Resultados de um programa de condicionamento físico em um paciente com hemofilia A grave / Results of a physical fitness program for a patient with severe hemophilia A

A hemofilia é uma doença que afeta a coagulação do sangue pela falta ou diminuição do fator de coagulação VIII ou IX. Esta deficiência faz com que a pessoa sangre por um tempo maior do que uma pessoa normal se não for medicada. Foi avaliado um indivíduo do sexo masculino de 31 anos com hemofilia A grave, artropatia hemofílica em cotovelo esquerdo e tornozelo direito. Foram realizadas 20 meses de treinamento resistido e aeróbio. As musculaturas envolvidas nos exercícios resistidos foram o peitoral maior, latíssimo do dorso, bíceps braquial, tríceps braquial, deltoide, quadríceps e isquiotibiais, sendo realizadas duas séries de 10 repetições para cada um e intervalo de 45 segundos, com intensidade de acordo com o teste inicial de 10 RM baseados na percepção de esforço de 11 a 13 da Escala de Borg. O exercício aeróbio foi realizado em bicicleta ergométrica horizontal com duração de 20 minutos, sendo aferida a frequência cardíaca de repouso, aos 10 e aos 20 minutos do exercício, e após três minutos do término. Nos seis meses antes de iniciar o programa o paciente sofreu três hemorragias, duas espontâneas, em cotovelo e tornozelo esquerdos e uma em coxa direita por pequeno trauma não identificado - em todas fazendo uso do FAH. Durante os 20 meses, o paciente teve uma hemorragia após oito meses de tratamento, no cotovelo esquerdo por trauma durante os exercícios após aumento de carga. Após este episódio, o paciente teve outro sangramento, porém espontâneo, na mesma articulação 12 meses depois. O menor ganho de força foi de tríceps braquial com 33% e o maior foi 257% em extensores de joelho, sendo a média de ganho geral de força muscular de 121%. A prática de exercícios físicos de forma supervisionada é um importante instrumento auxiliar no tratamento das pessoas com hemofilia, demonstrando a necessidade de treino de força e resistência muscular específico para este grupo de pessoas quanto à prevenção de lesões, evitando o desgaste e comprometimento do sistema musculoesquelético. O propósito deste estudo é apresentar os resultados obtidos em um programa de Condicionamento Físico, na prevenção de hemorragias de uma pessoa com hemofilia A grave e sua ação profilática, sem a administração do fator anti-hemofílico (FAH)

Hemophilia is a blood clotting disorder that causes the decrease or absence of blood coagulation factors VIII or IX. This disease causes a person to bleed longer than a normal person if it is not treated. A 31-year-old male with hemophilic arthropathy in the left elbow and right ankle was evaluated. The program lasted 20 months, with aerobic and muscle strength training. The muscles involved were the pectoralis major, latissimus dorsi, biceps brachii, triceps brachii, deltoideus, quadriceps femoris, and hamstring. The patient performed two series of 10 repetitions with 45 seconds between series. The intensity was based on the initial test of 10 maximum repetitions in accordance with the rate of perceived exertion on the Borg Scale. Aerobic exercise was performed on a horizontal stationary bike for 20 minutes. Pulse rate was registered at rest, after 10 and then 20 minutes of workout, and again after three minutes of recovery. Six months before the initiation of the fitness program the patient suffered three hemorrhages: two spontaneous in the left elbow and left ankle and one in the right leg due to a small unspecified trauma. All three hemorrhages were treated by means of clotting factors (CF's). During the program period, the first hemorrhage treated with CF's occurred in the left elbow by trauma after increasing the exercise load. Twelve months later, the patient had spontaneous bleeding in the same joint. The least improvement in strength was found for the triceps brachii with 33%, whereas the knee extensors improved the most with 257%. The average muscle strength increase was 121%. Monitored physical exercise is an important vehicle in treating of people with hemophilia, presenting the need for resistance training specific for hemophilic patients to prevent injuries and avoiding early wear of the musculoskeletal system. The objective of this study was to present the results of a physical activity program to prevent bleeding episodes in a person with severe hemophilia A and the prophylaxis without administering any clotting factors

Hemofilia e anestesia / Hemophilia and anesthesia

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Há mais de 25 anos não se discute, na Revista Brasileira de Anestesiologia, de maneira geral, o manuseio do paciente hemofílico durante o peri-operatório. Apesar da hemofilia ter sido definida como doença no início do século XIX, existem, até hoje, muitas descobertas relacionadas a ela. O objetivo dessa revisão é apontar os cuidados relacionados ao paciente hemofílico durante o período peri-operatório, ressaltando o manuseio da hemofilia tipo A e o papel do anestesiologista na equipe multidisciplinar. CONTEUDO: Estão definidas as características da hemofilia quanto à clínica e aos achados laboratoriais, a terapia farmacológica atual e os cuidados com o manuseio do paciente hemofílico no intra-operatório. CONCLUSÕES: O manuseio do paciente hemofílico foi aprimorado. Como conseqüência desse avanço, percebe-se a importância e a necessidade de que novos conhecimentos, principalmente em relação à terapia de reposição, sejam dominados por hematologistas e por todo o corpo clínico-cirúrgico. Quando pacientes hemofílicos submetem-se a procedimentos cirúrgicos é necessário o envolvimento de uma equipe multidisciplinar da qual o anestesiologista faz parte. A este profissional cabe a responsabilidade de tomar as condutas mais adequadas frente ao paciente hemofílico, participando e comunicando-se ativamente com os membros da equipe multidisciplinar.

Hemophilic pseudotumor of the ulna treated with low dose radiation therapy: a case report

We report a case of hemophilic pseudotumor in the ulna of a 6-year-old boy treated with radiation therapy. A total dose of 900 cGy in 6 fractions was given in 6 consecutive days. Progression of cystic changes was halted within a month. New bone formation and trabeculation were found on the 4th month. Complete healing of the lesion and bony replacement were found on the 12th month. The patient was followed up to 72 months and there was no evidence of recurrence and no bone growth disturbance. Radiation therapy can be an effective alternative modality in treating hemophilic pseudotumor.

Actividad fibrinolítica del fluido gingival en pacientes hemofílicos / Fibrinolytic activity in the gingival fluid of hemophilic patients

El proposito de esta investigacion fue de comparar la actividad fibrinolítica del fluido gingival de 32 pacientes hemofilicos con 36 controles sin transtornos de coagulación. En ambos grupos se practicó examen bucal para determinar la presencia de enfermedad periodontal, ultilizando en ídice de Ramfjord. De acuerdo a la profundidad del surco gingival, ésta se clasificó en tres grados: grado I: de 0 a 3 mm (profundidad normal); grado II mayor de 3 hasta 6 mm y grado III: mayor de 6 mm. La actividad fibrinolítica se determinó en 2 tipos de placas de fribrina preparada con trombina y fibrinógeno con o sin plasminógeno.Se encontró que la actividad fibrinolítica fue similar en los grupos estudiados y estubo relacionada con el grado de profundidad del surco gingival, con excepción de los pacientes hemofílicos con grado I de profundidad del surco, quienes presentaron mayor actividad fibrinolítica en las placas de fibrinógeno con plasminógeno que los correspondientes controles (p < 0.001), ello debido posiblemente al traumatismo ocasionado por la toma de la mustra, que permitió mayor liberación de activadores del plasminógeno desde las células endoteliales espuestas. Un punto importante de mencionar fue la ausencia en el grupo con hemofilia de enfermedad periodontal con profundidad del surco grado III, lo que puede obedecer a que en el grupo II, se produce sangrado importante, que amerita atención profecional inmediata. Los resultados encontrados permiten concluir que la actividad fibrinolítica del fluido gingival, tanto en controles como en pacientes con hemofilia, está relacionada con el grado de enfermedad periodontal