Organ histopathological associations with hyperostosis frontalis interna in humans / Asociaciones histopatológicas de órganos con hiperostosis frontal interna en humanos

SUMMARY: An increased thickening of the frontal bone by irregular laminar additions on the inner surface just deep to the dura mater have been known in the archaeological and medical record as hyperostosis frontalis interna (HFI). The distribution of this is idiosyncratically restricted to the frontal and has no known etiology. The prevalence among post-menopausal females and rarity in males suggests that it is hormonally driven. Here we report histopathological findings of particularly hormonally active organs (pituitaries, gonads and liver) from a geriatric cadaveric sample in which HFI is assessed. HFI was present in 50 % of males (7/14) and 95 % (21/22) of females. All males with HFI had testicular atrophy or had testes absent. Males with HFI category C or D had moderate to severe testicular atrophy. Decreased numbers of interstitial cells (Leydig cells) were present in 83.3 % of males with HFI. All but one female (21/22) from this study exhibited evidence of HFI, and ovarian pathologies were unevenly distributed (fibromas in two) and most exhibited signs of being healthy and post-menopausal. Liver pathologies had opposite patterns between the sexes, with more liver pathologies occurring among males without HFI (particularly passive congestion and bile stasis). The only exceptions were that the one case of liver neoplasia was found in a male with HFI and steotosis was found in two cases with HFI and one case without HFI. In females all cases of liver pathologies (steotosis, hepatitis, passive congestion, fibrosis, and bile stasis) were associated with HFI. It appears that gonadal pathology is most closely associated with HFI in males but not females, suggesting that the role of estradiol in this unusual growth of bone in geriatric humans may be worth investigating further.

RESUMEN: Un aumento del engrosamiento del hueso frontal, por adiciones laminares irregulares en la superficie interna, justo en la profundidad de la duramadre, se conoce en los registros arqueológicos y médicos como hiperostosis frontal interna (HFI). La distribución de ésta, se restringe idiosincráticamente al hueso frontal y no tiene etiología conocida. La prevalencia entre las mujeres posmenopáusicas y la rareza en los hombres sugiere que se debe a las hormonas. Aquí informamos los hallazgos histopatológicos de órganos hormonalmente activos (hipófisis, gónadas e hí- gado) de una muestra de cadáveres geriátricos en la que se evaluó HFI. La HFI estuvo presente en el 50 % de los hombres (7/14) y el 95 % (21/22) de las mujeres. Todos los hombres con HFI tenían atrofia testicular o no tenían testículos. En los hombres con HFI categoría C o D se observó atrofia testicular de moderada a grave. Hubo una disminución en el número de células intersticiales (células de Leydig) en el 83,3 % de los hombres con HFI. En 21de 22 mujeres se observó evidencia de HFI, y las patologías ováricas se distribuyeron de manera desigual (fibromas en dos) y la mayoría exhibió signos de estar sana y posmenopáusica. Las patologías hepáticas tenían patrones opuestos entre los sexos, con más patologías hepáticas entre los hombres sin HFI (particularmente congestión pasiva y estasis biliar). Las excepciones fueron que el único caso de neoplasia hepática se encontró en un varón con HFI y se presentó esteatosis en dos casos con HFI y un caso sin HFI. En las mujeres, todos los casos de patologías hepáticas (esteatosis, hepatitis, congestión pasiva, fibrosis y estasis biliar) se asociaron con HFI. Al parecer la patología gonadal está más estrechamente asociada con la HFI en los hombres que en las mujeres, lo que sugiere un rol del estradiol en este crecimiento inusual de hueso en hombres de avanzada edad. Sería importante realizar investigaciones más detalladas precisas respecto a la hiperostosis frontal interna.

Manejo de vía aérea en paciente con leontiasis ossea. Reporte de caso / Airway management in a patient with leontiasis ossea. Case report

Leontiasis ossea is an uncommon complication of advanced chronic kidney disease that alters the facial bone and the airway, making its perioperative management more complex. We present a clinical case of a female with Leontiasis ossea presenting a difficult airway which requires parathyroidectomy. Assessment, planning and management of the airway by awake intubation is described.

La leontiasis ossea es una complicación infrecuente de la enfermedad renal crónica avanzada que altera el macizo facial óseo y la vía aérea, complejizando su manejo perioperatorio. Presentamos caso clínico de mujer portadora de leontiasis ossea con vía aérea difícil requiriendo paratiroidectomía. Se describe valoración, planificación y manejo de vía aérea mediante intubación vigil.

Uremic lion face syndrome / Face Leonina na Síndrome Urêmica

Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.

Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.

Hernia de morgagni: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Morgagni hernia: Report of one case and review of the literature

Se presenta el caso de una paciente femenina de 2 años de edad con historia de neumopatía crónica, cuyos estudios diagnosticaron que se trataba de una hernia diafragmática derecha de Morgagni. Por lo que fue operada en el Hospital de Especialidades del Instituto Hondureño del Seguro Social en forma exitosa. La hernia diafragmática de Morgagni es una patología rara, constituye menos del 5% de todas las hernias diafragmáticas y el presente caso es el primero en reportarse en la literatura médica hondureña...

Morgagni Stewart Morel syndrome--additional features.

A case of Morgagni Stewart Morel syndrome with progressive depression in frontal bone, headache, transient monoparesis, obesity; imbalance, neuropsychiatric symptoms and recurrent disc prolapse with absent right radial pulse is discussed. This syndrome was first mentioned 235 years back, but till now exact pathology is not known. Balance assessment using dynamic posturography was done, which revealed abnormal vestibular function. To our knowledge this is the first case examined for Dynamic Posturography.

Displasia craniometafisária: relato de caso / Craniometaphyseal dysplasia: case report

Apresentamos um caso de uma criança com dois anos e oito meses de idade,acometida pela forma recessiva da displasia craniometafisária. São enfatizados os achados clínico-radiológicos, bem como seus principais diagnósticos diferenciais, baseados em dados de breve revisão literária.

Giovanni Battista Morgagni y la sistematización de la anatomía patológica / Giovanni Battista Morgagni and the systematizing of the pathological anatomy

Durante el siglo XVII, bajo la influencia del espiritu de sistematización característico del movimiento de Ilustración, se llego a sisitematizar la anatomía patólogica en la obra monumental de G. B. Morggani :DE SIDIBUS EST CAUSIS MORBORUM..., publicada en 1761 en forma de cartas. Se presentan aquí algunos datos biográficos de autor y se describen algunas de sus contribuciones fundamentales, como el síndrome denominado actualmente "Morgagni-Adams-Stokes, sus puntos de vista acerca de la muerte súbita y sus observaciones sobre la ruptura cardíaca posimfarto. Aun cuando Morgagni aduce hechos empíricos como medio demostrativo, en su evaluacion global de tales hechos domina siempre el momento especulativo. Por cierto encontramos en la obra del ilustre anatomista Forlivés un magnifico ejemplo de la apicación de principios epistemológicos en el campo de la medicina.

Leontiasis por displasia fibrosa poliostótica. Presentación de un caso

Se presenta el caso de una paciente de 48 años con diagnóstico de displasia fibrosa quien consulta en ésta oportunidad por vértigo. Existen antecedentes de sordera y déficit de otros pares craneannos. Los hallazgos craneofaciales en la escanografía dde reagiones petromastoideas y los huesos de la base de cráneo y reconstrucción tridimensional craneofacial consisten en engrosamiento del diploe con alteración de la densidad y distorsión en la apariencia de la trabécula ósea con estenosis secundaria de todos los forámenes de la base del cráneo incluidos los conductos auditivos internos y el canal facial. Dichos hallazgos se pueden correlacionar con los síntomas de la paciente y los hallazgos de su examen físico y neurológico.

Síndrome de Morgagni-stewrt-morel-moore, una asociación no infrecuente pocas veces reconocida

Los autores presentan un caso de hiperostosis frontal interna asociada a cefalea, nauseas y vertigo en una paciente de 76 años. Esta es una entidad clínica pocas veces reconocida y que se ha denominado síndrome de Morgagni-Stewart-Morel-moore. Se hace una revisión de la literatura sobre el mencionado síndrome, así como acerca de la asociación de hiperostosis frontal interna con síntomas neurológicos y las actuales aproximaciones terapeúticas

Alteraciones orbitarias debidas a craneoestenosis prematu / Orbital alterations caused by premature craneal synostosis

Se presentan los cambios o alteraciones orbitarias debidas a sinostosis craneal prematura, principalmente pore escafocefalia, oxicefalia y plagiocefalia. Estos cambios se valoraron en cráneos que forman parte del acervo cultural de la Dirección de Antropología Física del Instituto Nacional de Antropología e Historia. Además se presenta un cráneo que presenta Leontiasis ósea o Hipertrosis generalizada.

Hiperostose frontal interna: relato de um caso / Hyperostosis frontalis interna: report of a case

Apresenta-se um caso de hiperostose frontal interna, sendo discutida sua raridade e variedades de apresentaçöes, assim como a possibilidade de associaçäo com outras patologias

Tratamento cirúrgico de uma paciente com displasia crânio diafisária / Surgical treatment of cranio diaphyseal dysplasia

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos de uma paciente portadora de displasia crânio-diafisária (leontíase óssea), com 7 anos de evoluçäo. O desenvolvimento exagerado dos ossos faciais e os episódios repetidos de sangramento gengival, justificaram a indicaçäo cirúrgica em caráter excepcional neste caso. Desta forma, observou-se a exeqüibilidade do tratamento cirúrgico, a despeito da grande dificuldade pelo excessivo sangramento. Dois anos de seguimento pós-operatório mostraram a excelente qualidade de vida da paciente, que certamente näo teria sem cirurgia