Anaplastic Ganglioglioma in a Middle-aged Woman: A Case Report with a Review of the Literature

We report a case of anaplastic ganglioglioma. A 45-yr-old woman was admitted with a 5-month history of headache and dizziness, both of which progressed slowly. Preoperative magnetic resonance imaging revealed a strong enhancing mass in the left frontal lobe extending to the cingulate gyrus. Adjuvant radiation therapy and chemotherapy were given after gross total resection of the tumor. Histological and immunohistochemical studies showed an anaplastic ganglioglioma. Gangliogliomas of the central nervous system are rather uncommon tumors, and anaplastic ones are extremely rare. The pertinent literature regarding gangliogliomas is reviewed.

Ganglioglioma: comparison with other low-grade brain tumors / Ganglioglioma: estudo comparativo com outros tumores cerebrais primarios de baixo grau

METHOD: Forty-two patients with low-grade brain tumor and refractory epilepsy were studied. The mean age was 22.3 years. They were divided into two groups: Group A, patients with ganglioglioma (n=19) and group B, patients with other low-grade tumors (n=23) (14 astrocytoma, 6 oligodendroglioma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, and 1 xanthoastrocytoma). RESULTS: Age at seizureÆs onset was 7 years or less in 73 percent of the patients in group A and in 30.4 percent of the patients in group B (p=0.045). Complex partial occurred frequently in group A and B (94.7 percent versus 82 percent, respectively). SeizureÆs frequency was higher in group B (p=0.002).Computerized tomography (CT) was normal in 36.8 percent of group A patients and abnormal in all group B patients. Magnetic resonance imaging (MRI) was abnormal in all patients. Surgical removal was complete in 89.5 percent of the patients in group A and in 78.2 percent of the patients in group B. CONCLUSION: The association of refractory epilepsy and complex partial seizures, at a relatively low frequency, in young patients potentially normal CT and a MRI hypointense temporal lobe lesion in T1-weighed slices were habitual image findings in ganglioglioma, rather than other low-grade tumor.

MÉTODO: Foram estudados 42 pacientes com tumor cerebral primário de baixo grau e epilepsia refratária. A idade média foi 22,3 anos. Eles foram divididos em dois grupos: no grupo A os pacientes com ganglioglioma (n=19) e no grupo B os pacientes com outros tumores primários de crescimento lento (n=23) (14 astrocitomas, 6 oligodendrogliomas, 2 tumores desembrioblástico neuroepitelial e um xantoastrocitoma). RESULTADOS: A idade de início das crises convulsivas foi 7 anos ou menos em 73 por cento dos pacientes no grupo A e 30,4 por cento dos pacientes no grupo B (p=0,045). A crise convulsiva do tipo parcial complexa foi a mais identificada nos grupos A e B (94,7 por cento versus 82 por cento, respectivamente). A freqüência de crise foi mais alta no grupo B (p=0,002). A tomografia computadorizada foi normal em 36,8 por cento dos pacientes no grupo A e anormal em todos no grupo B. A ressonância magnética foi anormal em todos os pacientes. A remoção cirúrgica foi completa em 89.5 por cento dos pacientes no grupo A e 78,2 por cento no grupo B. CONCLUSÃO: A associação de epilepsia refratária e crise parcial complexa, principalmente quando a freqüência não é muito alta, em pacientes jovens, mesmo com tomografia computadorizada normal e alteração hipointensa na seqüência de T1 da ressonância magnética é sugestiva de ganglioglioma mais que outros tipos de tumor cerebral primário de baixo grau.

Long term follow-up in a patient with papillary glioneuronal tumor

Relatamos o caso de uma jovem paciente com um tumor cerebral raro e recentemente descrito. Essa paciente apresentou-se com queixas de cefaléia, hemiparesia e crises epiléticas parciais simples. Sua investigação revelou um tumor cerebral envolvendo os lobos frontal e parietal esquerdos. As imagens radiológicas mostraram uma massa cística com massas nodulares múltiplas e reforço anelar de contraste estendendo do córtex parietal direito aos ventrículo lateral e corpo caloso ipsilaterais. A paciente se submeteu à ressecção do tumor e a análise histológica da lesão revelou uma estrutura pseudopapilar formada por vasos delicados entremeados com um padrão fibrilar e emoldurada por intensa reação astrocítica com fibras de Rosenthal. Essas características correspondem a uma forma de neoplasia mista glial-neuronal recentemente descrita, o tumor papilar glioneuronal. A paciente está em seguimento desde a cirurgia sem evidência de recorrência tumoral, confirmando o comportamento benigno desse tipo de tumor.

Ganglioglioma da regiäo da pineal: relato de caso / Ganglioglioma of the pineal region: case report

Os gangliogliomas são neoplasias mistas, compostas de elementos gliais e neuronais, extremamente raros na região da glândula pineal. Na presente revisão da literatura foram encontrados oito casos publicados. Apresentamos o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal, tratado cirurgicamente, com exérese total da lesão por via suboccipital transtentorial. O estudo histológico mostrou tratar-se de ganglioglioma grau I, confirmado por imuno-histoquímica. Conclui-se que tais tumores são raros e que se deve optar pela cirurgia, objetivando a exérese total. Quando isso não for possível, ou no caso de recorrência, o paciente deve ser acompanhado clínica e radiograficamente, considerando-se a radioterapia como tratamento complementar.

Ganglioglioma da medula espinhal: relato de caso / Spinal cord ganglioglioma: case report

Os gangliogliomas säo tumores raros do SNC, compreendendo apenas 2,7 a 3,8 por cento dos tumores primários do SNC e as lesöes medulares perfazem 7,6 a 14,3 por cento do total de gangliogliomas. O tratamento preconizado pela literatura é a ressecçäo total, ficando a radioterapia reservada apenas em casos de progressäo da doença após a cirurgia ou em casos de lesöes de comportamento histológico mais agressivo. Neste artigo relatamos um caso de uma paciente portadora de um ganglioglioma medular envolvendo os níveis T5 a T10 que foi submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço, sendo também realizada revisäo da literatura analisando diversos aspectos, incluindo as diversas modalidades de tratamento indicadas neste tipo incomum de lesäo.

Tumor neuroepitelial disembrioplástico: estudo epidemiológico de uma única instituiçäo / Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: an epidemiological study from a single institution

A real incidência do tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNT) é desconhecida. Diferentes estimaçoes foram feitas, de acordo com o tipo de recrutamento dos pacientes. Nas séries provenientes de pacientes operados por epilepsia fármaco-resistente, as taxas variam amplamente, de 5 por cento a 87 por cento. Em uma série de 600 tumores pediátricos do sistema nervoso central, 9 DNT foram encontrados (1,5 por cento). Como o DNT foi identificado apenas em 1988, revimos nossos casos (1975-1991) de gangliogliomas (n=25), oligoastrocitomas (n=9), oligodendrogliomas do lobo temporal (n=11), astrocitomas grau II (OMS 1993) (n=44), independentemente da idade dos pacientes, bem como todos os astrocitomas grau II (n=61) e oligodendrogliomas (n=10) em pacientes até a idade de 20 anos. Sete DNT foram encontrados. Quatro haviam sido previamente diganosticados como gangliogliomas e 3, como astrocitomas grau II. A partir de 1992, 4 outros DNT foram diagnosticados, perfazendo um total de 11 casos. Oito pacientes tinham menos de 17 anos (6 a 17, média 10,3 anos) e três tinham 27, 42 e 51 anos. Oito tumores eram temporais, 1 frontal e 2 occipitais. Todos os pacientes apresentavam epilepsia fármaco-resistente. Dentre todos os tumores neuroepiteliais diagnosticados em nosso Serviço nos últimos 22 anos, DNT compreendem 1,2 por cento em pacientes até 20 anos (n=660), 0,24 por cento em pacientes acima de 20 anos (n=1254) e 0,63 por cento na totalidade dos pacientes (n=1914).

Tumor disembrioplástico neuroepitelial: experiencia en 18 casos / Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: experience in 18 cases

El tumor disembrioplástico neuroepitelial es una lesión muy infrecuente del sistema nervioso central, la cual fue descrita por primera vez en 1988 por Daumas-Duport e incluida en la última clasificación de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud. Nosotros comunicamos 18 casos consecutivos de DNT, en los que analizamos sus características clínicas y discutimos su diagnóstico diferencial con otras lesiones histológicamente similares asociados a epilepsia fármaco-resistente crónica. La edad media al momento de la operación y al inicio de la epilepsia fueron 27,9 años y 16,9 años respectivamente. Todos los pacientes presentaron epilepsia parcial compleja y sólo un paciente tuvo un leve déficit motor. La localización fue siempre supratentorial, 16 casos temporales y 2 frontales. La resonancia magnética (RM) mostró de regla una lesión quística, usualmente poliquística. Cinco pacientes tuvieron una cirugía previa en otra institución, 3 reacciones subtotales y 2 biopsias. Ningún paciente tuvo el diagnóstico de DNT previo a la segunda cirugía. Las operaciones fueron resecciones del DNT incluyendo el tejido epileptógeno. Un paciente con un DNT frontal localizado en ganglios basales tuvo la resección sub-total. El período de seguimiento varió entre 0.5 y 7 años (media 3,7 años). En nuestro grupo de 14 pacientes, 10 están libres de crisis y 3 presentan una reducción mayor a un 75 por ciento de sus crisis. Ningún paciente ha mostrado evidencia de recurrencia en el seguimiento con RM. La larga historia de epilepsia en nuestra serie indica que el DNT es una lesión que ha permanecido largo tiempo en el encéfalo, con lento o nulo crecimiento. El resultado post-operatorio sugiere que el DNT tiene un execlente pronóstico. Sin embargo, es aún necesario un mayor período de seguimiento, para establecer su real pronóstico en la era de la RM

Surgical treatment of refractory epilepsy associated with space occupying lesions: experience and review

Surgery for space occupying lesions of the brain associated with intractable epilepsy represents a special problem because relief of the epilepsy is as much an operative goal as excision of the space occupying lesion itself. This study concerns 32 patients with space occupying lesions and intractable epilepsy who underwent excision of the lesion with acute intraoperative electrocorticography guided resection of the epileptogenic focus. Of the 32 patients, 16 formed a subgroup of gangliogliomas alone. The remaining were mixed lesions, predominantly benign. The duration of seizures in these patients ranged from 2 to 30 years, and the seizure frequency varied from 1 to 300 convulsions per month. The operative procedures included temporal corticectomy, amygdalo-hippocampectomy, and extratemporal corticectomies. Twenty nine patients were in Engel class I postoperatively, and three patients were in Engel class II. The findings with gangliogliomas are also considered in a separate group. This study strongly suggests that the operative procedure under electrocorticography guidance improves seizure outcome in space occuping lesions related intractable epilepsy.

Central nervous system ganglioglioma. A clinicopathologic study.

Gangliogliomas are one of the uncommon tumours of central nervous system. Since these tumours have been associated with an indolent clinical course and benign biological behaviour, it is essential to make an accurate histopathological diagnosis of ganglioglioma. In this study the salient clinical and histopathological features in six patients with intracranial ganglioglioma are described.

Ganglioglioma de fossa posterior: relato de caso / Ganglioglioma of the cerebelum: case report

Os gangliogliomas cerebelares säo extremamente raros. Trata-se de tumores compostos de células ganglionais e células gliais neoplásicas. Os autores relatam umacaso, revisam a literatura disponível e fazem consideraçöes sobre a hitopatologia e o tratamento destes tumores

Gangliogliomas: revisión de la literatura / Gangliogliomas: review of the literature

El ganglioglioma es un tumor infrecuente del sistema nervioso central (SNC), compuesto por una mezcla de neuronas maduras situadas en una matriz glial usualmente astrocitaria. El ganglioglioma se puede ubicar en cualquier lugar del SNC, es más frecuente en la región supratentorial y con preferencia y con preferencia en el lóbulo temporal donde suele asociarse a epilepsia refractaria. El origen del ganglioglioma es desconocido, probablemente se debe a una falla del desarrollo embrionario. Su conducta biológica es generalmente benigna, y la anaplasia es un hecho altamente infrecuente. La resonancia magnética es el examen de elección; ésta evidencia generalmente una lesión quística, con porciones sólidas ocasionalmente calcificaciones asociadas. El tratamento de elección es la resección completa de la lesión, la cula en los casos sin anaplasia es considerada curativa. Si existe epilepsia refractaria asociada se debe además localizar y resecar el foco epileptógeno

Ganglioglioma: relato de caso e revisäo da literatura / Ganglioglioma: case report and review of the literature

Os autores apresentam um caso de ganglioglioma, cujo diagnóstico definitivo foi realizado através do exame histopatológico, no qual se verificou a presença de células ganglionares e células gliais. Os achados no caso em apreço foram confrontados com os relatos da literatura. Apesar de sua origem neuroepitelial, o ganglioglioma apresenta uma evoluçäo favorável. Acomete, mais freqüentemente, criança e adultos jovens, sendo, a crise convulsiva de caráter evolutivo, distúrbio de comportamento e alteraçäo intelectual, as manifestaçöes iniciais mais freqüentes. A tomografia computadorizada é o exame de escolha para o diagnóstico e o achado mais freqüente é uma imagem hipodensa, que pode ser confundida com cisto porencefálico