Development of the Brazilian Portuguese version of the "Grading scale for idiopathic normal pressure hydrocephalus": cross-cultural adaptation, reliability and validity / Validação da escala de hidrocefalia de pressão normal idiopática para o português brasileiro: aplicação, confiabilidade e validade

ABSTRACT Objective: The current study translated to Portuguese and validated the normal pressure hydrocephalus (NPH) scale originally developed in English as the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Methods: Following Guillemin's validation protocol, the last version of the Portuguese NPH scale was applied to 121 consecutive patients with a diagnosis of normal pressure hydrocephalus (73 men and 48 women) from the Group of Cerebral Hydrodynamics from July 2010 to March 2012. Results: The mean age was 71.09 years old, ranging from 35 to 92 years. The rate of agreement and reproducibility was high, as confirmed by Cohen's Kappa coefficient, with excellent intraobserver correlation for the NPH scale items individually evaluated: gait (0.80), dementia (0.90) and incontinence (0.87). Conclusions: The Portuguese version of the Grading Scale for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus was successfully translated and validated for use in Brazilian patients.

RESUMO Objetivos: o presente estudo valida para a língua portuguesa a escala de hidrocefalia de pressão normal (HPN) desenvolvida em língua inglesa como "Escala de classificação para hidrocefalia de pressão normal idiopática". Métodos: Usando o método de Guillemin, uma versão traduzida da escala foi aplicada em 121 pacientes consecutivos com diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal (73 homens e 48 mulheres) no Grupo de Hidrodinâmica Cerebral do Hospital das Clínicas da FMUSP de julho de 2010 a março de 2012. Resultados: a média de idade foi de 71,09 anos, variando de 35 a 92 anos. A taxa de concordância e reprodutibilidade foi alta, conforme confirmado pelo coeficiente Kappa, com excelente correlação intraobservador para itens de escala HPN que avaliou a marcha (0,80), demência (0,90) e incontinência (0,87). Conclusões: a versão em português da escala de graduação para pacientes com HPN foi traduzida e validada com sucesso para uso em pacientes brasileiros de ambos os sexos.

Cisternografía radioisotópica con 99Tc-DTPA para confirmación diagnóstica de la hidrocefalia oculta normotensa / 99 Tc-DTPA radionuclide cisternography to confirm the diagnosis of normal pressure hydrocephalus

Se presenta el caso clínico de una paciente que ingresó en el Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras con antecedentes de etilismo crónico y cuadro clínico progresivo de deterioro cognitivo-conductual, trastornos de la marcha y esfinterianos, a quien se le realizó una cisternografía radioisotópica con el objetivo de comprobar su eficacia en el estudio de la dinámica del líquido cefalorraquídeo para diagnosticar la hidrocefalia oculta normotensa. La resonancia magnética de cráneo evolutiva evidenció hidrocefalia y la cisternografía radioisotópica confirmó el diagnóstico de hidrocefalia oculta normotensa. A la paciente se le realizó una derivación ventrículo peritoneal con la que se obtuvo una respuesta clínica evolutiva favorable. Se concluye que la cisternografía radioisotópica continúa siendo una herramienta útil para confirmar este diagnóstico y predecir la respuesta al tratamiento derivativo(AU)

A female patient who was admitted to Hermanos Ameijeiras Clinical and Surgical Hospital is presented here. She had a history of chronic alcohol abuse and progressive clinical deterioration of cognitive behavioral, abnormal gait and sphincter disorders. This patient had a radioisotope cisternography in order to test its effectiveness in the study of the dynamics of cerebrospinal fluid, and to diagnose normotensive hidden hydrocephalus. This MRI revealed hydrocephalus and skull evolutionary radioisotope cisternography confirmed the diagnosis of normal pressure hidden hydrocephalus. This patient received a shunt with a favorable evolutionary clinical response. It is concluded that cisternography radioisotope remains a useful tool to confirm this diagnosis and predict response to derivative treatment(AU)

Síndrome de hidrocefalia normotensa del adulto / Adult Normal-Pressure Hydrocephalus Syndrome

La hidrocefalia normotensa es un síndrome clínico, que se caracteriza por el desarrollo progresivo de anomalías de la marcha, deterioro intelectual e incontinencia urinaria, la misma se diagnostica sobre todo, en pacientes mayores de 60 años. En las imágenes cerebrales se ve dilatación ventricular sin una importante atrofia cerebral. Ocurre como complicación tardía de infección intracerebral, hemorragia subaracnoidea y trauma craneal. Se presenta una paciente femenina de 69 años de edad, de tez blanca, con historia de hipertensión arterial desde hace 6 años con trastornos del equilibrio que han resultado en caídas con fracturas de cadera, clavícula, húmero y contusiones faciales. En los últimos años el trastorno del equilibrio empeoró e imposibilitó las tareas de la vida diaria, con lentitud en la marcha, asociado a un trastorno del lenguaje que, en su evolución, dificultó la comunicación verbal y, posteriormente, presentó dificultad para recordar hechos recientes además de incontinencia urinaria de urgencia(AU)

Normotensive hydrocephalus is a clinical syndrome, characterized by the progressive development of walking abnormalities, intellectual deterioration and urinary incontinence. It is mostly diagnosed in patients over 60 years of age. Ventricular dilation with no major brain atrophy is seen in cerebral images. It occurs as a late complication of intra-cerebral infection, subarachnoid hemorrhage and cranial trauma. A 69-year-old white female patient with a history of arterial hypertension for the past 6 years presented balance disorders that have led to falls resulting in fractures of hip, clavicle, humerus and facial contusions. In last years the disorder of the balance worsened and made her impossible to perform the daily life tasks, her march got slow, associated to a disorder of speech, that made difficult the verbal communication at her examination, later, she presented difficulty to remember recent facts, as well as urge urinary incontinence(AU)

Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento / Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

Introdução: A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos e manifesta-se através da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Objetivo: apresentar as principais hipóteses relacionadas à fisiopatologia, diagnóstico por imagem e tratamento da HPN empregadas atualmente. Métodos: a revisão da literatura foi realizada através das bases de dados MEDLINE e PubMed, onde foi utilizado o recurso MeSH(Medical Subject Headings) para a seleção de artigos dos últimos seis anos. Resultados: tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos. O principal tratamento consiste na derivação liquórica. Conclusões: é fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chance de responder à derivação liquórica sejam identificados.

Introduction: The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people and is manifested by the clinical triad of gait disorders, dementia and urinary incontinence associated with radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal CSF pressure. Objective: present the main hypotheses related to the pathophysiology, imaging diagnosis and treatment of NPH in practice today. Methods: the literature review was conducted through MEDLINE and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the selection of articles from the last 6 years. Results: both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not beenfully established. The main treatment consists of the CSF shunt. Conclusion: it is essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.

Hidrocefalia de pressão normal: visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento / Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment

A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita em 1964 por Salomón Hakim, é uma doença insidiosa que acomete, sobretudo, idosos entre 60 e 80 anos e manifesta-se por meio da tríade clínica de distúrbios da marcha, demência e incontinência urinária, associada a achados radiológicos de ventriculomegalia e achados laboratoriais de pressão liquórica normal. Apesar de representar cerca de 5% das causas de demência, ficando atrás da doença de Alzheimer e demência vascular, ao contrário dessas causas a HPN é uma das poucas causas reversíveis de demência, e é por essa reversibilidade que torna fundamental o conhecimento da doença por parte de todos os médicos que cuidam dos pacientes dessa faixa etária. O artigo foi realizado a fim de apresentar as principais hipóteses relacionadas a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento da HPN empregadas atualmente. A revisão da literatura foi realizada por meio das bases de dados Medline e PubMed, sendo utilizado o recurso MeSH (Medical Subject Headings) para a combinação dos descritores (hidrocefalia de pressão normal, história, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, diagnóstico e terapia) e seleção de artigos dos últimos seis anos. Tanto as bases fisiopatológicas quanto os critérios diagnósticos da HPN ainda não estão totalmente estabelecidos, porém as principais hipóteses envolvem distúrbios da hemodinâmica e complacência cerebral. O principal tratamento consiste na derivação liquórica, mediante a derivação ventriculoperitoneal e da terceira ventriculostomia endoscópica, sendo fundamental que o diagnóstico da HPN seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores chances de responder à derivação liquórica sejam identificados.

The normal pressure hydrocephalus (NPH), described in 1964 by Salomón Hakim, is an insidious disease that affects mainly elderly people between 60 and 80 years and is manifested by the clinical triad of gait disturbances, dementia and urinary incontinence associated the radiological findings of ventriculomegaly and laboratory findings of normal cerebrospinal fluid pressure. Despite representing about 5% of the causes of dementia, behind Alzheimer?s disease and vascular dementia, unlike these causes NPH is one of the few reversible causes of dementia, and it is this reversibility that makes crucial the knowledge of the disease by of all physicians who care of patients in this age group. The paper was developed in order to present the main hypotheses related to the pathophysiology, diagnosis and treatment of NPH in practice today. The literature review was conducted through Medline and PubMed, where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings) for the combination of keywords (normal pressure hydrocephalus, history, epidemiology, etiology, pathophysiology, diagnosis and therapy and selection of articles from the last six years. Both the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not been fully established, but the main hypotheses involve disturbances of cerebral hemodynamics and complacency. The main treatment consists of CSF shunt through the ventriculoperitoneal shunt and endoscopic third ventriculostomy and it?s essential that the diagnosis of NPH be realized early and that patients with higher chance to improve after CSF shunt are identified.

Neurinoma of cauda equina associated with normal pressure hydrocephalus

Neurinoma of cauda equina associated with normal pressure hydrocephalus is rare with only 13 cases reported in the literature. A 65-year-old man was operated for lumbar neurinoma, revealed by cauda equina syndrome. On the 15[th] postoperative day, the patient presented neurological stagnation, with mental deterioration. Cranial CT-scan showed tetraventricular hydrocephalus. Following insertion of ventriculoperitoneal shunt, we observed good amelioration of neurological deterioration. Twelve months postoperatively, the patient regained full neurological function. Many hypotheses were presented but alteration of craniospinal compliance distribution and the increase in CSF protein content are the most widely accepted theories explaining this association

Hidrocefalia a presión normal en cisticercosis y tuberculosis del sistema nervioso: estudio clínico patológico de 16 casos / Hidrocephaly in normal pressure in cisticercosis and tuberculosis of the nervous system: a clinical pathological study in 16 cases

En una casuística clínico-patológica de 115 casos de Neurosisticercosis (NCC) y 72 casos de tuberculosis del sistema nervioso (TbSN), en los que se hizo estudios sobre otros aspectos en estas dos patologías, se revisó los casos con hidrocefalia y las historias clínicas de los casos con manifestaciones clínicas de hidrocefalia a presión normal (HPN) señaladas en la decsripción original: demencia, trastornos en la marcha, incontinencia urinaria y presión normal del LCR. De este modo se determinó que presentaron HPN, 8 (36.36 por ciento) de los casos con cisticercosis tipo racemosa con hidrocefalia moderada o severa y 7 (25.93 por ciento) de los 27 casos con leptomeningitis basal tuberculosa; los demás casos cursaron con cuadro clínico de hipertensión intracarneal (HIC). En los 16 casos de HPN corroborados en estos dos grupos se analiza el cuadro clínico - patológico, el examen de LCR y se señala los matices clínicos realcionados con la etiología.

Hidrocefalia de pressäo normal: avaliaçäo de cinco anos de experiência e revisäo de literatura / Normal-pressure hydrocephalus: evaluation of five-year experience and literature review

Hidrocefalia com pressäo normal (HPN) é uma síndrome caracterizada por apraxia de marcha, demência e incontinência urinária, sendo uma das causas tratáveis de demência. O presente estudo avaliou os dados clínicos, laboratoriais e o tratamento dos pacientes com HPN, atendidos no período de 1992 a 1997, no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeiräo Preto. A hipótese diagnóstica de HPN foi feita em 56 casos, tendo sido confirmada em 30. Distúrbios motores foram verificados em 100 por cento dos casos, alteraçöes cognitivas em 83,3 por cento e distúrbios esfincterianos em 63,3 por cento. A tríade ocorreu em 53,3 por cento do casos. A tomografia computadorizada mostrou hidrocefalia em 96,7 por cento dos pacientes, sendo que, em 40 por cento, havia evidência ainda de isquemia cerebral. Os pacientes foram submetidos a dois tipos de tratamento: punçöes liquóricas de repetiçäo e instalaçäo de derivaçäo liquórica. No primeiro caso, observou-se melhora em 53,3 por cento. Já, no caso da instalaçäo de derivaçäo liquórica, observou-se melhora em 63,1 por cento. Conclui-se que HPN é uma síndrome que näo pode ser considerada incomum, devendo, sempre, ser lembrada como diagnóstico diferencial de demências e distúrbios de marcha do idoso, por tratar-se de patologia potencialmente tratável.

Hidrocefalia de presion normal / Normal pressure hydrocephalus: a reversible dementia

La hidrocefalia de presión normal es una variedad obstructiva pero comunicante de hidrocefalia que cursa con demencia reversible. Su prevalencia se estima entre 1 a 6 por ciento de todas las demencias. Aproximadamente 0.41 por ciento en personas mayores de 65 años. El mayor número corresponde a la etiología idiopática. Otras causas incluyen hemorragia subaracnoidea, trauma craneoencefálico y enfermedades inflamatorias y neoplásicas. La triada sintomática clásica describe trastorno motor, demencia e incontinencia. El diagnóstico se basa en la clínica, las imágenes escanográficas y la resonancia nuclear magnética encefálicas. Se describe el tratamiento quirúrgico (derivación) y los factores predictores de buena respuesta

Hidrocéfalo normotensivo del adulto / Normotensive hydrocephal of adult

Se definen las características del hidrocéfalo normotensivo del adulto con su tríada sintomática (deterioro mental,alteraciones de la marcha e incontinencia esfinteriana), sus posibles etiologías y su fisiopatología. Se mencionan los exámenes complementarios disponibles para precisar su diagnóstico y diferenciarlos de otros cuadros que tienen manifestaciones parecidas. Se describe el tratamiento quirúrgico con derivativas de LCR y se enumeran las eventuales complicaciones de éstas

Clínica de las demencias: parte II / Clinicas in dementias: part II

Se señala que la enfermedad de Alzheimer es uan afección de causa desconocida caracterizada por la pérdida de neuronas y sinapsis con degeneración neurofibrilar y aparición de placas seniles. Esto se traduce clínicamente por pérdida de funciones cognitivas y en especial de la memoria. No hay un límite preciso entre enfermedad de Alzheimer y simple envejecimiento cerebral. La evolución es progresiva y en ella se distinguen etapas sucesivas. Su duración oscila entre3 y 12 años. Las manifestaciones clínicas son individualmente muy diversas (pérdida de memoria y de iniciativa, egocentrismo, conflictos interpersonales, trastornos conductuales, deterioro intelectual, pérdida del autocuidado, reducción gradual de la capacidad motora, marcha a pasos cortos, incontinencia esfinteriana y postración, etc.). Se han ensayado numerosos tratamientos (neurotransmisores, drogas monoaminérgicas, neuropéptidos, bloqueadores de canales de calcio, parasimpático-miméticos, etc) sin resultados claros. Se mencionan otras demencias, algunos de cuyos caracteres se señalan. Entre ellas destacan: demencia por atrofia frontal: enfermedad de Pick; demencia de la enfermedad de Parkinson; demencias vasculares: demencia multinfarto y síndrome pseudobulbar; hidrocefalia normotensiva; demencias traumáticas, pseudodemencias. En términos generales las posibilidades terapéuticas son limitadas. Los esfuerzos están orientados a precisar la causa y enfrentarla si es posible, tratar los trastornos conductuales asociales; prevenir las complicaciones y sobre todo preocuparse del tratamiento del grupo familiar

Abstención terapéutica / Abstention of therapy

En el caso de una niña de tres meses y medio de edad portadora de hidroanencefalia, pilroroplastía por estenosis pilórica dos meses antes, bronconeumonía, sepsis, polinuria e hipernatremia, el comité de ética del hospital recomendó no profundizar los estudios destinados a confirmar diabetes insípida; mantenerla con cuidados básicos, incluyendo hidratación, alimentación, oxígeno y antibióticos; abstenerse de emplear soluciones parenterales de aminoácidos, vasopresina o apoyo con ventiladores mecánicos; explicar a la familia el diagnóstico y los cuidados recomendados. Una semana después la niña falleció por insuficiencia respiratoria aguda secundaria a su neumonía. Las decisiones éticas de esta naturaleza por su complejidad e implicaciones deben ser tomadas con consulta a los comités y la familia , que en último término representa a los intereses del paciente. El servicio de la medicina a la vida no implica prolongarla a toda costa y circunstancia, sino considerando su calidad y procurando el beneficio y apoyando integralmente al paciente, a punto de morir, inevitablemente, y a sus familiares

Fisiología del líquido cefalorraquídeo: diagnóstico de estados hiperdinámicos, estudio mediante RM-CINE / Physiology of the CSF: diagnosis of hyperdynamic states with MR images

La historia de la fisiología y fisiopatología del líquido raquídeo (LCR) es larga y se halla llena de afirmaciones y contradicciones; conceptos que han gobernado el pensamiento científico por años se desvanecen frente a nuevos trabajos. En 1965 Hakin y Adams publican una entidad clínica a la que denominan hidrocefalia con presión normal de LCR que desde entonces generan innumerables y polémicos trabajos científicos. El objetivo de este trabajo es poder establecer criterios neurorradiológicos que permitan realizar un diagnóstico de certeza de las alteraciones de la fisiología del LCR cuya principal expresión es el aumento de la presión y del pulso de presión del LCR y poder diagnosticar mediante imágenes estados hiperdinámicos del LCR. Para ello hemos estudiado 25 pacientes: 10 adultos jóvenes sanos a fin de establecer criterios de normalidad, 10 personas mayores de 60 años hipertensos con algunos de los elementos que constituyen la tríada de Hakim y 5 pacientes con clínica manifiesta de hidrocefalia normotensiva. Creemos que los pacientes con clínica e imagen en secciones axiales y en especial en T2, no bastan para calificar "si es o no un Hakim". Nuestra experiencia nos marca que el diagnóstico con cine, a nivel del acueducto es una condición crucial a la hora de caracterizar a los pacientes

Estudio histopatológico del globo ocular en la hidrocefalia / Histopathologic study of the

Se realiza un estudio descriptivo retrospectivo del cuadro histopatológico de 23 ojos pertenecientes a 21 hidrocefálicos, del Laboratorio de Patología Ocular del Instituto de Oftalmología del Ministerio de Salud. Los hallazgos del cristalino, clivaje jincompleto del ángulo, sinequias, bridas angulares, coloboma de coroides y retina, disminución acentuada de células ganglionares y fibras nerviosas en la retina, hipoplasia del nervio óptico, y un caso de retina ectópica en el cuerpo ciliar.

Monitoreo de presión intraventricular en pacientes con hidrocefalia y demencia / Intraventricular pressure monitoring in pattients with hidrocephaly and dementia

En vista de la dificultad clínica en el diagnóstico de pacientes con demencia senil se realizaron mediciones intraventriculares en tres pacientes seniles con cuadro sugestivo de hidrocefalia a tensión normal encontrando que sólo uno presentó alteraciones en el monitoreo de la presión intraventricular característico de esta patología. Concluyendo que el diagnóstico clínico y tomográfico muchas veces no es suficiente, apoyando esto la necesidad de estudios complementarios, como medición de la presión intraventricular

Contribuiçäo da monitorizaçäo da pressäo intracraniana na hidrocefalia a pressäo normal / Intracranial pressure monitoring in normal pressure hydrocephalus

Säo apresentados 10 doentes com hidrocefalia a pressäo normal. O diagnóstico foi firmado pelo quadro clínico e pelos seguintes exames complementares: líquido cefalorraquiano, cisterno-cintilografia e tomografia computadorizada do crânio. Os 10 doentes foram submetidos a monitorizaçäo da pressäo intracraniana por metodologia subdural com um total de 675 horas de registro, durante os 3 primeiros dias. Os traçados de monitorizaçäo foram estudados do ponto de vista quantitativo e qualitativo. Näo houve registro, em nenhum caso, de valor da pressäo intracraniana acima da normalidade. Em todos os casos foram registradas alteraçöes qualitativas do traçado, representadas por ondas patológicas. Ondas tipo B de Lundberg foram registradas em todos os casos. Ondas em platô (tipo A de Lundberg) apareceram em 6 casos. Ondas intermediárias (ou ondas A atípicas) foram observadas em 7 casos. O aparecimento de ondas patológicas ocorrem indiferentemente durante os períodos diurnos e noturnos. Dos 10 casos, estudados, 8 foram submetidos a derivaçäo do líquido cefalorraquiano, com boa evoluçäo clínica