An intrasellar germinoma with normal tumor marker concentrations mimicking primary lymphocytic hypophysitis / Germinoma intrasselar com marcadores tumorais normais mimetizando hipofisite linfocítica primária

Intracranial germinomas (GE) are malignant neoplasms most commonly found in the suprasellar region, which may cause anterior and particularly posterior pituitary hormone deficits with central diabetes insipidus (DI). Differential diagnosis of pituitary stalk thickening includes granulomatous, inflammatory, infectious, and neoplastic lesions. Although careful analysis of clinical, laboratory, and imaging findings may facilitate the diagnosis, transsphenoidal biopsy is indicated to confirm the disease, as the correct diagnosis directs the appropriate treatment.

Germinomas intracranianos (GE) são neoplasias malignas comumente na região suprasselar, podendo causar deficiência hormonal da hipófise anterior, em particular da hipófise posterior, com diabetes insípido central (DI). Entre os diagnósticos diferenciais do espessamento de haste hipofisária, incluem-se doenças granulomatosas, inflamatórias, infecciosas e neoplásicas. Embora as avaliações clínica, laboratorial e a ressonância magnética selar sugiram o diagnóstico, a biópsia transesfenoidal está indicada para confirmação, visto que o diagnóstico correto direciona o tratamento.

Panhypopituitarism due to Wegener's granulomatosis / Pan-hipopituitarismo causado pela granulomatose de Wegener

Wegener's granulomatosis (WG) is a multi-system necrotizing granulomatous vasculitis which classically affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Pituitary participation has been described in 24 patients in the literature to date. The aim of this article is to report a case of pituitary involvement in WG, and to present a literature review on this association. We present a female patient with WG who evolved with central diabetes insipidus (CDI), panhypopituitarism, and mild hyperprolactinemia. MRI showed an infiltrative pattern. Pituitary involvement has been reported in around 1 percent of patients with WG, mostly in women. It is represented by CDI and hypopituitarism. MRI generally shows pituitary enlargement, stalk thickening and loss of hyperintensity of the neurohypophysis. Permanent endocrine therapy is generally needed. WG should be considered in cases of CDI and hypopituitarism, essentially if a vasculitis is suspected and more common sellar disorders have been ruled out.

A granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante multissistêmica que afeta classicamente o trato respiratório superior, pulmões e rins. O envolvimento da hipófise foi descrita em 24 pacientes na literatura, até hoje. O objetivo deste artigo é relatar um caso de GW com envolvimento pituitário, e apresentar uma revisão da literatura sobre esta associação. Apresentamos uma paciente com GW que evoluiu para diabetes insipidus central (DIC), panhipopituitarismo e leve hiperprolactinemia. A RM mostrou um padrão infiltrativo. O envolvimento da hipófise foi relatado em cerca de 1 por cento dos pacientes cm GW, na sua maioria mulheres. A desordem é representada por DIC e hipopituitarismo. A RM geralmente mostra o aumento da hipófise, aumento da espessura da haste, e perda da hiperintensidade da neurohipofise. Normalmente, é necessária terapia endócrina permanente. A GW é geralmente considerada nos casos de DIC e hipopituitarismo, essencialmente se há suspeita de vasculite e quando desordens selares mais comuns foram descartadas.

Investigação neurorradiológica de pacientes com deficiência idiopática de hormônio do crescimento / Neuroradiological investigation in patients with idiopathic growth hormone deficiency

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e os tipos de alterações observadas à tomografia computadorizada e ressonância magnética em pacientes com deficiência aparentemente idiopática de hormônio do crescimento e investigar a possível relação entre imagem neurorradiológica e presença de deficiência isolada e múltipla de hormônio do crescimento. MÉTODOS: Realizamos tomografia computadorizada e ressonância magnética da região hipotálamo-hipofisária em 37 pacientes com deficiência de hormônio do crescimento. Os pacientes foram divididos em deficiência isolada de hormônio do crescimento (Grupo A) e deficiência múltipla de hormônio do crescimento (Grupo B). RESULTADOS: A tomografia computadorizada foi normal em 25 (68 por cento) e alterada em 12 (32 por cento) pacientes. Observamos sela vazia em 50 por cento dos pacientes, parcialmente vazia em 17 por cento e hipoplasia hipofisária em 33 por cento. Não observamos diferença entre o percentual de alterações à tomografia computadorizada entre os Grupos A e B (p = 0,55). A ressonância magnética foi normal em 17 (46 por cento) e alterada em 20 (54 por cento) pacientes. A ressonância magnética, observamos sela vazia em 10 por cento, parcialmente vazia em 15 por cento e hipoplasia hipofisária em 75 por cento dos pacientes. Entre os pacientes com ressonância magnética alterada, 70 por cento apresentavam neuro-hipófise ectópica, e em 60 por cento a haste hipofisária estava afilada ou ausente. Os pacientes do Grupo B apresentaram maior percentual de alterações à ressonância magnética quando comparados aos do Grupo A (p = 0,03). Houve discordância entre tomografia computadorizada e ressonância magnética em 43 por cento; entretanto, não observamos diferença no percentual de anormalidades quando comparamos tomografia computadorizada e ressonância magnética (p = 0,06). CONCLUSAO: A hipoplasia hipofisária e a neuro-hipófise ectópica são as alterações mais encontradas em pacientes com deficiência de hormônio do crescimento. A associação de hipoplasia hipofisária com outras anormalidades observadas à ressonância magnética pode sugerir a presença de deficiência múltipla de hormônio do crescimento.

frequency and clinical characteristics of Sheehan's syndrome in north-eastern Libya

A retrospective study for a period of 11 years in <<7th April>> Hospital, Benghazi, Libya, identified 54 cases of Sheehan's Syndrome. Postpartum haemorrhage was present in 50, and antepartum haemorrhage in 4 patients. The interval between the start the symptoms and diagnosis ranged from 1 to 20 years. There were symptoms and signs of hypogonadism in 100%, hypothyroidism in 94%, and hypoadrenalism in 92%. Hormonal investigations revealed gonadotrope loss in 100%, thyrotrope loss in 89%, and corticotrope loss in 80%, for these patients for whom hormonal data were available. The incidence of Sheehan's Syndrome was 12.03 per million in 1980 and 7.97 in 1990 which is much lower than available figure in the literature. This is due to improvements in health care system particularly in obstetric care