Anterior pituitary hormones in systemic lupus erythematosus patients

To evaluate the function of anterior pituitary gland in SLE patients and its association with different disease manifestations and disease activity index. The study was conducted on 20 female SLE patients, and 12 healthy age matched female controls. The mean age of SLE patients was 28.95 +/- 5.216 years. All the patients were subjected to full history taking, general examination, locomotor system examination, and laboratory investigations including complete blood count, ESR, urine analysis, liver function tests, serum creatinine, ANA and anti n-DNA antibodies. Disease activity was assessed on the day of endocrinological investigations using SLEDAI. Basal serum levels of anterior pituitary hormones: adrenocorticotropic hormone [ACTH], prolactin [PRL], follicle stimulating hormone [FSH], luiteinizing hormone [LH], growth hormone [GH], and thyroid stimulating hormone [TSH] were measured in all individuals by ELISA. SLE patients had statistically significant higher basal levels of FSH [mean 11.245 +/- 2.76 SD P=0.0001], LH [mean 2.358 +/- 3.6 SD P=0.001] and PRL [mean 19.34 +/- 7.79SD P=0.033].PRL serum levels was significantly positively correlated with disease activity measured by SLEDAI [r=0.683, P=0.001] as well as ESR [r=0.571, P=0.009]. Patients with lupus nephritis had higher levels of PRL [mean 22.9 +/- 7.089 SD compared to patients without nephritis, with P=0.02.The patients had lower levels of ACTH compared to control subjects but the difference was not statistically significant [P=0.07]. Higher than normal levels of prolactin in SLE patients appear to constitute immunostimulatory hormone environments in this disease. The presence of pituitary hormones abnormalities suggest that predisposing or even modulatory relationships exist between lupus disease and LH, FSH and PRL

Growth hormone treatment in a girl with Prader Willi syndrome.

Prader Willi syndrome (PWS) is a rare endocrine-metabolic disorder that is characterised by neonatal hypotonia, hyperphagia, marked obesity, short stature, hypogonadism and behavioural problems. 7-20% percent of these children develop diabetes mellitus. A large number of individuals with PWS show growth hormone (GH) deficiency. Recent studies indicate beneficial effects of GH replacement therapy not only for their linear growth but also for correction of metabolic dysfunction. In the present communication this article details about the therapeutic outcome in a girl with PWS who received recombinant growth hormone (rGH), Genotropin. Some carry-over therapeutic benefits have been observed even after discontinuation of rGH.

Pseudohermafroditismo masculino por deficiencia enzimática de 17 alfahidroxilasa; primer caso reportado en Puerto Rico / Male pseudohermaphroditism caused by enzymatic deficiency of 17-alpha-hydroxylase. 1st case reported in Puerto Rico

A 36 year old white female came to our service after having been evaluated on repetitive occasions in the past for a workup of gigantism and acromegalic features. Since childhood she had developed tall stature, frontal bossing, prominence of zygomatic bones, separated teeth, large hands and size 14 shoes. Human growth hormone and somatomedin serum levels had been normal on all occasions tested. Her past history was significant for primary amenorrhea and a 12 year history of hypertension. On physical examination BP was 140/100, height 6' 2[quot ], weight 2571 bs. Her phenotype was truly acromegalic. There was absence of axillary and pubic hair with no breast development. External genitalia was of female appearance. Laboratory evaluation showed increased FSH of 88 mlU/ml, increase LH of 65.6 mlU/ml and decreased E2 of 12.6 pg/ml. Other findings were low serum cortisol of 0.2 mg/dl, high ACTH of 344 pg/ml, low 17-Ketosteroids, high pregnenolone levels of 595 mg/dl, low 17-hydroxypregnenolone less than 10 ng/dl, very high aldosterone of 31 ng/dl and suppressed PRA of less than 0.1 ng/ml. A pelvic sonogram showed a right ovoid structure which could represent a gonad and failed to identify the uterus and left gonad. A bone densitometry showed a decrease bone mineral density compatible with osteoporosis. Chromosome study showed a karyotype of 46-XY. A diagnosis was made of congenital adrenal hyperplasia secondary to 17-alpha-hydroxylase deficiency in a genotypic male. Our patient was referred to the department of gynecology for surgical removal of the gonads. It is amazing how a patient with severe adrenal insufficiency can withstand 36 years of her life undiagnosed without going into an adrenal crisis. Her tall stature and acromegalic features were the striking signs confusing all physicians and delaying the correct diagnosis and appropriate treatment. There has been reported worldwide, nearly 120 cases with documented severe 17-alpha-hydroxylase deficiency. To our knowledge this is the first case identified in Puerto Rico of male pseudohermaphroditism secondary to 17-alpha-hydroxylase enzyme deficiency

Macroprolactinoma aos 6 anos de idade: dificuldades diagnósticas / Macroprolactinoma at 6 years of age: diagnostic difficulties

Prolactinoma é raro na infância e adolescência. O diagnóstico mais precoce conhecido na literatura ocorreu aos 8 anos de idade. Aqui é relatado o achado de tumor selar em menina com 6 anos, embora só fosse procurado auxílio médico tardiamente, quando a paciente já apresentava atrofia parcial de papila. Nessa ocasiäo, foi constatada reseva diminuída de hormônio do crescimento e de cortisol, bem como hiperprolactinemia. Devido à rápida deterioraçäo visual, a paciente foi submetida a craniotomia fronto-temporal com a hipótese diagnóstica de craniofaringioma. O exame imuno-histoquímico do tecido tumoral foi positivo para prolactina. Conclui-se que o prolactinoma deve ser considerado no diagnóstico diferencial de tumores selares na infância, por possibilitar terapêutica menos agressiva

Efeitos tardios na funçäo hipotálamo-hipófise após tratamento de tumores parasselares / Late effects on the hypothalamo pituitary function the treatment of parasellar tumors

O acompanhamento a longo prazo de pacientes submetidos a tratamento de tumores da regiäo parasselar é importante para detectar complicaçöes tardias da terapêutica. Neste estudo avaliamos 6 pacientes com craniofaringioma, 1 com meningioma, 1 com germinoma e 1 com cisto epidermóide, localizados na regiäo parasselar. Eles haviam sido tratados, em média, 3,8 ñ 3,2 anos antes, por cirurgia e radioterapia (6 casos) ou somente cirurgia (3 casos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 24,3 ñ 18,8 anos. A avaliaçäo consistiu na infusäo endovenosa de TRH (200 µg), GnRH (100 µg) e insulina regular (0,1 UI Kg/peso), bem como na dosagem dos hormônios hipofisários antes (0) e após 20, 40, 60 e 80 minutos. Encontramos os seguintes resultados: (a) resposta deficitária do GH e do cortisol em todos pacientes; (b) 7/9 pacientes näo tiveram repostas adequadas do FSH e 3/9 do LH; (c) 4/9 tiveram respostas inadequadas da prolactina e 2/8 do TSH. Concluimos que: (a) o déficit de GH e cortisol säo os mais frequentes nestes pacientes; (b) a lesäo após radioterapia pode localizar-se tanto no hipotálamo quanto na hipóise ou, ainda, em ambos; (c) sa sensibilidade das células hipofisárias e hipotalâmicas à irradiaçäo é diferente de acordo com os hormônios que produzem; (d) é necessário o acompanhamento endocrinológico frequente dos pacientes submetidos a tratamento de tumores parasselares, a fim de detectar déficits hormonais tardios

Avaliaçäo da resposta do T3 livre, TT3 e TSH ao teste do TRH em indivíduos normais, hipotireóideos e hipertireóideos / Evaluation of the free T3, TT3 and TSH response to the TRH test in normal, hypothyroid and hyperthyroid subjects

O ensaio do T3 livre näo é influenciado pelas proteínas séricas circulantes, e sendo este o hormônio ativo, nos propusemos a estudar o T3 livre no teste do TRH em 15 indivíduos (seis normais, quatro hipertireóideos e cinco hipotireóideos), que foram submetidos à infusäo aguda de TRH (200µg EV) quantificando-se no soro, além da fraçäo livre do T3, o T3 total e o TSH. A maior variaçäo percentual de triiodotironina total nos normais ocorreu aos 180 minutos após o TRH (23,9 por cento), näo estatísticamente significativa. A maior variaçäo de FT3 ocorreu aos noventa minutos , com aumento de 88, 9 por cento (p<0,005). Os incrementos percentuais relativos (delta por cento = pico basal/basal) x 100 do T3 livre foram significativamente maiores nos indivíduos normais que nos hipertireóideos (p<0,05) e ainda significativamente menores nos hiperteireóideos (p<0,05). Em conclusäo, a utilizaçäo da determinaçäo do T3 livre nos testes de infusäo aguda de TRH nos permite a concomitante avaliaçäo da reserva pituitária de TSH e da capacidade de secreçäo tireoideana de triiodotironina na sua forma livre, podendo ser útil no diagnóstico diferencial dos distúrbios tireoideanos.

Alteraçöes do desenvolvimento somático e sexual na anemia falciforme (SS) e traço falcêmico (AS) / Changes of the somatic and sexual development in sickle cell anemia (SS) and sickling trace (AS)

A avaliaçäo endócrina foi realizada em 16 pacientes SS, 18 AS, em comparaçäo com 16 AA, na mesma faixa etária (6-20 anos), mesma raça e idênticas condiçöes sócio-econômicas. A média da idade da menarca foi significativamente superior nas pacientes SS (15,5 +/- 1,1), quando comparada com os AA (13,6 +/- 1,4). Idade óssea e peso corpóreo foram significativamente mais baixos que nas AA. Os níveis de FSH e LH e a resposta máxima ao estímulo com LH-RH näo diferiram nos 3 grupos, quando comparados por estágio do desenvolvimento puberal. Estes achados säo compatíveis com retarde constitucional da puberdade.

Funçäo pituitária e gravidez a termo na síndrome de Sheehan / Pituitary function and term pregnancy in Sheehan's syndrome

Uma paciente com síndrome de Sheehan (necrose pituitária pós-parto) desenvolveu gravidez a termo, quatro anos após a instalaçäo do hipopituitarismo, na vigência de reposiçäp hormonal tiroidiana e corticosteróide. Testes de estímulo da pituitária demonstraram claramente que o setor gonadotrófico era responsivo, sugerindo que possivelmente as células gonadotróficas teriam sido poupadas, pelo menos parcialmente, o suficiente para que houvesse ovulaçäo espontânea.