Hipoglucemia hiperinsulínica en un adulto con nesidioblastosis / Hyperinsulinic Hypoglycemia in an Adult with Nesidioblastosis

RESUMEN Introducción: La Nesidioblastosis es una rara afección pancreática que provoca hipoglucemia por hipersinsulinismo endógeno en la infancia. Es poco habitual en el adulto; solo se han publicado casos aislados desde su descripción. Objetivo: Caracterizar la presentación de una hipoglucemia hiperinsulínica en un paciente adulto con Nesidioblastosis. Caso clínico: Paciente adulto de 35 años, blanco, sexo masculino, sospecha de insulinoma, con episodios de hipoglucemia en ayunas o tras un ejercicio que revertía con la ingesta de alimentos o soluciones glucosadas. Se le realizó pancreatectomía de un 85 por ciento y en el estudio histológico se detectó una Nesidioblastosis. Conclusiones: Es infrecuente en el adulto, realizar su diagnóstico es difícil, se llega a la cirugía con el conocimiento de un estado hiperinsulínico endógeno, sin la certeza de su origen(AU)

ABSTRACT Introduction: Nesidioblastosis is a rare pancreatic condition that causes hypoglycemia due to endogenous hypersinsulinism in childhood. It is unusual in adults; only isolated cases have been published including its description. Objective: To characterize a case of hyperinsulinic hypoglycemia, in an adult patient with nesidioblastosis. Clinical case: A 35-year-old, white, male, adult patient with suspected insulinoma, with episodes of hypoglycemia in the fasting state or after exercise that was reversed with ingestion of food or glucose solutions. 85 percent pancreatectomy was performed and nesidioblastosis was detected in the histological study. Conclusions: It is rare in adults, making its diagnosis is difficult, and surgery is reached with the knowledge of an endogenous hyperinsulinic state, without the certainty of its origin(AU)

Insulinoma canino: relato de caso / Canine insulinoma: case reports

O insulinoma é um tumor das células ß do pâncreas, que têm a função de produzir e secretar insulina e, geralmente são malignos em cães. O presente trabalho descreve o diagnóstico e o manejo terapêutico de três casos de insulinoma. Os sinais clínicos dos animais relatados variaram de acordo com a severidade e a duração da hipoglicemia. O diagnóstico presuntivo se deu através dos sinais clínicos e da dosagem de insulina sérica no momento de mais intensa hipoglicemia e, o diagnóstico definitivo foi obtido por meio de exame histopatológico nos três casos relatados. O tratamento realizado variou de acordo com a intensidade dos sinais clínicos.(AU)

Insulinoma is a tumor of the ß cells of the pancreas, which have the function to produce and secrete insulin and are usually malignant in dogs. This paper describes the diagnosis and therapeutic management of three cases of insulinoma. The clinical signs reported animals varied according to the severity and duration of hypoglycemia. The presumptive diagnosis was based on clinical signs and serum insulin dosage at the time of hypoglycemia and more intense, the definitive diagnosis was made by histopathological examination in three of the reported cases. The treatment was varied according to the severity of clinical signs.(AU)

Hipoglicemia hiperinsulínica: a propósito de un caso / Hyperinsulinemic hypoglycemia: report of a case

El diagnóstico de hipoglicemia se confirma con la triada de Whipple: síntomas de hipoglicemia, concentración plasmática baja de glucosa, y desaparición de los síntomas con la elevación de los niveles de glucosa. Se presenta el caso de una paciente de 26 años de edad, que consultó a nuestro servicio en julio de 2013 por episodios intermitentes que se iniciaron en octubre del año precedente, consistentes en visión borrosa, cambios conductuales y discurso incoherente, sin relación con la ingesta o el ayuno, que aumentaron en frecuencia los meses previos a la consulta y llegaron a asociarse a pérdida de conocimiento y relajación de esfínteres, requiriendo asistencia médica prehospitalaria. Ocasionalmente hubo registros bajos de glicemia capilar, y hubo mejoría sintomatológica con la administración de glucosa e.v. Durante una prueba de ayuno presentó una hipoglicemia sintomática con glicemia 48 mg/dl, insulinemia 21,1 µU/ml, péptido C 2.257 ng/ml. La ecografía de abdomen identificó una imagen sólida en la unión de cuerpo y cola del páncreas. La lesión fue enucleada quirúrgicamente, y la anatomía patológica confirmó su origen neuroendócrino .

The diagnosis of hypoglycemia is confirmed by Whipple’s triad: symptoms of hypoglycemia, low plasma glucose concentrations, and disappearance of symptoms after glucose administration. The case of a 26-year-old woman is presented. She consulted our Service in July 2013 due to intermittent episodes that had begun in October of the preceding year, characterized by blurred vision, slurred speech, and behavioral changes, unrelated to food ingestion. They increased in frequency, and were associated eventually with loss of consciousness and loss of sphincters control, requiring medical care. Occasionally, low capillary glucose levels were recorded, and there was improvement in symptoms with i.v. glucose administration ev.During a fasting test she had symptomatic hypoglycemia with serum glucose of 48 mg/dl, serum insulin 21.1 µU/ml, and serum C-peptide 2.257 ng/ml. Abdominal ultrasound identified a rounded image in the union of the body and tail of the páncreas; this was confirmed by MRI. The lesion was surgically enucleated, and the pathology report confirmed its neuroendocrine origin .

Tumores neuroendocrinos del páncreas / Pancreatic neuroendocrine tumors

Pancreatic neuroendocrine tumors are infrequent and slow-growing neoplasms. They are classified basedon their clinical presentation as functioning and nonfunctioning tumors. The most common functionaltumors are the insulinoma and gastrinoma. They can be sporadic or be part of hereditary forms as MEN-1.The diagnosis is based on the detection of the specific clinical syndrome in association of high levels of the substance secreted by the tumor and conventional imaging studies or others such as stimulation tests, somatostatin receptor scintigraphy and endoscopic ultrasound. In general, these tumors have a better prognosis than the pancreatic adenocarcinoma and they can show metastasis to the liver and infrequently, in bones. The treatment can be managed medically diminishing the inappropriate secretion of the substances by the tumor using, for example, the somatostatin analogs. Surgery should be always considered, especially in case of insulinomas, small non-functioning tumors, and small gastrinomas that can be managed with surgery enucleation. More advanced resective surgery, such as Whipple resection, are not routinely recommended and they should be limited to selected patients. In advanced tumors, there are other treatment alternatives, for example, hepatic resection, radiofrequency, chemotherapy and new agents such as sunitinib and everolimus.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son infrecuentes y de crecimiento lento. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes (TNEP-NF), de acuerdo a la presentación clínica. Los tumores funcionantes más frecuentes son los insulinomas y los gastrinomas. Pueden ocurrir en forma esporádica o asociados a síndromes hereditarios como la NEM- 1, entre otros. El diagnóstico se basa en la detección del síndrome clínico específico asociado a la demostración de niveles elevados de la sustancia secretada y exámenes imagenológicos convencionales u otros más específicos como de estimulación, cintigrafía de receptores de somatostatina y endosonografía. En general, tienen mejor pronóstico que los adenocarcinomas pancreáticos y pueden dar metástasis hepáticas y con menor frecuencia, óseas. El tratamiento puede ser médico disminuyendo la secreción inapropiada de las sustancias producidas por el tumor como los análogos de somatostatina. La cirugía siempre debe ser considerada, especialmente en caso de insulinomas, pequeños TNEP-NF, y gastrinomas pequeños, que pueden ser tratados con enucleación quirúrgica. Las cirugías resectivas más avanzadas, como la operación de Whipple no están recomendadas en forma rutinaria y sólo deben ser utilizadas en pacientes seleccionados. En casos de tumores avanzados, existen alternativas de tratamiento, como la resección hepática, radiofrecuencia, quimioterapia, y terapia con nuevos agentes en estudio como el sunitinib y everolimus.

Tratamento cirúrgico do insulinoma / Surgical treatment of insulinoma

O insulinoma é o tumor pancreático mais frequente (60%), mais comum no sexo feminino, geralmente são pequenos e solitários. Cerca de 90% desses tumores são benignos e 4% podem estar associados à síndrome endócrina múltipla tipo I. O diagnóstico clínico destes tumores se faz principalmente através da tríade de Whipple, caracterizada por hipoglicemia de jejeum, níveis de glicemia inferiores a 50 mg/dl e alívio dos sintomas após após administração de glicose. Vários métodos tem sido propostos para a localização desses tumores, como a ultrassonografia, tomografia computadorizada helicoidal, ressonância nuclear magnética, angiografia mesentérica e a ultrassonografia endoscópica, considerada o melhor método diagnóstico pré-operatório. Porém, com sensibilidade em torno de 83 a 100% está a palpação digital associada à ultrassonogradia intra-operatória. O tratamento desses tumores é eminentemente cirúrgico e a escolha da técnica cirúrgica deve ser definida com base na localização das lesões.

[Pancreatic insulinoma: diagnostic approach and therapeutic modalities]

The insulinoma is the most frequent neuroendocrine tumor of the pancreas. It is often a benign tumor but can expose to major hypoglycemia. The positive diagnosis is based on biological dosages. The topographic diagnosis can turn out difficult imposing the appeal to invasive explorations. The treatment is surgical and benefits at present from the contribution of the coeliochirurgie

Tratamiento laparoscópico del insulinoma pancreático: técnica quirúrgica y resultados perioperatorios / Laparoscopic treatment of insulinoma pancreatic: surgical technique and perisurgical results

Objetivo: Reportar nuestra experiencia en el tratamiento de insulinoma pancreático vía laparoscópica. Pacientes y métodos: Entre Enero del 2000 a Setiembre del 2005, acudieron a nuestra institución cuatro pacientes con diagnóstico clínico y radiológico de insulinoma. Resultados: Todos fueron abordados vía laparoscópica con la intención de enuclear el tumor. En tres de ellos se pudo realizar la enucleación laparoscópica completa, y en el paciente restante se convirtió a laparotomía para realizar una resección de la porción central de páncreas. Una paciente presentó una fístula pancreática que cerró espontáneamente. El estudio anatomopatológico reveló en todos los casos un tumor benigno de los islotes del páncreas. La glicemia retornó a valores normales en todos los casos. Conclusión: La enucleación laparoscópica del insulinoma pancreático es factible y segura.

Aim.- Our experience with the laparoscopic treatment of pancreatic insulinomas is reported. Patients and Methods.- Four patients with clinical and radiological diagnosis of insulinoma were treated between January 2000 and September 2005. Results.- All the patients were laparoscopically approached to attempt the tumor enucleation. In three cases complete enucleation was possible; the remaining case was converted to perform the resection of the middle portion of the pancreas. One patient developed a pancreatic fistula that closed spontaneously. In all cases histological evaluation of the tumor showed benign islet cell tumor. Blood glucose levels returned to normality. Conclusion.- Laparoscopic enucleation of pancreatic insulinoma is a feasible and safe technique.

Insulinoma: a propósito de un caso / Insulinoma: with regard to a case

Presenta el caso de un paciente de 31 años, varón, que presenta un cuadro de 18 meses de crisis de visión borrosa, palidez, desorientación, siendo diagnosticado de Disrritmia Cerebral y tratado con Carbamazepina por diez meses, luego de una nueva crisis se encuentra glucemia de 26 mg/dl, por lo que se inicia el trabajo diagnóstico hasta llegar, por medio de arteriografía, a demostrar la presencia de un insulinoma en el cuerpo del páncreas. Es sometido a resección del cuerpo (40 por ciento) y cola del páncreas, con lo que se elimina su sintomatología. Se hace una revisión de la literatura haciendo énfasis en el trabajo diagnóstico y el tratamiento.