Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal y síndrome de Sjögren / Cryoglobulinemic vasculitis with renal involment and Sjögren's syndrome

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasos pequeños que se da en presencia de crioglobulinas séricas. Las crioglobulinemias mixtas son las más frecuentes y se asocian a infecciones crónicas, típicamente al virus de la hepatitis C, así como a enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes, más a menudo al síndrome de Sjögren. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura de los miembros inferiores, neuropatía periférica, artralgias y glomerulonefritis. La presencia de vasculitis crioglobulinémica en el contexto de un síndrome de Sjögren es marcadora de peor pronóstico. Presentamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica con compromiso cutáneo y renal, que condujo al diagnóstico de un síndrome de Sjögren primario. (AU)

Cryoglobulinemic vasculitis is a small-sized vasculitis that occurs in the context of serum cryoglobulins. Mixed cryoglobulinemias are the most frequent and are associated with chronic infections, typically hepatitis C and autoimmune diseases, most commonly Sjögren's syndrome. Clinical manifestations include purpura of lower limbs, peripheral neuropathy, arthralgias and glomerulonephritis. The presence of cryoglobulinemic vasculitis in the context of Sjögren's syndrome is a marker of poor prognosis. We present the case of a patient with cryoglobulinemic vasculitis associated to cutaneous and renal involvement that led us to the diagnosis of primary Sjögren's syndrome. (AU)

Crioglobulinemia: relação entre hepatite C e glomerulonefrite / Cryoglobulinemia: link between hepatitis C and glomerulonephritis

A Hepatite C é um problema de saúde mundial. Uma associação entre infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) e crioglobulinemia mista com doença renal tem sido descrita, sendo a glomerulonefrite membranopoliferativa (GNMP) tipo I o acometimento renal mais comum. A GNMP é frequentemente associada com a crioglobulinemia mista tipo II. Esse relato de caso objetiva descrever fatores clínicos dos pacientes com crioglobulinemia mista, a qual é uma manifestação extra-hepática da infecção por HCV, assim como discutir a sua fisiopatologia e tratamento, baseado no relato de caso. (AU)

Hepatitis C is a public health concern worldwide. An association of hepatitis C virus (HCV) infection with mixed cryoglobulinemia and renal disease has been described, and type I membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is the most common. MPGN is often associated with type II mixed cryoglobulinemia. This case report aimed to describe the clinical features of patients with mixed cryoglobulinemia, a major extrahepatic manifestation of HCV infection, and to discuss its pathophysiology and treatment of HCV infection based on the case report. (AU)

Linfoma no Hodgkin de células del manto con infiltración renal y glomerulopatía mesangiocapilar asociada / Mantle cell non-Hodgkin lymphoma with renal infiltration and associated mesangiocapillary glomerulopathy

El linfoma de células del manto es una forma infrecuente de linfoma no Hodgkin con alta frecuencia de recaídas y peor pronóstico. Los linfomas pueden inducir daño renal de diferentes modos, entre los que se encuentran la infiltración renal y el desarrollo de glomerulopatías. Se presentó un caso en el que se asocia el comienzo clínico de un linfoma de células del manto con infiltración parenquimatosa renal y glomerulonefritis mesangiocapilar sin crioglobulinemia. Este constituye el primer caso reportado con esta asociación y pone en evidencia las diferentes formas de afectación renal del linfoma no Hodgkin y el valor del estudio histológico renal, para el diagnóstico y el pronóstico de las enfermedades oncohematológicas con daño renal

Mantle cell lymphoma is an infrequent type of non-Hodgkin lymphoma with high relapse rates and poor prognosis. Lymphomas can induce kidney damage in several ways, including renal infiltration and the development of glomerulopathies. A case associated to the clinical onset of a mantle cell lymphoma with lymphocytic infiltration into the renal parenchyma and mesangiocapillary glomerulonephritis without cryoglobulinemia was presented. This is the first case report that describes this association which evidences the different types of renal lesions in no Hodgkin lymphoma and the value of renal histological study for the diagnosis and prognosis of onco-hematologic diseases with kidney damage

Patterns of Glomerulonephritis in Uttarakhand State 13 Years Single Centre Experience at Teaching Institute.

Aims : Glomerular disease is considered to be a common cause of chronic kidney disease and its prevalence and histological pattern differ according to geographical area, race, age in different regions of the world. The present study was therefore conducted to study the pattern of different histological types of glomerulonephritis in this area of Uttarakhand region of India over an extended period of 13 years. Material and Methods : Retrospective study was conducted in the tertiary care centre of Uttarakhand state which included cases of different types of glomerulonephritis diagnosed on histopathology over a period of 13 years. Age, sex, clinical presentation, relevant investigations and the histopathological type of glomerulonephritis were noted for every case. Results : Histopathological examination due to various non-neoplastic renal diseases was done in total 218 cases and out of these glomerular diseases was diagnosed in 178 cases. Proteinurea and edema was the most common presentation. Primary glomerulonephritis was observed in 88.5% cases and secondary in 9.9%. Mesangioprolifrative glomerulonephritis was the most common primary glomerulonephritis and nephropathy due to amyloidosis was the most common type of secondary glomerulonephritis. Conclusion : The study concludes that primary glomerulonephritis is the most common renal disease with mesangioproliferative glomerulonephritis as the most common primary glomerulonephritis and amyloidosis nephropathy as the most common secondary glomerulonephritis which differs from other regions of world. The study may be useful to pathologists, nephrologists and health care providers to formulate a basic platform for effective diagnostic, therapeutic and research base for glomerular diseases so as to prevent its complications.

Effects of angiotensin converting enzyme inhibitor on renal function in patients of membranoproliferative glomerulonephritis with mild to moderate renal insufficiency.

AIM: To determine the effect of enalapril, angiotensin-converting-enzyme inhibitor (ACE-I) on progression of renal insufficiency in primary membranoproliferative glomerulonephritis with mild to moderate renal insufficiency. METHOD: Thirty patients with histopathologically proved MPGN having hypertension (grade I and II of JNC-VI criteria of hypertension) and mild to moderate impairment of renal function (creatinine clearance varying from 30-80 ml/min, significant albuminuria and serum creatinine 1.2-3.0 mg/dl) were initially treated with diuretics and 3-blockers to bring down BP < 140/90 mm Hg. These patients were then randomly divided into three groups of 10 each, group I--Control; group II--Nifedipine and group III--Enalapril. In group II and III Nifidepine 30 mg/day and in group III Enalapril 10 mg/day respectively were added in addition and treatment was continued for nine months. These patients were followed up monthly for drug efficacy, side effects and any adverse drug reaction. RESULTS: Out of 30, 28 patients completed the study. At the end of nine months of treatment the patients of control group revealed significant increase in serum creatinine (1.65 +/- 0.38 to 2.17 +/- 0.31 mg/dl), blood urea (34.0 +/- 3.9 to 40.0 +/- 3.1 mg/dl), and 24 hours albuminuria (3.6 +/- 0.6 to 4.2 +/- 0.6 gm) and decrease in creatinine clearance (60.3 +/- 13.3 to 37.5 +/- 11.8 m/min); however, in enalapril group there was decrease in serum creatinine (1.72 +/- 0.45 to 1.24 +/- 0.58 mg/dl), blood urea (34.6 +/- 4.7 to 28.1 +/- 6.7 mg/dl) and 24 hours albuminuria (3.3 +/- 1.0 to 1.6 +/- 1.1 gm) and increase in creatinine clearance (56A +/- 15.8 to 77.1 +/- 23.5 ml/min). The patients on nifedipine showed statistically nonsignificant changes in creatinine clearance, blood urea and serum creatinine; while albuminuria increased from 3.0 +/- 1.3 to 3.9 +/- 0.4 gm/24 hours (p < 0.01). The blood pressure was well controlled in all patients. None of the patient had side effects leading to withdrawal of drugs. No adverse drug reaction was noted. CONCLUSION: ACE-I (enalapril) provided protection against the progression of renal insufficiency in patients of MPGN having hypertension with mild to moderate renal impairment. The renoprotective effects of ACE inhibitor (enalapril) is associated with substantial decrease in albuminuria.

Manifestaçöes estra-hepáticas do virus da hepatite C - Parte 1 e 2 / Extrahepatic manifestations of hepatitis C vurus

Após a identificação do vírus da hepatite C (HCV), em 1989, diversos estudos vêm demonstrando a "relação" deste agente viral com desordens imunológicas e manifestações, tidas como extra-hepáticas, tornando-se a mais relevante a crioglobulinemia mista. O presente trabalho visa rever estas manifestações do HCV, analisando os dados publicados, citando exemplos pertinentes e resultados de atividades desenvolvidas no ambulatório de Hepatites da Disciplina de Gastroenterologia da Escola Paulista de Medicina (EPM) - UNIFESP. Serão discutidas amplamente as manifestações bem conhecidas e melhor definidas, tais como a indução de auto-anticorpos (antinúcleo e antimúsculo liso), a crioglubulinemia mista (tipos II e III), o linfoma não-Hodgkin (células B), a glomerulonefrite (membranoproliferativa), a porfiria cutânea tarda e o líquen plano. As manifestações menos freqüentes ou mais polêmicas, tidas ainda com supostas, entre as quais se incluem o diabetes mellitus (tipo 2), a tireoidite (Hashimoto), a sialoadenite a fibrose pulmonar, entre outras, também serão abordadas. Em virtude da grande quantidade de artigos levantados, como conseqüência provavelmente da controvérsia de seus resultados, esta revisão, para fins de publicação, será dividida em duas partes.

Glomerulonefrite associada à infecçäo pelo vírus da hepatite C / Glomerulonephritis associated with hepatitis C virus infection

Descrevem-se pacientes com glomerulonefrites (GNs) associadas à infecçäo pelo vírus da hepatite C (HCV). Entre agosto de 93 e julho de 96 foram observados 4 pacientes, com idade mediana de 41 anos, sendo 2 do sexo masculino. Pesquisaram-se o anti-HCV por ensaio imuno-enzimático e o HCV-RNA por PCR. Também foram pesquisadas crioglobulinas séricas, hemácias dismórficas no sedimento urinário e proteinúria de 24h. Viremia, crioglobulinas, hematúria e proteinúria foram observadas nos 4 pacientes. As biópsias hepáticas revelaram atividade inflamatória nos 3 pacientes em que foram realizadas e as do rim revelaram glomerulonefrite membranoproliferativa em 3 e glomerulonefrite proliferativa mesangial em 1 paciente. Dois pacientes vêm recebendo antivirais (IFN associado à ribavirina) e evoluindo com melhora. A presença de viremia e de hepatite concomitante com as alteraçöes urinárias constituem indícios do envolvimento viral na glomerulopatia. Tais achados säo reforçados pela melhora das alteraçöes urinárias durante o tratamento específico. Conclui-se que a pesquisa de marcadores virais em pacientes com GNs assume relevância na medida em que pode modificar a conduta terapêutica

Glomerulonefritis por inmunocomplejos asociada a tuberculosis pulmonar / Glomerulonephritis by immune complexes associated with pulmonary tuberculosis

Se presenta el caso de un varón de 32 años que ingresó por dispnea de esfuerzo, hemoptisis, hematuria macroscópica, hipertensión, edemas perifáricos y descompensación hemodinámica con radiología compatible con edema de pulmón y cavidad en vértice izquierdo. Los exámines de laboratorio mostraron función renal alterada con cifras elevadas de urea y creatinina y síndrome nefrótico. Se encontró leucocituria, hematuria y cilindruria intensas. Se hizo diagnóstico de tuberculosis pulmonar por baciloscopía positiva comenzando tratamiento tuberculostático. El paciente persistió con su función renal gravada con cifras estables de uremia, creatininemia y potasemia con ritmo diurético conservado e hipertenso. Se efectuó punción-biopsia renal con diagnóstico anatomopatológico de glomerulonefritis proliferativa difusa endocapilar con formación de semilunas (15 por ciento) y esclerosis glomerular total (33 por ciento). Por inmunofluorescencia se detectaron depósitos difusos de inmunocomplejos granulares localizados en mesangio, con positividad IgM ++ C3 +. El paciente se recuperó gradualmente hacia una función renal normal, disminuyó sus derrames pleurales y normalizó su función cardíaca con el tratamiento tuberculostático. Se comenta la asociación entre glomerulonefritis y tuberculosis pulmonar a la luz de la bibliografía disponible y se sugiere una relación causal entre ambas entidades

Glomerulonefrite em pediatria / Gomerulonephritis in children

Os autores apresentam uma apreciaçäo clínico-patológica das glomerulonefrites na infância, relatando sua experiência no HUPE-UERJ). 1) GN com lesäo mínima: 128 casos (54,7% pré-escolares e 67,9% do sexo masculino): com prognóstico muito bom. 2) Esclerose focal e segmentar: 37 casos, quatro em remissäo, 11 com SN em atividade, 16 evoluíram para IRC (sete óbitos) e seis näo foram acompanhados. 3) GN membranosa: 10 casos, quatro em remissäo, quatro com SN em atividade e dois foram perdidos do acompanhamento. 4) GN endoteliomesangial: 257 casos, todos evoluíram para cura embora 15,3% apresentassem complicaçöes graves. 5) GN mesangial: oito casos, dois em remissäo, três com SBN em atividade, um em IRC e dois óbitos. 6) GN crescêntica: 11 pacientes, sete estäo bem, um em IRC e três morreram. 7) GN membranoproliferativa: seis pacientes: um em remissäo, dois em IRC, dois com SN em atividade e um faleceu

Glomerulonefritis membranoproliferativa con semilunas y depósitos masivos de IgA asociada a HBsAg / Membranoproliferative glomerulonephritis with semilunar forms and massive deposits of IgA associated with HBsAg

Se presenta un joven coreano de 21 años con diagnóstico de ingreso al hospital de síndrome nefrótico, hipertensión arterial, microhematuria e insuficiencia renal, requiriendo hemodiálisis. El paciente era portador HBsAg y HBeAg sin enfermedad hepática clínica ni humoral, tampouco antecedentes de transfusiones ni adicción a drogas de uso intravenoso. Se le efectuó biopsia renal percutánea pudiendo diagnosticarse glomérulonefritis membrano-proliferativa en estado avanzado con formación de semilunas fibroepiteliales en el espacio de Bowman. La inmunofluorescencia mostró depósitos masivos de IgA con un patrón granular, en mesangio y capilares glomerulares. Mediante técnica de inmunoperoxidasas se comprobó depósitos de HBsAg en la pared de los capilares glomerulares, citoplasma de las células glomerulares, mesangio y túbulos renales. Se trataría del primer caso de glomérulonefritis membranoproliferativa con semilunas y depósitos masivos de IgA, insuficiencia renal progresiva con necesidad de hemodiálisis crónica, en un portador de HBsAg y HBeAg