de diferenciação da FPI dentre as outras doenças intersticiais pulmonares vem crescendo devido ao fato de recentes evidências mostrarem um aumento de mortalidade e hospitalizações naqueles pacientes com FPI tratados com azatioprina e prednisona. Além disso, novas drogas antifibróticas de uso restrito na FPI estão surgindo.

Remodelamento parenquimatoso pulmonar em dois modelos experimentais de fibrose / Parenchymal leing remodeling in two experimental models of fibroses

A fibrose pulmonar é a base patológica de uma variedade de doenças crônicas incuráveis. A IL-17A, uma glicoproteína secretada de células Th17, é uma citocina pró-fibrótica relacionada recentemente à síntese de colágeno V e fibrose pulmonar. O remodelamento parenquimatoso pulmonar da matriz extracelular pelo colágeno I e V, apoptose e resposta Th17 foi estudado em camundongos Balb/c, C57/B6J selvagens e com knockout para o receptor A da IL-17; para determinar as vias fisiopatológicas que prolongam a fase tardia do processo fibrótico induzido por bleomicina e paraquat. Microscopia eletrônica, imunofluorescência, imunohistoquímica, detecção in situ da apoptose, morfometria, reconstrução tridimensional e reação em cadeia da polimerase em tempo real foram usados para avaliar a quantidade, estrutura e cadeias moleculares dos tipos de colágenos, apoptose e células imunes. Verificamos um aumento da síntese e secreção do colágeno V que promove a perpetuação da fibrose pulmonar de maneira IL-17A dependente. Além disso, observou-se que marcadores críticos da resposta Th17 como IL17, STAT3, TGF-β, IL-6, IL- 21, IL-23 e células T CD4+ foram significantemente aumentados em cepas susceptíveis a fibrose pulmonar e intensificadas na ausência do receptor A da IL-17. O aumento de marcadores Th17 resulta em um aumento de células T CD4+ através de uma resposta imune que efetivamente bloqueia a degradação do colágeno V, o qual contribui para o bloqueio da apoptose...

Pulmonary fibrosis is the pathologic basis for a variety of incurable human chronic lung diseases. IL-17A, a glycoprotein secreted from IL-17– producing cells, has recently been shown to be a profibrotic cytokine involved in type V collagen synthesis and pulmonary fibrosis. Remodeling of the extracellular matrix by collagen I and V, cell death and Th-17 immune response were evaluated in Balb/c, wild and IL-17 receptor A knockout C57/B6J mice, to determine the pathways that prolong the late phase of the fibrotic process induced by bleomycin and paraquat. Electron microscopy, immunofluorescence, immunohistochemistry, in situ detection of apoptosis, morphometry, tridimensional reconstruction and a real-time PCR were used to evaluate the amount, structure and molecular chains of collagen types, apoptosis and immune cells. We verified increased synthesis and secretion of type V collagen that promoted the maintenance of pulmonary fibrosis in a IL-17A dependent manner. However, we observed that the critical Th17 markers, IL-17, STAT3, TGF-β, IL-6, IL-21, IL-23 and CD4+ T cells, were significantly increased in the fibrosis-susceptible strain and intensified in the absence of IL-17 receptor A. Increased Th17 markers resulted in an increase in CD4+ T cells in fibrotic lung tissue toward an immune response that effectively blocked degradation of collagen V, which contributes to block apoptosis...

Evolución funcional respiratoria en dos pacientes con enfisema y fibrosis pulmonar / Functional respiratory evolution in two patients with emphysema and pulmonary fibrosis

La combinación de enfisema y fibrosis pulmonar es una condición frecuentemente subdiagnosticada. Los estudios funcionales aislados pueden generar interpretaciones inadecuadas. No hemos hallado comunicaciones de casos que documenten la evolución espirométrica de estos pacientes. Se presentan dos casos de fibrosis y enfisema combinados que permiten observar la evolución funcional a largo plazo y comprender los valores espirométricos actuales en forma más precisa. Los hallazgos más relevantes son: 1) espirometría con discretas alteraciones funcionales en presencia de disnea marcada y, en un paciente, necesidad de oxigenoterapia crónica, 2) evolución funcional con seudonormalización del patrón espirométrico obstructivo inicial, posiblemente como consecuencia del desarrollo de fibrosis. Un defecto obstructivo leve en un paciente con diagnóstico de obstrucción crónica al flujo aéreo y marcado deterioro de su condición clínica y clase funcional debería alertar sobre la posibilidad de fibrosis pulmonar asociada. La tomografía y la disponibilidad de estudios funcionales previos permiten comprender esta condición.

Combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) is a frequently under-diagnosed condition. Isolated pulmonary function tests (PFT) can give rise to misinterpretations. We have found no reports on these patients’ spirometric progression. We describe two cases of CPFE, showing long-term functional evolution to have a more accurate understanding of current spirometric values. The most relevant findings are: 1) spirometry with discrete functional alterations in the presence of a marked dyspnea and the need, in one patient, for chronic oxygen therapy; and 2) functional evolution reflecting "pseudonormalisation" of the initial obstructive spirometric pattern, possibly as a result of fibrosis development. A mild obstructive defect in a patient with chronic airflow limitation and marked impairment of his/her clinical status and functional class should alert on the possibility of associated pulmonary fibrosis. A computed tomography (CT) and previous PFTs will allow a better understanding of this condition.

Compromiso de la función pulmonar en pacientes con fíbrosis pulmonar idiopática / Pulmonary function impairment in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (LPF) is the most frequent of idiopathic interstitial pneumonias. The most sensitive lung function test for its diagnosis is a low DLCO register. Objective: To analyze LPF's clinical features and to establish its functional disability by DLCO at the time of diagnosis and also to correlate DLCO with 6-minute walked distance test (DR6), saturation pre and post DR6 and force a vital capacity (FVC). Methods: We studied retrospective data from 31 patients with LPF, analyzing personal and family history. We also determined pulmonary function parameters: DLCO (stratified in 4 groups: normal, mild, moderate and severe impairment), FVC, DR6 with pre and post oxygen saturation. Functional impairment according to DLCO was severe in 7patients and moderate in 19 out of the 31 patients. Results: An inverse association was observed between DLCO impairment and oxygen saturation levéis in rest, exercise and the difference between them (p < 0.001). Conclusion: Oxygen saturation level in exercise and rest, as well as the difference between them, have a good correlation with DLCO for LPF diagnosis.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPL) es la más común de las neumonías intersticiales idiopáticas. De los exámenes de función pulmonar, la DLCO es la más sensible para su diagnóstico. Objetivo: Revisar las características de los pacientes con FPL y determinar su compromiso funcional según DLCO. Correlacionar la DLCO con el test de caminata de 6 minutos (DR6), saturación pre y post DR6 y CVF. Método: Estudio retrospectivo de 31 pacientes con FPL, se analizó antecedentes clínicos, familiares e índices de función pulmonar: DLCO (estratificada en normal, disminución leve, moderada y severa), CVF, DR6 y Sa0(2) antes y después de DR6. Resultados: El compromiso funcional observado según DLCO fue grave en 7 pacientes y moderado en 19. Hubo asociación inversa entre gravedad según DLCO, saturación en reposo y en ejercicio y con la diferencia de saturación en reposo y ejercicio (p < 0,001). Conclusión: La saturación de oxígeno en reposo y ejercicio, así como la diferencia entre ellas, tuvieron buena correlación con DLCO para el diagnóstico de FPL.

Enfermedad intersticial difusa de pulmón-neumonías intersticiales idiopáticas / Diffuse interstitial lung disease and idiopathic interstitial pneumonias

The author presents an approach to the understanding, diagnosis and management of diffuse interstitial lung disease and the idiopathic interstitial pneumonia, prevailing and evolving hypothese about its pathogenesis and implications for therapy...

Avaliação da mecânica do sistema respiratório através da obtenção de curva PV em pacientes com pneumonia intersticial idiopática / Evaluation of the mechanics of the respiratory system using PV curves in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

O objetivo desse estudo foi avaliar o comprometimento de pequenas vias aéreas na Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) analisando curvas Pressão-Volume (PV) do sistema respiratório. Coletamos curvas PV de doze pacientes antes da biópsia pulmonar, que confirmou FPI em sete pacientes e Pneumonite de Hipersensibilidade em cinco. Todas as curvas foram ajustadas com modelo sigmóide, V=a+b/(1+e(P-c/d)), e exponencial, V=A-B.e-k.P (aplicado apenas à parte superior). O modelo exponencial, apesar do bom ajuste à parte superior, não representou a parte inicial da curva, gerando parâmetros sem significado. O modelo sigmóide ajustou bem toda a curva e gerou parâmetros com significado fisiológico, que sugerem a presença de colapso de pequenas vias aéreas na FPI.

The objective of this study was to evaluate small airways compromise in Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) using pressure-volume (PV) curves of the respiratory system. We collected PV curves from twelve patients before lung biopsy, which confirmed IPF in seven patients and Hipersensitivity Pneumonia in five. All curves were fitted with a sigmoid model, V=a+b/(1+e(P-c/d)), and an exponential model, V=A-B.e-k.P (applied only to the superior part of the curve). The exponential model, despite having a good fit to the superior part of the curve, did not represent the initial part, and yielded parameters with no physiological meaning. The sigmoid model had a good fit to the entire curve and yielded parameters with physiological meaning, suggesting the presence of small airways collapse in IPF.

Correlação dos achados tomográficos com parâmetros de função pulmonar na fibrose pulmonar idiopática em não fumantes / Correlation of tomographic findings with pulmonary function parameters in nonsmoking patients with idiopathic pulmonary fibrosis

OBJETIVO: Correlacionar os achados tomográficos com os parâmetros de função pulmonar em portadores de fibrose pulmonar idiopática (FPI). MÉTODOS: Foi realizado um estudo de corte transversal, em que foram avaliados 30 pacientes não tabagistas, portadores de FPI. Utilizando um sistema de escore semiquantitativo, os seguintes achados na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) foram quantificados: extensão total da doença intersticial (Tot), infiltrado reticular e faveolamento (Ret+Fav), e opacidade em vidro fosco (Vif). As variáveis funcionais foram mensuradas através de espirometria, técnica de oscilações forçadas (TOF), método da diluição com hélio e método da respiração única para medir a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO). RESULTADOS: Dos 30 pacientes estudados, 18 eram mulheres e 12 eram homens, com média de idade de 70,9 anos. Foram encontradas correlações significativas de Tot e Ret+Fav com as medidas de capacidade vital forçada (CVF), capacidade pulmonar total (CPT), DLCO e complacência dinâmica do sistema respiratório (correlações negativas), e de Vif com volume residual/CPT (correlação positiva). A relação fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 por cento da CVF/CVF (FEF25-75 por cento/CVF) correlacionou-se positivamente com Tot, Ret+Fav e Vif. CONCLUSÕES: Em portadores de FPI, as medidas de volume, difusão e complacência dinâmica são as variáveis fisiológicas que melhor refletem a extensão da doença intersticial na TCAR.

OBJECTIVE: To correlate tomographic findings with pulmonary function parameters in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). METHODS: A cross-sectional study was carried out, in which 30 nonsmoking patients with IPF were evaluated. Using a semiquantitative scoring system, the following high-resolution computerized tomography (HRCT) findings were quantified: total interstitial disease (TID), reticular abnormality/honeycombing, and ground-glass opacity (GGO). The functional variables were measured by spirometry, forced oscillation technique (FOT), helium dilution method, as well as the single-breath method of measuring diffusion capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO). RESULTS: Of the 30 patients studied, 18 were female, and 12 were male, with a mean age of 70.9 years. We found that TID and reticular abnormality and honeycombing correlated significantly (negative correlations) with the measurements of forced vital capacity (FVC), total lung capacity (TLC), DLCO, and dynamic respiratory compliance were found, as well as that GGO correlated significantly (and positively) with residual volume/TLC. The ratio of forced expiratory flow between 25 and 75 percent of FVC to FVC (FEF25-75 percent/FVC) correlated positively with TID, reticular abnormality/honeycombing, and GGO. CONCLUSION: In IPF patients, the measurements of volume, diffusion, and dynamic compliance are the physiological variables which best reflect the extent of the interstitial disease on HRCT scans.

Histiocitose pulmonar de células de Langerhans: relato de caso / Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case report

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) é uma doença pulmonar interticial incomum, de etiologia desconhecida, que acomete adultos jovens e tabagistas, resultando em significativa deterioração pulmonar. A tosse não-produtiva, a dispnéia e a dor torácica são sintomas predominantes. A evolução da doença é bastante variável. Pode ocorrer a remissão espontânea, a estabilização ou a progressão até um estágio final caracterizado por cicatrizes fibróticas proeminentes, algumas das quais circundam espaços císticos de diâmetros variáveis, formando grandes áreas em “favo de mel”. A terapêutica permanece incerta. A única medida eficiente sobre a evolução da doença é a abstinência total ao fumo. Os autores relatam um caso de histiocitose de localização pulmonar, com confirmação diagnóstica pela tumografia computadorizada e pela biopsia.

Comparison of two questionnaires which measure the health-related quality of life of idiopathic pulmonary fibrosis patients

The objective of the present study was to determine if there is a health-related quality of life (HRQL) instrument, generic or specific, that better represents functional capacity dysfunction in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients. HRQL was evaluated in 20 IPF patients using generic and specific questionnaires (Medical Outcomes Short Form 36 (SF-36) and Saint George's Respiratory Questionnaire (SGRQ), respectively). Functional status was evaluated by pulmonary function tests, 6-min walking distance test (6MWDT) and dyspnea indexes (baseline dyspnea index) at rest and after exercise (modified Borg scale). There was a restrictive pattern with impairment of diffusion capacity (total lung capacity, TLC = 71.5 ± 15.6 percent, forced vital capacity = 70.4 ± 19.4 percent, and carbon monoxide diffusing capacity = 41.5 ± 16.2 percent of predicted value), a reduction in exercise capacity (6MWDT = 435.6 ± 95.5 m) and an increase of perceived dyspnea score at rest and during exercise (6 ± 2.5 and 7.1 ± 1.3, respectively). Both questionnaires presented correlation with some functional parameters (TLC, forced expiratory volume in 1 s and carbon monoxide diffusing capacity) and the best correlation was with TLC. Almost all of the SGRQ domains presented a strong correlation with functional status, while in SF-36 only physical function and vitality presented a good correlation with functional status. Dyspnea index at rest and 6MWDT also presented a good correlation with HRQL. Our results suggest that a specific instead of a generic questionnaire is a more appropriate instrument for HRQL evaluation in IPF patients and that TLC is the functional parameter showing best correlation with HRQL.

Fibrosis quística: actualización en sus aspectos básicos / Cystic Fibrosis: an overview of its basic aspects

Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mutación registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes reguladores. CFTR regula la composición y cantidad de líquido en el epitelio de la vía aérea, primariamente por su acción sobre el cloro, pero también regula diferentes canales y transporta otras moléculas. Además, CFTR regula una respuesta inflamatoria frente a bacterias como Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus. Es probable que todos estos factores influyen en la historia natural de la FQ de cada paciente. El entendimiento de los aspectos básicos y sus implicancias clínicas podría brindar futuras y nuevas aproximaciones terapeúticas.

Relevância da lesão da unidade epitélio/membrana basal epitelial no remodelamento arquitetural precoce de pneumonias intersticiais idiopáticas / Relevance of the epithelial cell/epithelial basement membrane unity lesion in idiopathic interstitial pneumonias early achitectural

Foi feito um estudo retrospectivo qualitativo e quantitativo, por técnicas histoquímicas e imuno-histoquímicas, do remodelamento arquitetural precoce em padrões histológicos de pneumonia intersticial idiopática em 81 biopsias pulmonares a céu aberto realizadas no Hospital das Clínicas da FMUSP. A forma de remodelamento dependeu da extensão da lesão da unidade epitélio-membrana basal e da configuração espacial do ácino pulmonar, obedecendo a mesma seqüência básica de eventos morfológicos observada na cicatrização de feridas. Todos padrões histológicos apresentaram as várias formas de remodelamento, cuja magnitude se correlacionou com seus respectivos cursos clínicos naturais / Early architectural remodelling in idiopathic interstitial pneumonia histologic patterns were retrospectively studied in 81 open lung biopsies performed at the Hospital das Clínicas da FMUSP. Morphological parameters were qualitative and quantitatively analysed after histochemical and immunohistochemical procedures. The type of remodelling depended on the injury extension to the epithelial cell/epithelial basement membrane unity and on the acinar spatial configuration, obeying the basic sequence of morphological events observed in wound healing. All histologic patterns showed the different types of remodelling, which amounts correlated with their respective natural clinical histories...

Nitric oxide derivative in bronchoalveolar lavage fluid from patients with idiopathic pulmonary fibrosis.

Idiopathic pulmonary fibrosis is a chronic inflammatory disorder of unknown aetiology with a number of inflammatory cells playing a role in its pathogenesis. In this study, we have attempted to find out the possible role of nitric oxide in its pathogenesis by way of measuring the nitrite and nitrate levels in the bronchoalveolar lavage fluid. Ten patients of histologically proved idiopathic pulmonary fibrosis and 10 controls (5 with normal chest skiagrams and 5 with sarcoidosis) were included in the study Bronchoalveolar lavage was carried out in these cases. The levels of nitrates and nitrites were increased in cases of idiopathic pulmonary fibrosis (0.77+/- 0.36 and 8.93 +/- 2.63 nmol/mg of protein) compared to those in controls (0.38 +/- 0.06 and 3.80 +/- 1.11, respectively for sarcoidosis patients); (0.39 +/- 0.13 and 6.56 +/- 1.61 for subjects with normal chest skiagrams). These differences were statistically significant (p < 0.05 to 0.01). These findings suggest a possible role of nitric oxide in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis.

Fibrosis pulmonar y hemodiálisis / Pulmonary fibrosis a hemodyalisis

La hemodiálisis con membrana de Cuprophan, produce leucopenia transitoria, hipertensión pulmonar reactiva, caída de la PO2 y aumento significativo de los agregados leucocitarios en el pulmón. Contrariamente, durante la hemodiálisis con membranas de poliacrilonitrilo, no se observa ninguno de estos fenómenos. La presencia de eosinofilia es un hecho clínico descrito frecuentemente y la hipertensión pulmonar está mediada por causa obstructivas. Se estudió paciente de veintisiete años de edad, con cuadros de infecciones respiratorias a repetición, después de cuatro años con tratamiento dialítico, asociadas a la presencia de eosinofilia, evidenciándose en la biopsia pulmonar cambios sugestivos de fibrosis pulmonar, con mejoría y remisión de la sintomatología respiratoria con el cambio a membranas biocompatibles

Los antígenos de histocompatibilidad en pacientes con fibrosis intersticial difusa pulmonar. Análisis de frecuencia / The histocompatibility antigens in patients with pulmonary diffuse interstitial fibrosis. Analysis of its frequency

Aunque en la literatura médica existen múltiples publicaciones acerca de la patogenia de la fibrosis intersticial pulmonar (FIDP), estas representan sólo hipótesis que no han aclarado de manera suficiente los mecanismos íntimos de producción del padecimiento. Ante la posibilidad de que estos mecanismos pueden conducir hacia alteraciones inmunológicas capaces de generar la FIDP, varios autores han enfocado el estudio hacia posibles determinantes genéticos que predisponen al padecimiento. En este trabajo presentamos los resultados obtenidos después de analizar pacientes con FIDP y personas sanas en cuanto a antígeno mayor de histocompatibilidad DR y ABC con el fin de poder identificar un antígeno que sea capaz de servir como un marcador para identificar la FIDP. Concluimos que es posible la existencia de un "gen productor de fibrosis" aunque se requiere de una muestra más numerosa para corroborar nuestros resultados

Perspectivas de las pacientes embarazadas con fibrosis intersticial difusa / Perspectives of pregnant patients with interstitial pulmonary fibrosis

La fibrosis intersticial difusa es una entidad poco común y su asociación con embarazo es infrecuente, de tal manera que la evolución de este binomio es prácticamente desconocida. En el presente informe se analizan diez pacientes con fibrosis y embarazo, vistas en el transcurso de ocho años en el Departamento de Neumología del Centro Médico Nacional La Raza, a las cuales se les estudiaron parámetros funcionales a las 10, 20 y 30 semanas de gestación y 10 posteriores al parto, así como datos del embarazo y del parto, a todas las pacientes se les administró oxígeno a bajo flujo durante el periodo gestacional y se les aplicó bloqueo epidural para la atención del parto. Los resultados muestran estabilización y discreta mejoría del proceso pulmonar analizados funcionalmente durante el embaazo y decremento importante en el parto tardío. En cuanto al producto resaltan dos hechos: baja talla y peso en la mayoría y dos presentaron dificultad respiratoria leve. Con lo anterior podemos concluir que el producto de madres con fibrosis intersticial difusa puede llegar a nacer prácticamente sin riesgos agregados a los ya conocidos

Estudio comparativo con prednisona y prednisona/D-penicilamina en el tratamiento de la fibrosis pulmonar difusa idiopática / Comparative study with prednisone and prednisone/D-penicillamine in the treatment of diffuse idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática(FPI), es una entidad cuya patogenia no ha sido establecida; hasta donde se sabe actualmente, la colágena pulmonar y la inflamación alveolar, juegan un papel importante en su génesis. Su tratamiento, se ha basado principalmente en la utilización de esteroides solos o combinados con otros fármacos como los inmunosupresores, sin que se haya obtenido hasta el momento actual, mejoría en el pronóstico. En este trabajo, mostramos los resultados obtenidos con el manejo de 2 grupos de 20 pacientes cada uno, con FPI ya diagnosticada. El grupo A recibió tratamiento con prednisona y el B prednisona/D-penicilamina. Fueron evaluados mediante espirometría y gasometría al inicio, a los 6 y a los 12 meses del tratamiento. Observamos que la capacidad vital se incrementó en el grupo A, 6.59 por ciento y en el B, 9.82 por ciento; la PaO2 mejoró 5 por ciento en 4 de los casos del grupo A y en 13 del B. El incremento porcentual total de mejoría en el grupo A fue 0.84 y de 5.49 en el B. Se concluye que la combinación prednisona/D penicilamina debe considerarse como arma terapéutica en el tratamiento de FPI, sin embargo, se requiere de observaciones a más largo plazo, para establecer con precisión, la influencia que sobre el pronóstico pueda ejercer la combinación ensayada

Neumonitis por radiación en pacientes con cáncer de mama tratados con radioterapia / Radiation neumonitis in patients with breast cancer treated with radiotherapy

La neumonitis por radiación es un síndrome acompañado de cambios radiológicos bien definidos a nivel pulmonar. Su presentación e intensidad están ralacionadas con diferentes factores. La frecuencia con que se presenta por irradiación a la mama y sus zonas linfoportadoras es variable. Para conocer la frecuencia y relación que guarda con el antecedente de patología pulmonar previa y asociación a tratamiento secuencial de radioterapia y quimioterapia se estudiaron 62 pacientes con cáncer de mama que recibieron radioterapia al tórax, con seguimiento radiológico mínimo de 52 semanas. En el 29 por ciento de las pacientes (18/62) se presentó el síndrome de neumonitis por radiacipon y el 45 por ciento (28/62) evolucionó a fibrosis pulmonar, con todas las pacientes asintomáticas al cierre del estudio. La patología pulmonar previa fue un factor de riesgo estadísticamente significativo (p=0.04) para el desarrollo de neumonitis y fibrosis pulmonar. Esto no se demostró con la asociación de radioterapia y quimioterapia.

Concentration of soluble interleukin-2 receptor in bronchoalveolar lavage and serum in patients with sarcoidosis and idiopathic pulmonary fibrosis

T-Iymphocyte activation in sarcoidosis and idiopathic pulmonary fibrosis [IPF] was evaluated using an enzyme linked immunosorbent assay for soluble interleukin-2 receptor [IL-2R] in serum samples and bronchoalveolar lavage [BAL] Fluids. The study included 12 patients with active untreated sarcoidosis, 8 patient with IPF and 14 subjects as normal control. The mean serum levels were significantly higher in sarcoidosis and IPF [2562.5 +/- 1349.9 and 541.6 +/- 197.6 u/ml] compared to normal control subjects [192.3 +/- 77.3 U/ml] and being higher in sarcoidosis than IPF [p < 0.001]. In contrast, in BAL fluids the IL-2R levels were low among the three studied groups [0.04 +/- 0.05, 0.035 +/- 0.03 and 0.030 +/- 0.02 micro/mg total protein] respectively]. It is concluded that serum IL-2R may reflect disease activity in patients with active sarcoidosis