Hernia diafragmática congénita: caso clínico y la importancia del diagnóstico prenatal / Congenital diaphragmatic hernia: a case report

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a disease with a high postnatal morbidity and mortality due to the lung hypoplasia associated, which is why it is so important an early diagnosis, being recommended in average in the second trimester of gestation. This finding allows a proper immediate management of the newborn in a specialized health center. Through a case report we will present a review of CDH types and diagnosis, making emphasis in theultrasonographic diagnosis during pregnancy.

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es una enfermedad que presenta una alta morbimortalidad postnatal por la hipoplasia pulmonar asociada, poresto es importante un diagnóstico precoz, siendo recomendado en promedio dentro del segundo trimestre de gestación. Este hallazgo permite unadecuado manejo inmediato del recién nacido en un centro de salud especializado. En base al caso clínico que se presentará a continuación realizamos una revisión sobre los tiposy el diagnóstico de la HDC haciendo énfasis en el diagnóstico ultrasonográfico durante el embarazo.

Recent advances in the management of congenital diaphragmatic hernia.

The management of congenital diaphragmatic hernia (CDH) is undergoing continual change and refinement, fuelled by recent advances in this field. Although many studies have documented the benefits of these recent advances but definite recommendations are lacking. Also, injudicious use of some of these strategies may be counterproductive, underscoring the importance of evidence based treatment strategy. This article discusses the utility of the recent advances in the management of CDH.

Hérnia diafragmática congênita: revisão da literatura e relato de casos / Congenital diaphragmatic hernia: a literature review and case reports

A hérnia diafragmática congênita, tipicamente se apresenta na infância, no período neonatal imediato ou mais tardiamente em lactentes ou pré escolares, mas pode ser raramente detectada em adultos...Atualmente, com o advento de imagens digitais o diagnóstico precoce, até mesmo pré-natal, da hérnia diafragmática congênita tem contribuído para melhorar a morbidade e reduzir a mortalidade. O objetivo deste trabalho monográfico é fazer uma breve revisão bibliográfica sobre o tema em questão, revisando livros e artigos sobre o tema e descrevendo o mesmo de forma sucinta para então correlacioná-lo com os casos clínicos acompanhados no ambulatório de pediatria e pneumologia pediátrica do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP).

Congenital diaphragmatic hernia; delayed presentation

We report a case of late-presenting congenital diaphragmatic hernia [CDH] in a three-month-old male infant presenting to the pediatric hospital with attacks of cough and cyanosis. Although CDH is usually manifested on the first day of life, there are a number of case reports of late-presenting CDH usually presenting with respiratory or gastrointestinal symptoms. In this case report, we have focused on the anesthetic management of late-presenting CDH. Congenital diaphragmatic hernia is usually manifested on the first days of life as respiratory distress and a scaphoid abdomen. The abnormality is herniation of the abdominal viscera through a defect in the diaphragm, most commonly the foramen of Bochdalek on the left side. These infants often have a dramatic presentation, in contrast, late onset or late- presenting CDHs present outside the neonatal period with variable signs and symptoms. We describe a case of late-presenting CDH that referred to the pediatric hospital with attacks of cough and cyanosis

Hernia diafragmática izquierda: a propósito de un caso en el Centro de Emergencia Infantil Coromoto enero 2008 / Left diaphragmatic hernia: a purpose of a case in Centro Emergencia Infaltil Coromoto january 2008

Es una Patología Neonatal por persistencia del Canal Pleuroperitoneal ó la Agenesia Total o Parcial del Diafragma con introducción de las vísceras abdominales: (estómago, intestino delgado y grueso, incluso bazo, riñón y páncreas) en el tórax, asociado a una hipoplasia pulmonar uni o bilateral. Los síntomas se presentan inmediatamente después del nacimiento con frecuencia requieren maniobras, la dificultad respiratoria es severa y conlleva a la insuficiencia respiratoria con hipoxia, hipercapnea y acidosis severa. Se presenta caso diagnosticado en el Centro de Emergencia Infantil Coromoto. Lactante menor de 5 meses de edad, antecedentes de tos alérgica persistente desde el nacimiento con mejoría parcial por tratamiento vía oral e inhalatoria hasta la edad de 5 meses cuyo síntoma empeoro, se trató como síndrome viral agudo, hasta que se le realiza su primera RX de tórax evidenciándose Hernia Diafragmática izquierda o de Bochdalek, la cual fue corregida Quirúrgicamente con evolución satisfactoria.

Abordagem ventilatória protetora no tratamento da hérnia diafragmática congênita / Gentle ventilatory approach for the treatment of congenital diaphragmatic hernia

Objetivo: Descrever a evolução de recém-nascidos com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita admitidos na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital privado de nível terciário, no qual aplicou-se uma estratégia ventilatória protetora. Métodos: Coorte histórica com análise de prontuários de pacientes portadores de hérnia diafragmática congênita, admitidos de junho de 2001 a julho de 2006. Avaliaram-se dados referentes ao recém-nascido (índices prognósticos antenatais, peso ao nascimento, idade gestacional, sexo), dados da reanimação e estabililização pré-operatória, cuidados pós-operatórios e taxa de sobrevida. Resultados: Oito neonatos tiveram diagnóstico de hérnia diafragmática congênita. O peso variou entre 2,38 e 3,45kg e a idade gestacional, entre 36 e 39 semanas; cinco deles eram do sexo masculino. Todos foram intubados em sala de parto até o final do primeiro minuto de vida. A correção cirúrgica ocorreu entre o segundo e o sexto dias de vida e, em quatro pacientes, houve necessidade do uso de patch. Uma estratégia ventilatória protetora foi utilizada em seis neonatos, com dados gasométricos visando PaO2 pré-ductal normal e tolerando-se hipercapnia (PaCO2 50 a 60mmHg). A extubação ocorreu entre o primeiro e o 12o dias do pós-operatório, com exceção de um paciente. Seis recém-nascidos receberam alta, em média, com 30 dias de vida (19 a 55 dias). A sobrevida foi de 75%. Conclusões: A sistematização do cuidado de pacientes com hérnia diafragmática congênita pode garantir, em nosso meio, uma sobrevida comparável aos principais centros mundiais que lidam com a doença.

AbstractObjective: To describe the clinical evolution of newborns with congenital diaphragmatic hernia admitted to neoretal Intensive Care Unit of a tertiary private hospital and treated with a gentle ventilatory approach. Methods: Analysis of charts of patients born between June 2001 and July 2006. The following data were collected: birth weight, gestational age, sex, delivery room procedures, pre and post-surgery parameters and survival rate. Results: Eight newborns with diagnosis of congenital diaphragmatic hernia were included. They presented birth weight from 2.38 to 3.45kg, gestational age between 36 and 39 weeks; five of them were males. All infants were intubated at delivery within the first minute of life. The surgery was performed between the 2nd and the 6th days of life, and a patch was needed in four patients. A ôgentleõ ventilation strategy was used in six infants, targeting normal pre-ductal PaO2 and allowing hypercapnia (PaCO2 between 50 and 60mmHg). The extubation occurred between the 1st and 12th day after surgery, except for one infant who died. Six newborns were discharged with an average post-natal age of 30 days (19 to 55 days). The survival rate was 75%. Conclusions: The systematic care of infants with diagnosis of congenital diaphragmatic hernia can assure a survival rate comparable to reference centers.

O valor da ultra-sonografia e da ressonância magnética fetal na avaliação das hérnias diafragmáticas / The value of fetal ultrasonography and magnetic resonance imaging in the assessment of diaphragmatic hernias

OBJETIVO: Demonstrar a significância dos achados da ressonância magnética e da ultra-sonografia na caracterização pré-natal e avaliação do prognóstico de pacientes com hérnia diafragmática congênita. MATERIAIS E MÉTODOS: Catorze gestantes (idade gestacional média de 28,7 semanas) examinadas com ultra-sonografia e apresentando fetos com suspeita de hérnia diafragmática congênita foram avaliadas por meio da ressonância magnética. Os exames foram realizados em aparelho de 1,5 tesla usando seqüências-padrão. Dois radiologistas avaliaram as imagens e estabeleceram os achados por consenso. RESULTADOS: Doze fetos tinham hérnia diafragmática à esquerda e dois, à direita. O fígado fetal foi localizado no interior do tórax de cinco fetos pela ultra-sonografia (três com hérnia diafragmática esquerda e dois com hérnia diafragmática direita) e de oito pela ressonância magnética (seis com hérnia diafragmática esquerda e dois com hérnia diafragmática direita). Herniação do estômago e alças de intestino delgado foi observada em todos os fetos com hérnia diafragmática esquerda (n = 12), tanto pela ultra-sonografia quanto pela ressonância magnética. Oito fetos sobreviveram após cirurgia (sete com hérnia diafragmática esquerda e um com hérnia diafragmática direita). CONCLUSÃO: A ultra-sonografia e a ressonância magnética são métodos de imagens complementares na avaliação das hérnias diafragmáticas congênitas. A ressonância magnética pode auxiliar a ultra-sonografia na avaliação da posição do fígado, o qual representa importante fator prognóstico.

OBJECTIVE: To demonstrate the relevance of ultrasonography and magnetic resonance imaging findings in the prenatal characterization and prognostic evaluation in cases of congenital diaphragmatic hernia. MATERIALS AND METHODS: Fourteen pregnant women (mean gestational age = 28.7 weeks) who had undergone ultrasonography for suspicion of fetuses with congenital diaphragmatic hernia were assessed by means of magnetic resonance imaging on a 1.5 tesla equipment, following the standard protocol. Two radiologists evaluated the images and the findings were defined by consensus. RESULTS: Twelve fetuses had left diaphragmatic hernia and two, right diaphragmatic hernia. Ultrasonography showed the fetal liver inside the thorax of five fetuses (three with left diaphragmatic hernia, and two with right diaphragmatic hernia) and magnetic resonance imaging in eight fetuses (six with left diaphragmatic hernia, and two with right diaphragmatic hernia). Stomach and small bowel loop herniation was observed in all of the fetuses with left diaphragmatic hernia (n = 12) at both magnetic resonance imaging and ultrasonography. Eight fetuses (seven with left diaphragmatic hernia and one with right diaphragmatic hernia) survived after surgical treatment. CONCLUSION: Ultrasonography and magnetic resonance imaging are complementary imaging methods in the evaluation of congenital diaphragmatic hernia. Magnetic resonance imaging is a helpful diagnostic method complementary to ultrasonography for evaluation of the fetal liver positioning, considering its relevance as a prognostic factor in cases of congenital diaphragmatic hernia.

Respuesta al tratamiento con óxido nítrico inhalado en neonatos con hernia diafragmática congénita e hipertensión pulmonar / Response to inhaled Nitric Oxide in neonates with diaphragmatic hernia and pulmonary hypertension

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación congénita grave con alta mortalidad neonatal cuyo tratamiento efectivo es todavía un dilema de dificil resolución. En su mal pronóstico interviene la hipoxemia debida a hipertensión pulmonar persistente (HPP). el óxido nítrico (NOi) ha sido usado con éxito en el tratamiento de la HPP. en el presente trabajo se evalúa retrospectivamente el resultado de esta terapéutica en las formas graves de HDC e HPP. Se estudiaron 40 neonatos con HDC. el diagnóstico se realizó por ecografía Doppler. Se indicó ONi en dosis inicial de 20 ppm en los casos con HPP severa ascendiéndose hasta 40 ppm según la respuesta observada. Se analizó la evolución de la paO2 y el IO en los neonatos tratados con ONi así como la evolución fina. En 24 neonatos se indicó ONi observándose una respuesta favorable (aumento de paO2 > 20 mm Hg) en 12 casos. A pesar de la mejoría de la oxigenación la sobrevida de este grupo no fue mejor que en los neonatos que no respondieron al NOi probablemente debido a la intervención de otras variables fisiopatológicas adversas en la evolución de la HDC grave. Se requieren futuros estudios prospectivos y randomizados con distintas modalidades terapéuticas en grupos comparables de HDC a fin de mejorar la sobrevida de esta grave patología.

Hernia diafragmática congénita de Bochdalek en el adulto / Congenital Bochdalek diaphragmatic hernia in the adult

El interes del presente articulo es revisar el tema sobre hernia de Bochdaiek en el adulto, a proposito de la presentacion de un caso. Esta patologia es excepcional en el adulto; en la literatura mundial se han reportado muy pocos casos. Se elabora esta revision haciendo enfasis en la epidemiologia, el diagnostico y el tratamiento de esta entidad.

Hernia diafragmática congénita: doce años de experiencia / Congenital diaphragmatic hernia: experience of twelve years

La hernia diafragmática congénita constituye uno de los desafíos terapéuticos más urgentes para el cirujano pediatra. A pesar de los protocolos establecidos recientemente para su manejo, que contempla la demora de la intervención para estabilizar el paciente, ingreso en la unidad de cuidados intensivos, el uso de la membrana de oxigenación extracorpórea, tratamiento con nuevas drogas vaso activas y más recientemente, el transplante pulmonar, la mortalidad continúa siendo elevada. En este trabajo presentamos la casuística que agrupó 35 pacientes intervenidos por hernia diafragmática congénita en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Central "Antonio María Pineda" desde julio de 1982 hasta diciembre de 1994, siendo nuestro propósito revisar esta experiencia y actualizar aspectos de diagnóstico y terapéutica

Metodos de prevencao das alteracoes estruturais pulmonares decorrentes da hernia diafragmatica congenita: estudo experimental com cirurgia fetal / Method of prevention of pulmonary structure alterations derived of congenital diaphragmatic hernia: experimental study with fetal surgery

A hipoplasia pulmonar e causa de obito em 30 a 50 por cento dos recem-nascidos com hernia diafragmatica congenita. O unico metodo de prevenir essa alteracao do desenvolvimento pulmonar e a ligadura traqueal com cirurgia intra-uterina, para permitir o crescimento das vias aereas. Este procedimento foi descrito apenas em animais de experimentacao. O objetivo principal do presente trabalho foi pesquisar um metodo de prevencao da hipoplasia pulmonar, baseado na administracao pre-natal intra-amniotica de drogas, passivel de utilizacao na especie humana...

Hernia diafragmática complicada: experiencia de cinco casos / Complicated diaphragmatic hernia: 5 cases experience

Se revisa la incidencia, etiología, mecanismo de lesión, fases y presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de la hernia diafragmática, en un estudio de cinco casos que se presentaron con una complicación y que fueron tratados en la Unidad de Emergencia, entre Mayo de 1996 y mayo de 1997

Hérnia de Bochdalek em adulto: a propósito de um caso / Bochdalek's hernia: a case report

Os autores relatam um caso de hérnia diafragmática congênita póstero-lateral, também conhecida como hérnia de hiato pleuro-peritoneal ou de Bochdalek em um adulto, discutindo sobre a patologia de formaçäo do defeito, a apresentaçäo clínica, bem como os métodos diagnósticos utilizados e a terapêutica empregada, correlacionando com os dados disponíveis na literatura

Hernias diafragmáticas en el recién nacido y en pediatría / Diaphragmatic hernias in the new born infant and in pediatrics

Se presentan 10 casos de hernias diafragmáticas congénitas que afectaron a recién nacidos y a niños de 1ª y 2ª infancia: 1 caso de agenesia del diafragma, 3 de hernias de Bochdalek, 1 caso de defecto congénito de muscularización (laguna de Nuzzi) y 5 de hernia hiatales con reflujo gastro-esofágico. En 2 la esofagitis fue severa, ambos fueron operados al fracasar el tratamiento médico y las dilataciones