Timectomía y miastenia gravis / Thymectomy and myasthenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar fatiga y debilidad muscular progresiva. La alteración esencial es la disminución del número de receptores de la acetilcolina a nivel de las uniones neuromusculares, debido a la presencia de anticuerpos contra los receptores para la acetilcolina. Actualmente, se han demostrado alteraciones de la histología del timo que va de la hiperplasia tímica a la presencia de timoma. En el presente trabajo se reporta una serie de 43 casos que fueron sometidos a timectomía como parte del tratamiento de la miastenia gravis y los resultados obtenidos después del procedimiento, 38 (88.3 por ciento) mujeres y 5 (11.6 por ciento) hombres, respectivamente, con un promedio de edad de 32.4 años y rango de 17-58 años. Con un promedio de evolución del padecimiento de 22.33 meses. El diagnóstico histopatológico fue hiperplasia tímica en 34 (79 por ciento) casos, timo en involución en 2 (5 por ciento) casos, timoma maligno en 3 (7 por ciento) casos y timoma benigno en 4 (9 por ciento) casos. Todos los casos fueron valorados con telerradiografía de tórax, tomografía lineal en 3 casos (20.1 por ciento), tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear. La dosis de piridostigmina se redujo en un promedio de 187.5 mg que equivale a un 76.84 por ciento de la dosis preoperatoria, demostrando que fue estadísticamente significativa p = < 0.0001. El volumen corriente mejoró el 21 por ciento en relación del volumen corriente preoperatorio posterior a la cirugía, estadísticamente significativo, p = < 0.0001. Hubo mejoría de la capacidad vital en un 9.73 por ciento, lo cual equivale a un 15.15 por ciento de mejoría en relación al nivel preoperatorio, mostrándose estadísticamente significativo p = < 0.0001. La fuerza inspiratoria postquirúrgica mejoró en relación a la cifra basal, siendo estadísticamente significativa p = < 0.0001. En un solo caso operado, se observó la no respuesta a la terapia con bromuro de piridostigmina

Hiperplasia tímica como causa de dificultad respiratoria en el neonato / Thymic hiperplasia how caused of respiratory distress syndrome in newborn

La hiperplasia tímica es una entidad clínica rara que puede tener distintos grados de agrandamiento tímico con o sin sintomatología presente. La sintomatología de la hiperplasia tímica en el neonato o lactante generalmente es leve, puede presentarse con taquipnea, estridor laríngeo, cianosis ocasional o alteraciones del ritmo cardíaco de evolución benigna. La hiperplasia tímica se diagnostica radiológicamente por exclusión en casos de dificultad respiratoria, cianosisi o alteraciones del ritmo cardiaco en lactantes y menos frecuente en neonatos. Con la administración de esteroides mejora o desaparece la sintomatología, así como en la radiología se observa disminución de la sombra tímica. El caso que presentamos se trata de un producto femenino a término macrosómico que nació por cesárea con líquido amniótico levemente teñido de meconio sin asfixia al nacimiento. A las dos horas de vida se detectó taquipnea que se manejó con un casco de oxigeno al 40 por ciento. A la exploración física, presentaba como único dato relevante la taquipnea. Se descartó sepsis y se encontró una pequeña fuga de aire en mediastino del lado izquierdo. Además se observó el mediastino ensanchado. A las 48 horas de vida, la fuga de aire estaba casi resuelta, pero el medistino permanecía ensanchado. Clínicamente estable, pero persistía la taquipnea con frecuencias respiratoria entre 90 y 100 por minuto. Al tercer día de vida continuaba clínicamente sin cambios, se repitió la radiografía de tórax encontrándose el parénqima pulmonar sin patología y el mediastino ensanchado. Se consideró el diagnóstico de hiperplasia tímica. Se inició tratamiento con esteroides. Al quinto día de vida y segundo de uso del esteroide, desapareció la taquipnea así como la imagen ensanchada del mediastino en la radiografía de tórax. Al octavo día de vida, se dio de alta completamente asintomático y con una radiografía de tórax normal. La hiperplasia tímica consideramos que debiera ser incluida en el diagnóstico diferencial de el síndrome de dificultad respiratoria del neonato.

Thymus hyperplasia, differential diagnosis in the wheezing infant

La hiperplasia del timo no es rara en la infancia, pero generalmente se considera que no causa síntomas. Presentamos en esta revisión una serie de 11 niños vistos en el Instituto Nacional de Pediatría, (INP) que sí tienen sintomatología respiratoria secundaria a hiperplasia del timo. Las primeras manifestaciones respiratorias se presentaron generalmente al nacimiento, pero la edad mediana a la cual acudieron al INP fue de seis meses, con crisis respiratorias y enfermedades respiratorias de repetición. Se realizó toracotomía en cinco niños y lobectomía pulmonar derecha fue necesaria en uno dado los cambios irreversibles del tejido pulmonar secundarias a compresión crónica. En otro paciente se realizó lobectomía tímica derecha, para aliviar la compresión extrínseca del bronquio superior derecho, causa de atelectasias recurrentes. Las cinco biopsias mostraron tejido tímico normal, hiperplásico o en involución, sin datos de malignidad. La evolución fue favorable en todos. En conclusión: la hiperplasia del timo forma parte del diagnóstico diferencial de un lactante con síntomas respiratorios