RESUMO
La proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad pulmonar difusa, poco frecuente, caracterizada por el depósito anormal de material lipoproteináceo PAS positivo en los alvéolos. Se ha asociado, principalmente, a alteraciones del estado inmunológico y a infecciones secundarias. Se estudiaron cuatro casos con diagnóstico histológico de PAP. En dos casos se demostró infección sistémica por Histoplasma capsulatum y asociación a estado de inmunodeficiencia (SIDA y desnutrición), un caso con Pneumocystis carinii y SIDA, y un caso sin patología asociada. El estudio ultraestructural mostró material granular electron denso, figuras de mielina concéntricas y cuerpos osmiofilicos de tamaño variable. Se observaron estructuras levaduriformes, trofozoitos y quistes en la luz alveolar, en los casos de Histoplasmosis e infección por Pneumocytis carinii, respectivamente. En uno de los casos, los neutrófilos circulantes mostraron inclusiones cristaloides intranucleares. Enfatizamos la necesidad de considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de pacientes inmunosuprimidos con infiltrados pulmonares