Hipertensión portal idiopática con infarto esplénico. Complicación no descripta / Idiopathic portal hypertension with splenic infarct. An unreported complication

La Hipertensión Portal Idiopática (HPI) es un síndrome clínico-patológico caracterizado por hipertensión portal no cirrótica. Su prevalencia es baja en occidente y no hemos encontrado casos comunicados en nuestro país. La patente histológica característica de HPI es fibrosis y obliteración de las venas porta intrajepáticas (flebosclerosis), fibrosis portal y periportal, y formación de vasos aberrantes. Presentamos un caso que nos fue derivado por hepatoesplenomegalia y pancitopenia. Al tercer día de internación presentó dolor abdominal y mediante una TAC abdominal se le diagnosticó un infarto esplénico . Posteriormente se le realizó una esplenectomía y biopsia hepática. Los parámetros hematológicos mejoraron después de la operación. Los estudios de imágenes y endoscópicos confirmaron la presencia de hipertensión portal: circulación colateral, vena porta permeable y dilatada y várices esofágicas. Los cambios histológicos del hígado concordaron con el diagnóstico de HPI. Los signos y síntomas característicos de HPI son hemorragias digestivas relacionadas con la hipertensión portal y pancitopenia secundaria al hiperesplenismo y su principal causa de muerte es la hemorragia por várices esofágicas. Como complicación infrecuente de la HPI se ha descripto la trombosis de la vena Porta. En cambio el infarto esplénico, es una rara complicación de la hipertensión portal por cirrosis y del transplante hepático, pero no se han publicado casos en pacientes con HPI.

Sindrome esplénico en hemoglobinopatia SC: reporte de un caso / Splenic syndrome in hemoglobinopaties SC: report of a case

La crisis de secuestro esplénico agudo (CSEA) es una complicación en niños menores de 6 años con Anemia Drepanocítica (SS) y en pacientes con Hemoglobinopatías SC y S Talasemia. Puede ocurrir tanto en altas como en bajas latitudes (4,7,9,11,13). En este reporte se describe el caso de una paciente de 26 años, quien posterior al ascenso en teleférico al Pico Espejo de la Cordillera Andina, presento dolor abdominal, gran esplenomegalia y anemia severa, siendo necesario transfundir concentrado globular y más tarde esplenectomizar

Infarto de bazo y altura / Spleen infartion's and altitude

Se reportan a 10 sujetos con hemoglobinopatía S, 8 de ellos AS con demostración electroforética, que presentaron infarto de bazo al ascender a regiones de altura. 5 pacientes tenían ancestro africano, 2 de raza blanca con ancestro mediterráneo, 1 con ascendencia árabe y finalmente 2 mestizos peruanos a quienes no se les pudo demostrar ancestro alguno que explicara el origen de la Hemoglonbina S en su sangre. Clínicamente dolor en el hipocondrio izquierdo, esplenomegalia, fiebre y leucocitosis con desviación izquierda son hallazgos frecuentes, compromiso pleural izquierdo, íleo paralítico, irritación peritoneal franca o signos de anemia nos indican complicación del infarto de bazo: necrosis masiva o ruptura espontánea. Tres pacientes fueron intervenidos quirrúrgicamente y se les realizó esplenectomía: en un caso por hemorragia interna por ruptura espontánea de bazo, en el otro por infarto masivo de bazo y en el tecer caso no encontramos justificatoria la laparotomía exploratoria. El bazo infartado en los tres casos estuvo aumentado 5 veces su peso y 3 veces su tamaño, se logró observar al bazo en tres estadios diferentes: a) infarto agudo no complicado, con pequeñas áreas de infarto localizadas, b) necrosis masiva de Bazo, presentaba compromiso de más del 70% del parénquima y c) ruptura espontánea, como consecuencia de la necrosis isquémica. Todos los pacientes, incluyendo los intervenidos quirúrgicamente evolucionaron satisfactoriamente. No se presentan complicaciones si se actúa rápidamente con medidas como reposo absoluto, oxigenación continúa y evacuación a regiones de menor altitud oportunamente