Combinación de los síndromes de alcohol e hidantoína fetal / Combined fetal alcohol and hydantoine syndromes

El alcohol y la hidantoína son los teratógenos usados con mayor frecuencia y cada uno está asociado a un síndrome específico. Se presentan 2 pacientes, hijos de mujeres alcohólicas, deficientes mentales y epilépticas. Durante el embarazo, ambas ingirieron alcohol en dosis excesivas y fenitoína 300 mg, una de ellas en forma regular y la otra irregularmente. Los descendientes presentaban rasgos clínicos de ambos síndromes de alcohol y de hidantoína fetal, coincidiendo con los rasgops clínicos del síndrome combinado de alcohol e hidantoína fetal, destacando en los niños retardo pondoestatural y psicomotor severo, microcefalia, blefarofimosis, hipertelorismo, filtrum largo y micrognasia, además, hipoplasia de uñas en una de ellos y fisura palatina en el otro. El descendiente de la mujer alcohólica, que ingirió fenitoína regularmente durante el embarazo , falleció a los 3 meses por muerte súbita y el descendiente de la alcohólica que lo hizo en forma en irregular, sobrevive a los 4 años en condiciones extremas de subnormalidad

Hallazgos radiograficos e histologicos en pacientes odontologicos con terapia anticonvulsivante: informe de un caso / Radiographic and histologic findings in odontologic patients with anticonvulsivant therapy: report of a case

Enzimas hidroliticas como hexosaminasas, B-glucoronidasas, galactosidasas presentes en encias inflamadas e hiperplasicas producen alteraciones en el metabolismo celular, alterando el desarrollo adecuado de las raices dentarias, asi como alteraciones en le crecimiento gingival. Se estudia paciente masculino con 17 anos de edad, con cuadro clinico de retardo mental y crisis convulsivas, toma difenil hidantoina 100 mg. 3 dosis diarias, clinicamente el agrandamiento gingival no es el tipico en esta clase de patologia, se diagnostica amelogenesis imperfecta, radiograficamente se observan atipias morfologicas en las raices e histologicamente hay actividad proliferativa tipo hiperplasico en las papilas del conjutivo, vacuolizacion intracitoplasmatica e infiltrado inflamatorio. La severidad del cuadro clinico no esta asociada ni a la dosis ni al timepo de ingesta, es asi que la droga produce una interaccion entre droga-huesped y antigenos de la placa bacteriana. La alta cantidad de hidroxiprolina en el fluido gingival demuestra una actividad fibroblastica como la degradacion del colageno y el desarrollo dentario se vera afectado como se observa clinica y radiograficamente en este caso. Se necesitan estudios bioquimicos-bacteriologicos en pacientes que estan siendo sometidos a farmacoterapia con difenil hidantoina.

Síndrome de difenilhidantoina fetal / Fetal dyphenylhydantoin syndrome

Se hace la descripción de un neonato con antecedentes familiares importantes de epilepsia, incluyendo a la madre, la cual recibió tratamiento con fenobarbital y difenilhidantonia, durante la gestación, sin obtenerse control de su cuadro convulsivo. Se describen múltiples malformaciones congénitas representativas del síndrome. Se realiza una breve revisión de la literatura mundial, a partir del primer reporte de esta entidad, por Meadow (Inglaterra) en 1968. Se puntualizan los probables factores etiopatogénicos: genético-hereditario, acción específica de la o las drogas anticonvulsivantes, y convulsiones durante el embarazo. Se trata del primer caso en la literatura pediátrica venezolana, altamente representativo por sus manifestaciones clínicas. Se plantea un plan de trabajo sistematizado, para lograr el diagnóstico, que dado a la característica multifactorial de su etiología, es por descarte. Finalmente, se exponen tanto el riesgo genético, como recomendaciones obstétricas y pediátricas, para el manejo de esta situación clínica

Síndrome fetal pela hidantoína / Fetal hydantoin syndrome

Descrevem-se dois casos de síndrome fetal pela hidantoína. As anormalidades encontradas foram crânio-faciais, de extremidades e deficiência pondo-estatural e psíquica durante o seguimento ambulatorial. Em vista destes achados, enfatizam sua prevençäo, evitando ou diminuindo a dose de hidantoinatos durante a gravidez