A fifty-year review of soft tissue sarcomas in Jamaica: 1958-2007 / Cincuenta años de revisión de los sarcomas de tejidos blandos en Jamaica: 1958-2007

OBJECTIVE: To determine the distribution of histologic subtypes of soft tissue sarcomas (STS) in Kingston and St Andrew, Jamaica, according to age and topography. METHODS: From the Jamaica Cancer Registry (JCR) archives, all cases of STS diagnosed between 1958 and 2007 were extracted. For each case, age, gender, histological diagnosis and anatomical site of tumour were recorded. Patients were categorized according to age at diagnosis as: children (0-14 years) and adults (> 14 years), and the distribution of histologic diagnoses with respect to age and anatomical site were analysed. RESULTS: There were 432 cases (67 children, 364 adults, one person of unknown age) of STS recorded in the JCR over the 50-year period (218 males, 214 females). The commonest STS in adults were "sarcoma, not otherwise specified [NOS]" (20.1%), malignant fibrous histiocytoma [MFH] (17.9%), fibrosarcoma (12.4%), liposarcoma (10.7%) and malignant peripheral nerve sheath tumour [MPNST] (10.2%). In children, they were neuroblastoma (38.8%), rhabdomyosarcoma (23.9%), "sarcoma, NOS" (9%), fibrosarcoma (6%) and MFH (6%). In adults, the lower limb was the commonest location, followed by trunk and/or upper limb for MFH, fibrosarcoma and liposarcoma, and head and neck for MPNST. In children, head and neck was the commonest site for rhabdomyosarcoma, head and neck and upper limb for MFH, retroperitoneum for neuroblastoma and trunk for fibrosarcoma. CONCLUSION: A high proportion of soft tissue sarcomas in Jamaica are unclassified and the anatomical distribution of common classified sarcomas shows some differences with the literature. Limited access to immunohistochemistry/molecular diagnostics and increasing core biopsy diagnosis may contribute to these phenomena.

OBJETIVO: Determinar la distribución de subtipos histológicos de sarcomas de tejido blando (STB) en Kingston y Saint Andrew, Jamaica, según la edad y la topografía. MÉTODOS: De los archivos del Registro de Cáncer de Jamaica, se extrajeron todos los casos de STB diagnosticados entre 1958 y 2007. Para cada uno de los casos, se registró la edad, el género, el diagnóstico histológico, y el sitio anatómico del tumor. Los pacientes fueron clasificados de acuerdo con la edad en el momento del diagnóstico, bajo las categorías de niños (0-14 años) y adultos (> 14 años), y se analizó la distribución de diagnósticos histológicos con respecto a la edad y el sitio anatómico. RESULTADOS: Se registraron 432 casos de STB (67 niños, 364 adultos, una persona de edad desconocida) en el JCR en un período de 50 años (218 varones, 214 hembras). Los STB más comunes en los adultos fueron "el sarcoma no especificado [NE]" (20.1%), el histiocitoma fibroso maligno [HFM] (17.9%), el fibrosarcoma (12.4%), el liposarcoma (10.7%), y el tumor maligno de la vaina del nervio periférico [TMVNP] (10.2%). En los niños, se trató de los neuroblastomas (38.8%), los rabdomiosarcomas (23.9%), "los sarcomas NE" (9%), los fibrosarcomas (6%), y los HFM (6%). En los adultos, los miembros inferiores fueron el lugar más común, seguido del tronco y/o los miembros superiores para el HFM, el fibrosarcoma y el liposarcoma; y la cabeza y el cuello para el TMVNP. En los niños, la cabeza y el cuello fueron el sitio más común para el rabdomiosarcoma; la cabeza, el cuello y los miembros superiores para el HFM; el retroperitoneo para el neuroblastoma; y el tronco para el fibrosarcoma. CONCLUSIÓN: Una proporción alta de sarcomas de tejidos blandos en Jamaica no están clasificados, y la distribución anatómica de sarcomas clasificados comunes muestran algunas diferencias con la literatura. El acceso limitado a los diagnósticos moleculares/inmunohistoquímicos, y el aumento de los diagnósticos centrales, pueden contribuir a estos fenómenos.

Fibrosarcoma en región geniana / Fibrosarcoma in the genial region

El fibrosarcoma es la neoplasia maligna mesodérmica de más incidencia.Los autores se vieron motivados a presentar un caso clínico con esta entidad con el objetivo de enfatizar en la importancia del correcto manejo diagnóstico y terapéutico en función de la rehabilitación de estos pacientes. Se presenta un caso clínico de un paciente de 54 años de edad con antecedentes de HTA controlada, que 23 años atrás comenzó con aumento de volumen en región geniana izquierda, motivo por el que fue intervenido quirúrgicamente en los años 1987, 1991 y 2009, en otros servicios de Cirugía Máxilofacial con diagnóstico histopatológico de neurofibroma, que acudió a consulta presentando una lesión de 5 cm de diámetro, con patrón de crecimiento rápido, que sangraba espontáneamente, la cual le comprimía el globo ocular izquierdo limitándole la apertura palpebral. Luego de realizársele el estudio preoperatorio correspondiente, se decidió tratamiento quirúrgico, se obtuvo un diagnóstico concluyente a través del estudio inmunohistoquímico de fibrosarcoma de grado intermedio de diferenciación, de marcada inmunorreactividad CD34 (+, focal), Vimentina (+, focal). Se concluye que el tratamiento de esta entidad es quirúrgico, teniendo en cuenta las normas oncológicas actuales, y su enfoque terapéutico debe ser multidisciplinario en aras de lograr una correcta rehabilitación funcional y estética del paciente. La inmunohistoquímica constituye un arma diagnóstica concluyente que contribuye a instaurar tratamiento adecuado en estas lesiones.(AU)

The fibrosarcoma is the more incident mesodermic malignant neoplasm. Authors present this clinical case presenting with this entity to emphasize on the significance of the appropriate diagnostic and therapeutical management for rehabilitation of these patients. This patient is aged 54 with a history of controlled high blood pressure (HBT) who over the 23 past years begun to show an increase of volume in left genial region thus its surgical intervention in 1987, 1991 and 2009 years and came to consultation presenting with a 5 cm diameter lesion with a fast growth pattern bleeding spontaneously compressing the left ocular globe restricting the palpebral opening. After the corresponding preoperative study authors prescribed the surgical treatment obtaining a conclusive diagnosis according to a immunohistochemical study of the fibrosarcoma of intermediate degree of differentiation with a marked CD34 (+, focal) immunoreactivity, Vimentin (+,focal). We conclude that the treatment of this entity is of surgical type, taking into account the current oncology guidelines and its therapeutical approach must to be multidisciplinary to achieve the functional and aesthetic rehabilitation of the patient. The immunohistochemistry is a conclusive diagnostic tool contributing to apply the appropriate treatment in this type of lesion(AU)

How we performed chest wall reconstruction: analysis 31 cases.

OBJECTIVE: To see the results of patients who underwent chest wall resection and reconstruction (CWRR). SETTING AND DESIGN: Retrospective descriptional study. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively reviewed all patients who underwent CWRR at Xingtai People's Hospital in China and B.P. Koirala Memorial Cancer Hospital in Nepal. A total of 31 patients were reviewed. Among them, 20 were male and 11 female. The median age was 63 years. The indications for resection were primary chest wall tumor in 21 patients (67.7%), lung cancer with invasion of chest wall 6 (19.4%), recurrence of breast cancer 2(6.3%), radiation necrosis 1(3.2%) and skin cancer 1(3.2%). RESULTS: The mean number of rib resected was 3.6 ribs, which induced a mean defect of 97.1 cm2. Concomitant resection was done in 13 patients, including lung resection 10, partial resection of diaphragm 2, and partial sternectomy 1. Seven patients underwent soft tissue reconstruction (STR) alone and 5 patients skeletal reconstruction (SR) alone. Simultaneous SR and STR were performed in 19 patients. Three patients (9.7%) developed postoperative complications. The median survival period was 22 months. CONCLUSION: Primary chest wall tumor and lung cancer invading chest wall are the most common diseases indicating CWRR. Simultaneous bony and soft tissue reconstruction was reliable for chest wall reconstruction in most cases and prevents postoperative complications.

Dermatofibrosarcoma protuberans: serie de 16 casos / Dermatofibrosarcoma protuberans: series of 16 cases

Se realiza un estudio retrospectivo de DFSP registrados en los últimos 20 años en el Hospital Privado de Comunidad de Mar del Plata. Se comprueba una incidencia relativamente alta (1/14.400 consultas dermatológicas), un predominio masculino (relación 1,6:1), edades comprendidas entre los 22 y los 80 años; localización preferencial en miembros inferiores (43,7 por ciento); antecedente de trauma previo en el 18,7 por ciento; ulceración y dolor en el 25 por ciento y prurito en el 12,5 por ciento. Se comprueba una baja tasa de recurrencias (6,2 por ciento) y la ausencia de metástasis o nódulos aberrantes a distancia; además de una incidencia de la variante pigmentada (tumor de Bednar) del 6,25

Sarcomas de partes blandas: análisis de su comportamiento / Soft tissue sarcomas: analysis of its behaviour

Se estudian 200 casos de sarcomas de partes blandas que abarcan las variedades histológicas más frecuentes inscriptas en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología durante los años 1963 a 1972 conjuntamente con la información obtenida por el Registro Nacional del Cáncer acerca de estos tumores y los trabajos publicados por nuestro centro desde 1963 a 1983 para analizar el comportamiento de esta enfermedad, y llegar a la conclusión de que los tumores malignos de las partes blandas son lesiones que se observan con relativa poca frecuencia, pero su incidencia y mortalidad han tenido tendencia a elevarse constantemente en los últimos años. La enfermedad se observa en todas las edades de preferencia por encima de los 30 años, y predomina en el sexo masculino, y son los tipos histológicos fundamentales: fibrosarcoma, liposarcoma y rabdomiosarcoma. Los miembros inferiores ocupan el primer lugar en cuanto a localización, pero la enfermedad está muy estrechamente relacionada con la Histología. El sinoviosarcoma y el neurofibrosarcoma se comportan como las lesiones más agresivas por su alto poder de metastización y su elevado índice de metástasis pulmonares y ganglionares. El tratamiento más adecuado es el que contempla el empleo de las armas terapéuticas fundamentales: Cirugía, radiaciones y poliquimioterapia como un todo sincrónico, ajustable, donde se aplica cada una de ellas en el momento requerido. La supervivencia global de 5 años fue del 39%, que está en dependencia con la extensión y localización de la lesión, la edad de presentación, el tipo histológico, el grado de diferenciación tumoral y el tratamiento empleado, como factores fundamentales

Tumores óseos malignos: estudio de 107 casos atendidos en el INOR durante el período 1964-1974 / Malignant bone tumors: study of 107 cases assisted at the Instituto Nacional de Oncologia y Radiobiologia during the period 1964-1974

Se estudiaron de forma retrospectiva 107 casos (100%) de tumores óseos malignos, inscriptos en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR) desde enero l964 hasta diciembre de l974 que comprendían 44 osteosarcomas (41%), 28 condrosarcomas (26,2%), 26 sarcomas de Ewing (24,3%), 6 tumores de células gigantes (5,6%) y 3 fibrosarcomas (2,8%) en los cuales se tuvieron en cuenta aspectos epidemiológicos, diagnósticos y terapéuticos, con el fin de conocer el comportamiento de los mismos, concluyéndose que: el 73% de los tumores óseos malignos se presenta entre la primera y la tercera décadas de la vida, pero la edad de máxima incidencia se encuentra entre los 10 a 19 años, con un 44,9%. Predominan en el sexo masculino y la raza blanca. En el 43% de los casos, la aparición del tumor se relacionó con un trauma local previo de intensidad variable. El 47% de nuestros pacientes tuvo síntomas por más de 6 meses antes de acudir a un centro médico asistencial y sólo el 4,7% buscó atención antes del mes de aparición de las mismas, destacándose el dolor, la impotencia funcional, el tumor, los cambios locales de temperatura y más raramente las fracturas patológicas, como los síntomas de presentación. El 75% de las lesiones se localizaron en los huesos largos: fémur (36,4%), tibia (16,8%) y húmero (10,3%) como los sitios más importantes. La diáfisis y la metáfisis, respectivamente, fueron las localizaciones principales de origen tumoral. El tratamiento de elección fue la cirugía a la demanda asociada con la radioterapia y a la quimioterapia pre o posoperatoria, en dependencia con el tamaño de la lesión, el tipo histológico y el estado físico y psíquico de los enfermos. La supervivencia actuarial quinquenal fue de 69%