Glomangiopericitoma: reporte de un caso / Glomangiopericytoma: a case report

El glomangiopericitoma es un tumor nasosinusal extremadamente raro, más frecuente en pacientes de edad avanzada y en mujeres. Si bien su etiopatogenia es desconocida, se reconocen ciertos factores predisponentes tales como hipertensión arterial, embarazo, trauma y uso de corticoides. Para su diagnóstico, resulta necesario recurrir tanto a estudio por imágenes como a la histología y técnicas de inmunohistoquímica. Microscópicamente se caracteriza por un prominente crecimiento perivascular de células uniformes ovales o fusiformes, dispuestas en fascículos cortos intercalados con capilares de diámetros variables ramificados en "asta de ciervo" y presenta inmuno-rreactividad positiva para actina, factor XIII-A y vimentina principalmente. Clínicamente este tumor presenta un comportamiento generalmente benigno, pero con una elevada tasa de recurrencia. Presentamos el caso de una mujer de 71 años, con antecedentes de hipertensión arterial, que acudió a nuestro centro por rinorrea purulenta y epistaxis unilateral derecha de 5 años de evolución. Al examen se observa masa polipoidea en fosa nasal derecha con abundante vascularización, sin otros hallazgos al examen físico. La lesión es resecada en su totalidad mediante cirugía endoscópica. El estudio histológico e inmunohistoquímico son compatibles con glomangiopericitoma. La paciente evoluciona con remisión de su sintomatología y a los dos meses desde la resección no ha presentado evidencias de recurrencia.

Glomangiopericytoma is an extremely rare sinonasal tumor, more common among elderly and women. Although its etiology and pathogeny are unknown, there are certain predisposing factors, such as arterial hypertension, pregnancy, trauma and corticosteroids. To diagnose this tumor, it is necessary imaging, histopathologic and inmunohistochemical studies. At the microscopic study, it is characterized by a prominent perivascular growth of oval-shaped or fusiform cells, arranged in short fascicles separated by capillary vessels of variable diameters, with staghorn-like ramifications, and lmmunohistochemistry positive mainly for actin, XIII-A factor and vimentin. Clinically, this tumor has a generally benign behavior, but with high recurrence percentage. We present the case of a 71 years old woman, with history of hypertension, who present in our center with a 5 years history of purulent rhinorrhea and right unilateral epistaxis, at the physical exam there is a polypoid mass in the right nasal fossa with rich vascularization, with no other findings. This tumor was resected entirely with endoscopic surgery. Histology and immunohistochemistry were compatible witch gomangiopericytoma. The patient evolve with remission of her symptoms and with no signs of recurrence at two-month follow-up.

Renal hemangiopericytoma: case report and literature review / Hemangiopericitoma renal: relato de caso e revisão de literatura

Hemangioperycytoma is a rare perivascular tumor that seldom involves the urogenital system. This tumor often appears with an unspecific clinical picture, and sometimes is associated with hematuria or hypertension. Diagnosis is based on a combination of histological and immunohistological findings. We report a case of a 52-year-old patient with renal hemangiopericytoma who underwent surgical treatment at our service. This report also includes a literature review on the subject.

Hemangiopericitoma é um raro tumor perivascular que raramente envolve o sistema urogenital. Esses tumores geralmente se manifestam com quadro clínico inespecífico, por vezes associado a hematúria ou hipertensão. O diagnóstico baseia-se numa combinação de alterações histológicas e imuno-histológica. Este artigo relatou o caso de uma paciente de 52 anos de idade com um hemangiopericitoma renal submetida a tratamento cirúrgico em nosso serviço e incluiu uma revisão de literatura sobre o assunto.

Tumor fibroso solitario dérmico: presentación de caso clínico / Dermal solitary fibrous tumor: a clinical case presentation

Objetivo: analizar la importancia de una metodología protocolizada para el diagnóstico y tratamiento de patologías de baja frecuencia, como el tumor fibroso solitario, y la del diagnóstico diferencial con otras entidades. Caso clínico: se trata de una paciente con lesión subcutánea de 13 cm x 3,5 cm en región geniana izquierda. Tras efectuar estudios clínicos por imágenes y anatomopatológicos, cuyo diagnóstico presuntivo era tumor de tejido blando vascularizado, se realizó la resección de la lesión y la reconstrucción de la zona intervenida, mediante un colgajo local. El diagnóstico definitivo fue tumor fibroso solitario dérmico. Conclusiones: los datos clínicos orientan las conductas diagnósticas complementarias. Los estudios por imágenes muestran las características de la lesión, pero no la definen. La planificación del tratamiento implica la preparación del paciente, la elección de la conducta terapéutica, la evaluación de las posibles complicaciones y el seguimiento del caso.

Heart rate turbulence analysis in female patients with fibromyalgia

OBJECTIVE: Fibromyalgia is characterized by diffuse musculoskeletal pain and discomfort. There are several reports regarding autonomic nervous system dysfunction in patients with fibromyalgia. Heart rate turbulence is expressed as ventriculophasic sinus arrhythmia and has been considered to reflect cardiac autonomic activity. Heart rate turbulence has been shown to be an independent and powerful predictor of sudden cardiac death in various cardiac abnormalities. The aim of this study is to determine whether heart rate turbulence is changed in female patients with fibromyalgia compared with healthy controls. METHODS: Thirty-seven female patients (mean age, 40±11 years) with fibromyalgia, and 35 age- and sex-matched healthy female control subjects (mean age, 42±9 years) were included. Twenty-four hours of ambulatory electrocardiography recordings were collected for all subjects, and turbulence onset and turbulence slope values were automatically calculated. RESULTS: The baseline clinical characteristics of the two groups were similar. There were no significant differences in turbulence onset and turbulence slope measures between patients and control subjects (turbulence onset: −1.648±1.568% vs. −1.582±1.436%, p ϝ 0.853; turbulence slope: 12.933±5.693 ms/RR vs. 13.639±2.505 ms/RR, p ϝ 0.508). Although body mass index was negatively correlated with turbulence slope (r ϝ −0.258, p ϝ 0.046), no significant correlation was found between body mass index and turbulence onset (r ϝ 0.228, p ϝ 0.054). CONCLUSION: To the best of our knowledge, this is the first study to evaluate heart rate turbulence in patients with fibromyalgia. It appears that heart rate turbulence parameters reflecting cardiac autonomic activity are not changed in female patients with fibromyalgia. .

Giant mediastinal haemangiopericytoma: An uncommon case.

Haemangiopericytoma is a rare soft tissue tumour characterised by tightly packed tumour cells situated around thin walled endothelial lined vascular channels, ranging from capillary sized vessels to large gaping sinusoidal spaces. The tumour cells are surrounded by reticulin and are negative for muscle, nerve and epithelial markers. The diagnosis of extra-pulmonary intra-thoracic, extra-pleural mediastinal mass is difficult. It constitutes only 6% of all primary tumours and cysts of the mediastinum. We report the rare occurrence of primary intra-thoracic, extra-pulmonary mediastinal haemangiopericytoma of mesenchymal origin with perivascular localisation. The patient underwent right postero-lateral thoracotomy and postoperatively received chemotherapy with adriamycin (60 mg/m2) on day 1 and ifosfamide (1.5 g/m2) on day 1 to 3. Thirtyseven months after the operation, the patient has been well with evidence of a single recurrence in the left lower lobe.

Hemangiopericitoma: reporte de 3 casos / Hemangiopericytoma: a report of 3 cases and a literature review

Introduction: The hemangiopericytoma (HPC) is a rare vascular tumor that can be potentially malignant. It can be found in any part of the body but usually in the lower extremities or the retroperitoneum. Because its potential malign nature, it's necessary to perform oncological resections when are operating on. Methods: Three cases are presented. Results: One of them was located at the sacrococcigeal space, being the second reported case in the international literature. The other cases were in cervical and adrenal localization.

Introducción: El hemangiopericitoma (HPC) es un tumor vascular raro y potencialmente maligno que puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia en extremidades inferiores y retrope-ritoneo. Su potencial malignidad da la necesidad de realizar resecciones oncológicas al operarlos. Material y Método: Se presentan tres casos tratados por nuestro grupo. Resultados: Uno de ellos tiene localización sacra siendo, hasta donde sabemos, el segundo en ser publicado. Otro es de localización suprarrenal y el tercero es cervical.

Hemangiopericitoma de órbita / Orbital hemangiopericytoma

Hemangiopericitomas são tumores raros originados a partir da proliferação de pericitos, ou seja, células que envolvem os capilares. São encontrados em ossos, pulmões, crânio, partes moles profundas ou membros inferiores, principalmente na coxa. É considerado um tumor com potencial de malignidade incerto e quando afeta a região orbitária pode apresentar um comportamento biológico agressivo, com grande chance de recidiva. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de hemangiopericitoma orbital e destacar suas características clínicas, cirúrgicas e histopatológicas. Usualmente, os hemangiopericitomas da órbita são tumores sólidos, únicos e de crescimento lento. Devem ser lembrados no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários bem delimitados, como cistos epidermoides, schwannomas, neurofibromas, fibro-histiocitomas, lipomas e malformações vasculares. A confirmação diagnóstica é realizada pelo exame anatomopatológico e, por vezes, complementada pelo estudo imuno-histoquímico. O tratamento deve ser realizado com exérese completa do tumor, com margens amplas, sendo a radioterapia e a quimioterapia reservadas para casos de lesões reincidentes.

Hemangiopericytomas are rare tumors arising from the proliferation of pericytes. They may be found in the lungs, bones, skull, deep soft tissue or limbs. The tumor has an unpredictable prognosis and when it affects the orbital region, may have an aggressive behavior, with high incidence of recurrence. We report a case of orbital hemangiopericytoma and highlight clinical, surgical, and histopathological features of these tumors. Orbital hemangiopericytomas usually are solid, slow-growing tumors. They should be considered in the differential diagnosis of well-defined orbital masses along with epidermoid cysts, schwannomas, neurofibromas, fibrous histiocytomas, lipomas, and vascular malformations. The diagnosis is confirmed by anatomopathologic examination and sometimes complemented by immunohistochemistry. Complete excision of the tumor with wide margins is usually curative; however, radiotherapy and chemotherapy may be required for recurrent lesions.

Hemangiopericytoma - The need for a protocol-based treatment plan.

Hemangiopericytoma is a vascular tumor which comprises only 1% of all vascular tumors. The frequency of occurrence in the head and neck accounts for about 16-33% of all hemangiopericytomas. In this paper we discuss the surgical management, the difficulties in decision-making and treatment-planning in a case of a maxillary tumor in a five-year-old boy with a two-year follow-up. A five-year-old boy presented with a large unilateral maxillary tumor with nasal obstruction. Computed tomography revealed a heterogeneous mass completely occupying the right maxillary sinus and displacing the lateral wall of the nose and nasal septum. The lesion was diagnosed as hemangiopericytoma after histopathological confirmation. The option of surgical resection (total maxillectomy) was carried out after evaluating the available literature. Various treatment modalities like surgery, chemotherapy and radiotherapy were taken into consideration as the tumor has an aggressive nature. Due to the inadequate literature on definitive treatment options for these types of tumors, there was difficulty in arriving at a protocol-based treatment plan.

Primary pulmonary hemangiopericytoma: a case report

Hemangiopericytoma is a mesenchymal neoplasm originating from the pericyte, a cell type that surrounds the capillaries. Its primary localization in the lung is extremely rare. A 70-year-old woman was referred to our hospital complaining of cough and non-massive hemoptysis from 2 months earlier. She was a nonsmoker with a history of close contact with sheep and a dog. On physical examination, she had reduced respiratory sounds in the left upper zone. Her chest x- ray revealed a mass in the left middle and upper zones. CT-scan of the lungs revealed a parenchymal mass with -4 to 20 [HU] densities. Hemagglutination test was negative for hydatid cyst. Fiberoptic bronchoscopy was normal; therefore, the patient underwent surgical operation. The pathology of the mass was primary pulmonary hemangiopericytoma

Obstrução de valva mitral por embolização tumoral per-operatória (pneumectomia direita) com parada cardíaca irreversível / Mitral valve obstruction by tumor embolus as a cause of irreversible cardiac arrest during right pneumonectomy

Um paciente de 26 anos, portador de volumoso hemangiopericitoma primário de pulmão direito, diagnosticado por biópsia cirúrgica prévia, apresentou parada cardíaca irreversível durante dissecção hilar de pneumectomia direita. O paciente não respondeu às manobras de ressuscitação. A necropsia mostrou obstrução total de valva mitral por êmbolo tumoral. Os autores recomendam, em casos de grandes massas pulmonares com envolvimento hilar, como no caso aqui apresentado, a avaliação pré-operatória com ecocardiografia transesofágica, ressonância magnética nuclear ou angiotomografia. Se for detectada lesão em vasos pulmonares ou cavidades atriais, deve-se programar a cirurgia com circulação extracorpórea, para permitir ressecção da massa intra-vascular ou cardíaca, combinada com a ressecção pulmonar. Os autores recomendam cuidados para reconhecer e tratar este problema, se o diagnóstico pré-operatório não for feito.

A 26-year-old patient with a voluminous primary pulmonary hemangiopericytoma in the right lung, diagnosed through previous surgical biopsy, presented irreversible cardiac arrest during the hilar dissection portion of a right pneumonectomy. The patient did not respond to resuscitation efforts. Autopsy showed total obstruction of the mitral valve by a tumor embolism. In cases of large lung masses with hilar involvement, as in the case presented, we recommend preoperative evaluation using transesophageal echocardiography, magnetic resonance imaging or angiotomography. If injury to the pulmonary vessels or atrial cavities is detected, surgery with extracorporeal circulation should be arranged in order to allow resection of the intravascular or cardiac mass, together with pulmonary resection. We recommend that care be taken in order to recognize and treat this problem in patients not receiving a preoperative diagnosis.

Hemangiopericitoma da mama / Hemangiopericytoma of the breast

Hemangiopericitoma é uma incomum neoplasia mesenquimal, ricamente vascularizada, compostapor células indiferenciadas, descrita em várias localizações do corpo humano e raramente namama. Na maioria dos casos, possui comportamento biológico benigno. Relata-se um caso de hemangiopericitomade mama feminina, enfatizando aspectos clínicos e anatomopatológicos típicosdesta neoplasia.

Hemangiopericytoma is an uncommon richly vascular mesenchymal neoplasm, composed of undifferentiatedcells that has been described in various sites of the human body, but only rarely in the breast. Themajority of cases has a benign biological behavior. We report one case of hemangiopericytoma of femalebreast emphasizing typical clinical and anatomopathological features of this neoplasm.

Bilateral metastatic renal hemangiopericytoma ten years after primary intracranial lesion

We report a case of bilateral metastatic renal hemangiopericytoma. A 37-year-old Caucasian male presented in 1993 with intracranial hemangiopericytoma. Subsequent metastatic disease noted years later include bilateral renal hemangiopericytoma 10 years after initial presentation. To our knowledge, this is only the second reported case of bilateral metastatic renal hemangiopericytoma.

Hemangiopericitoma nasal: aportación de un nuevo caso pediatrico y revisión bibliografica / Haemangiopericytoma nasal

Los hemangiopericitomas son tumores infrecuentes en la edad pediatrica y tienen baja incidencia en la región cervico facial. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de hemangiopericitoma nasal en una niña de doce años y revisar la bibliografia. El cuadro clínico se caracterizó por la obstrucción nasal, en lugar de epistaxis, que es lo que con mayor frecuencia domina la sintomatologia. Se le practicó cirugia endonasal encontrandose como resultado buen margen quirúrgico. Durante las revisiones realizadas no se ha observado recurrencia local ni metastasis a los 16 meses posteriores a la cirugia. Se concluye que la histologia de apariencia benigna no excluye la posibilidad de recurrencia y continúa siendo un desafio el diagnóstico, tratamiento y pronóstico del hemangiopericitoma.

Head and neck hemangiopericytoma in a child: case report

CONTEXTO: O hemangiopericitoma é uma neoplasia relativamente, descrita pela primeira vez em 1942, e com aproximadamente 300 casos descritos até hoje na literatura. Na maioria dos pacientes, acomete o tronco e membros inferiores, sendo a incidência em cabeça e pescoço menor que 20%, e principalmente em adultos. Relatamos um caso de hemangiopericitoma de cabeça e pescoço em criança. TIPO DE ESTUDO: Relato de caso. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos, que, em dezembro de 1999, notou nódulo retroauricular à direita, endurecido, indolor e de 1 cm de diâmetro, que evoluiu estável por seis meses e com posterior crescimento progressivo. Negava história de trauma. Em novembro de 2000, apresentou obstrução nasal e epistaxe volumosa, necessitando de internação e transfusão sangüínea. Um mês depois, durante tratamento dentário, uma radiografia craniana evidenciou alterações ósseas. Tomografia computadorizada subseqüente mostrou lesão extensa característica de partes moles, invadindo fossa maxilares, destruindo base do crânio, fossa média e fossas nasais. A criança foi encaminhada ao nosso serviço, onde biópsia foi realizada, com diagnóstico de hemangiopericitoma. Logo após exame de ressonância nuclear magnética evidenciou a mesma lesão com aumento importante, mas invadindo as mesmas estruturas. Submetido à cirurgia conservadora em abril de 2001 com ressecção parcial do tumor devido à sua extensão. O exame histopatológico revelou hemangiopericitoma maligno. Após a cirurgia, o paciente apresentou rápido crescimento da massa tumoral e resposta parcial a quimioterapia e radioterapia.

Hemangiopericitoma do nervo braquial cutâneo interno de axila direita / Hemangioperycitoma of the internal cutaneous brachial nerv of the right axila

Os hemagiopericitomas, raramente são relatados, originando-se em nervos periféricos. Atualmente, o estudo desses tumores, tem merecido papel relevante, graças à participação da célula descrita por Zimmerman,: o Pericito. A apresentação de um caso originário no nervo braquial cutâneo interno, permite analisar a relação imunohistoquimica do tumor, e a participação do pericito na angiogenese. O tratamento cirúrgico é apresentado

Hemangiopericitoma maligno de oido: a propósito de un caso / Malign hemangiopenicytoma of ear: a purpose of a case

Se trata de paciente femenino de 46 años, quien presenta otorrea crónica izquierda demás de 10 años de evolución y a quien se le encuentra tumoración vascular de oído izquierdo, se presenta la clínica, tratamiento y su evolución. Se hace una revisión de la bibliografía existente sobre dicha patología

Aplicação de retalho cutâneo no tratamento cirúrgico do hemangiopericitoma canino / Surgical treatment of canine hemangiopericytoma using skin flap

O hemangiopericitoma canino é uma neoplasia cutânea relativamente comum, que surge principalmente nos membros. As formas de terapia mais indicadas säo a amputaçäo; ressecçäo local e radioterapia, sendo freqüente a ocorrência de recidivas (GOLDSCHIMIDT & SHOFER,1992). Os registros de seis cäes atendidos no Serviço de Técnica Cirúrgica do Hospital Veterinário da Faculdade de Medicina Veterinäria da Universidade de Säo Paulo foram revisados no período de julho de 1994 a julho de 1996. Foram avaliados os dados referentes à formaçäo cutânea, técnica de retalho cutâneo utilizada, e evoluçäo pós-operatória dos animais. Os cäes pertenciam a diferentes raças, sendo três machos e três fêmeas com idade média de 9 anos. Em cinco cäes, as massas neoplásicas surgiram nos membros e, em um cäo, na regiäo perineal. As técnicas de retalhos cutâneos utilizadas foram a H-plastia (2), retalho por avanço pediculado simples (1), retalho por transposiçäo (2), e W-plastia (1). A cicatrizaçäo da pele levou de 10 a 15 dias com sobrevivência de 100 porcento do retalho em cinco cäes e 89 porcento do retalho em um cäo. Um dos animais veio a óbito 15 meses após a cirurgia devido a causas näo relacionadas à neoplasia. Näo ocorreu recidiva num intervalo que variou de 4 a 20 meses, desde a cirurgia até a presente data. A excisäo cirúrgica do hemangiopericitoma canino com amplas margens de segurança, parece ser uma forma de terapia eficiente, uma vez que näo ocorreram recidivas. O domínio das técnicas de retalhos cutâneos tem permitido tal procedimento, pois näo há o receio de näo se conseguir reconstruir os tecidos locais. A recuperaçäo dos animais é mais rápida e o custo é menor em relaçäo às outras formas de terapia.

Hemangiopericitoma de cuello uterino / Hemangioperycitoma of uterine cervix

Se presenta el caso de una paciente de 67 años a la que durante una cirugía ginecológica se le encontraron nódulos retroperitoneales que resultaron ser un hemangiopericitoma. Después de la cirugía resectiva presentó recidiva tumoral en cuello uterino. Se comenta el tratamiento efectuado y una revisión de la literatura en relación a este tumor poco común