Leiomiosarcoma uterino de alto grado / High grade uterine leiomyosarcoma

Los sarcomas de útero son un grupo diverso de tumores que constituyen 1 por ciento de las neoplasias del aparato genital femenino. La incidencia mundial es de 0,5 a 3,3 casos por cada 100,000 mujeres por año. Se presenta un caso poco frecuente con diagnóstico de leiomiosarcoma uterino de alto grado y se hace una revisión de la literatura sobre este tema(AU)

Uterine sarcomas are a diverse group of tumors that make up 1 percent of the neoplasms of the female genital tract. The worldwide incidence is from 0.5 to 3.3 cases per 100,000 women per year. A rare case with a diagnosis of high-grade uterine leiomyosarcoma is presented and a review of the literature on this subject is made(AU)

Leiomyosarcoma of the great saphenous vein / Leiomiossarcoma de veia safena magna

A 56-year-old male patient presented with a complaint of two painful, hard, palpable nodules in the right lower limb. A Doppler ultrasound scan revealed the presence of nodules, likely to be neoplastic. Computed angiography showed two solid hypervascular nodules in the right great saphenous vein, fed by branches of the posterior tibial artery. Embolization of the nodules using surgical cyanoacrylate was performed, followed by an excisional biopsy. Anatomical pathology and immunohistochemical analysis identified the nodule as a high-grade leiomyosarcoma, characterized by ten mitotic figures per ten high-power fields, necrosis and cell pleomorphism. Immunohistochemical analysis results were positive for caldesmon and desmin labeling. A second surgical procedure was performed to enlarge the free margins.

Paciente do sexo masculino, 56 anos, com queixa de dois nódulos palpáveis, dolorosos e rígidos, em membro inferior direito. O eco-Doppler colorido evidenciou nódulos de provável natureza neoplásica na veia safena magna direita distal, com fluxo de baixa velocidade no seu interior. A angiotomografia evidenciou dois nódulos sólidos hipervascularizados no trajeto da veia safena magna direita, possuindo ramos nutridores provenientes da artéria tibial posterior. Para realizar a biópsia excisional dos nódulos, optou-se inicialmente pela embolização do tumor com cola cirúrgica de cianoacrilato, devido à sua alta vascularização. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico evidenciaram leiomiossarcoma de alto grau, com dez mitoses por dez campos de grande aumento, necrose tumoral e pleomorfismo celular. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para os marcadores Caldesmon (anticorpo hCD) e Desmina (anticorpo D33). O paciente realizou uma nova cirurgia para ampliação de margens comprometidas e está em acompanhamento clínico com a Oncologia.

Intususcepción colónica por leiomiosarcoma / Colonic intussusception by leiomyosarcoma

Reportamos el caso de una paciente mujer de 34 años, secretaria, con historia de anemia crónica y ovario poliquístico; sin historia familiar de cáncer. La paciente refería desde tres semanas antes del ingreso: náusea, vómito, dolor abdominal, fiebre y deposiciones sueltas con sangre. El dolor abdominal estaba localizado en flanco y fosa iliaca derecha, era tipo cólico, de intensidad 5/10 y asociado a distensión abdominal. En el examen clínico las funciones vitales indicaban T 38,6 °, FC 98 x min, FR 18 x min y PA 120/80; estaba despierta, lucida, pálida, en regular estado general. El abdomen estaba distendido, los ruidos hidroaéreos aumentados, timpánico a la percusión y con dolor a la palpación en hemiabdomen derecho (más intenso y con rebote positivo en fosa iliaca derecha); se palpaba masa de bordes no definidos en cuadrante inferior derecho, de aproximadamente 6cm. Diagnóstico clínico: Síndrome doloroso abdominal (¿plastrón apendicular, obstrucción intestinal: intususcepción?). En los exámenes auxiliares resaltaba la hemoglobina en 9,1 gr, con las constantes corpusculares disminuidas. El tacto rectal fue negativo, por lo que la colonoscopia fue diferida. Reevaluada a las 24 horas se decide cirugía. Se identificó una tumoración de colon transverso (con intususcepción colo-colónica), se resecó 10cm de colon y meso de tumoración; se realizó anastomosis T-T de colon transverso. La lesión era una tumoración proliferativa de 7x5 cm, que obstruía la luz del intestino casi totalmente. El estudio de anatomía patológica con inmunohistoquímica indicó que la lesión invaginada correspondía a un leiomiosarcoma de colon. Salió de alta en buenas condiciones. La rareza de éste tipo de neoplasia maligna de colon y lo esporádico de este tipo de presentación, nos indujo a realizar el presente reporte.

We report the case of female patient, 34 years old, occupation Secretary. Background: Polycystic ovary and chronic anemia. No family history of cancer. The patient reported three weeks abdominal pain, fever, bloody loose stools, nausea and vomiting. Abdominal pain is located in flank and right lower quadrant, is colicky, intensity 5 / 10, associated with abdominal distension. On physical examination, vital functions indicated T 38.6 ° FC 98 x min, FR 18 x min, BP 120/80, was awake, she looked pale, in generally fair condition, lucid and oriented. The abdomen was distended, the increased bowel sounds, tympanic to percussion, with tenderness in the right abdomen (more intense in the right iliac fossa), palpable mass is not defined edges lower right quadrant of about 6cm. Clinical diagnosis: abdominal pain syndrome (appendicular mass, intestinal obstruction, intussusceptions). In examinations auxiliars highlighted in 9.1 g of hemoglobin with decreased corpuscular constants. Reviewed by history “rectal bleeding”, DRE: yellow stool, no trace of blood, so that colonoscopy was deferred. Reassessed at 24 hours, we decide surgery with a presumptive diagnosis of intestinal obstruction, intussusception. In surgery, we identified a transverse colon tumor (with colo-colonic intussusception) and 10cm of colon was resected and meso tumor: TT anastomosis was performed in transverse colon. The lesion was a tumor of the middle region of the transverse colon, proliferative fibroid appearance, which almost completely obstructed the intestinal lumen, measuring about 7x5cm. The study of pathology with immunohistochemistry indicated that the tumor corresponded to leiomyosarcoma of the colon. Was discharged in good condition. The rarity of this type of malignancy and this type of presentation led us to make this report.

Leiomiosarcoma primario de mediastino que compromete el sistema de la vena cava superior: resección quirúrgica asociada a reconstrucción venosa / Primary leiomyosarcoma of the mediastinum involving the superior vena cava system: surgical resection and venous reconstruction

Mediastinal tumors have multiple presentation forms and various pathological origins. Sometimes they reach a large size and can involve the system of superior vena cava by compression or infiltration. We present a 48 year old man admited for dyspnea, headache and palpitations in decubitus, for the last two months. The X-ray and chest computed tomography showed an anterior mediastinal tumor and the tru-cut pathological study concluded leiomyosarcoma. He underwent surgical treatment; the tumor compromised the system of the superior vena cava and was resected with ligation and resection the left brachiocephalic trunk. Part of the superior vena cava was reconstructed with autologous pericardium. The right phrenic nerve was surrounded by the tumor mass and was resected in block. The patient recovered satisfactorily and was discharged on the eleventh day post surgery. The histopathologic study of the surgical specimen confirmed a leiomyosarcoma G2 (3,100 gr). Full adjuvant radiotherapy was done. At 15 months after surgery the patient is in good condition without evidence of recurrence or superior vena cava syndrome.

Los tumores del mediastino pueden tener múltiples formas de presentación y diversos orígenes anato-mopatológicos. A veces alcanzan gran tamaño y pueden comprometer por compresión o infiltración el sistema de la vena cava superior. Presentamos el caso de un hombre de 48 años que consultó por disnea, cefalea y palpitaciones en decúbito de dos meses de evolución. En la radiografía y en la tomografía computada de tórax se demostró un tumor de mediastino anterior, el estudio anatomopatológico mediante biopsia trucut concluyó leiomiosarcoma. Se realizó tratamiento quirúrgico, se resecó la masa tumoral que comprometía el sistema de la vena cava superior, se ligó y resecó el tronco venoso braquiocefálico izquierdo o innominado y se reconstruyó parte de la vena cava superior con parche de pericardio autólogo. El nervio frénico derecho se encontraba rodeado por la masa tumoral y se resecó junto con el tumor. El paciente evolucionó satisfactoriamente y fue dado de alta al décimo primer día post operado. El estudio de anatomía patológica de la pieza operatoria confirmó un leiomiosarcoma G2 de 3.100 gramos. Se completó tratamiento con radioterapia post operatoria. A 15 meses post operado el paciente se encuentra en buenas condiciones generales, sin evidencias de recidiva y sin síndrome de vena cava superior.

Recurrent episodes of hematuria: a rare presentation of leiomyosarcoma of prostate.

Leiomyosarcoma of the prostate is an extremely rare entity. Sarcomas account for about 1% of all malignant tumors and less than 5% of them arise from the genitourinary tract. Majority of patients present with urinary obstructive symptoms. The outcome is generally poor. Surgery with or without radiotherapy/chemotherapy forms the mainstay of treatment for patients with operable tumors. We report a patient presenting with recurrent episodes of hematuria.

Derivação arterial extra-anatômica associada à leiomiossarcoma de coxa / Extra-anatomical arterial bypass with leiomyosarcoma of the thigh

As derivações extra-anatômicas são opções técnicas em situações em que as vias convencionais de revascularização são de alto risco cirúrgico ou anatomicamente impraticáveis. Neste relato, apresentamos o caso de uma paciente portadora de sarcoma de partes moles do terço proximal da coxa esquerda, com invasão tumoral dos vasos femorais. A paciente foi submetida à revascularização do membro inferior com enxerto extra-anatômico ilíaco externo para artéria poplítea acima do joelho com PTFF. Posteriormente, foi submetida à ressecção em monobloco do tumor, músculo quadríceps e vasos femorais, com boa evolução pós-operatória, patência do enxerto e sem recidiva local no seguimento de 24 meses.

A Case of Primary Hepatic Leiomyosarcoma with Intrahepatic and Abdominal Subcutaneous Metastasis in Behcet's Disease / 대한간학회지

Primary hepatic leiomyosarcoma is a very rare tumor of the liver and primary hepatic leiomyosarcoma with Behcet's disease has not been reported previously. Behcet's disease is a multisystem disorder presenting with recurrent oral and genital ulcerations as well as ocular lesions; it has rarely been reported in association with malignant disease. We report a case of primary hepatic leiomyosarcoma with intrahepatic and abdominal subcutaneous metastasis in a patient with Behcet's disease; this is the first report of these findings in Korea.

Intussusception due to gastrointestinal stromal tumour of the colon: diagnosis by colonoscopy.

Intussusception of the intestine is rare in adults. We report a case of a 45-year-old male who presented with long-standing pyrexia of unknown origin, abdominal pain, gastrointestinal bleeding and constitutional symptoms. Colonoscopic examination revealed a large invaginated mass suggestive of colonic intussusception due to gastrointestinal stromal tumour of the colon. His symptoms disappeared after surgical removal of the tumour.

Leiomiossarcoma de mediastino em paciente com bócio adenomatóide: relato de um caso com necropsia / Leiomyosarcoma of mediastinum in patient with goiter: case report with necropsy

Trata-se de relato de caso com verificaçäo necroscópica em paciente com bócio adenomatóide, no qual foi encontrado massa tumoral peritraqueal e adjacente à tireóide, sendo diagnosticado por microscopia óptica sarcoma de partes moles com morfologia de musculatura lisa, caracterizando leiomiossarcoma. Existem raros casos deste tumor localizado no mediastino, descritos na literatura, e em nenhum destes há associaçäo com bócio adenomatóide.

Ressecçäo hepática por metástases de leiomiossarcomas / Hepatic resection for leiomyosarcomas metastasis

Leiomiossarcomas säo tumores de partes moles, cuja disseminaçäo metastática faz-se por via hemática, acometendo principalmente pulmäo e fígado. A doença hepática metastática adquire importância especial, pois costuma ser o fator preponderante que determinará a sobrevida dos pacientes. Este trabalho apresenta a ressecçäo hepática para metástases de leiomiossarcoma como uma terapêutica alternativa em pacientes criteriosamente selecionados. Entre as 83 hepatectomias realizadas no período de 1992 a 1995, 5 foram ressecçöes para metástases hepáticas de leiomiossarcoma num grupo de 3 pacientes. Este grupo consistiu de 2 homens e 1 mulher, com idades variando entre 41 e 56 anos (média de idade de 46,6 anos), todos brancos. Os tumores primários localizavam-se no estômago, no útero e no intestino delgado e a indicaçäo cirúrgica incluiu metástase hepática única, sem evidência de doença extra-hepática. A mortalidade operatória foi nula e a sobrevida média de 30,3 meses. Concluímos que a ressecçäo hepática para metástase de leiomiossarcoma pode ser realizada em casos bem selecionados, possibilitando uma sobrevida a longo prazo similar àquela das ressecçöes para metástases de origem colorretal

Leiomiosarcoma de intestino delgado como causa de abdomen agudo / Small bowel leiomyosarcoma as a cause ofcute abdomen

El leiomiosarcoma de intestino delgado es un tumor extremadamente raro que corresponde al 0.2 por ciento de todos los tumores malignos del tubo digestivo. Presentamos un caso de leiomiosarcoma de intestino delgado que se perforó y se presentó clínicamente como abdomen agudo

Leiomiossarcoma de próstata: relato de um caso / Leiomyosarcoma of the prostate: report of a case

Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma de próstata em paciente de 72 anos cuja sintomatologia culminou com retençao urinária vesical completa. A sintomatologia desta patologia é similar a de outras doenças que ocasionam obstruçao infravesical. Por tratar-se de um tumor raro, de prognóstico pobre e de tratamento bastante discutido, nao há, na literaturam ainda um protocolo totalmente definido. Deve-se procurar escolher um tratamento curativo sempre que possível ou paliativo em caso de doença avançada.

Leiomiosarcoma hepático como segunda neoplasia: informe sobre un niño con leucemia aguda linfoblástica y tumor hepático / Hepatic leiomyosarcoma as a second malignancy: report in a child with acute lymphoblastic leukemia and hepatic mass

Los pacientes pediátricos con leucemia aguda linfoblástica (LAL) presentan alto índice de curación, pero con mayor incidencia de segundas neoplasias condicionadas por la radioterapia, por la quimioterapia con agentes alquilantes o las epipodofilotoxinas. Se presenta un paciente con LAL en el Instituto Nacional de Pediatría, quien durante el tratamiento de LAL sin presentar alteración citogénica demostrable, desarrolla un leiomiosarcoma hepático de focos primarios múltiples, no existieron antecedentes de uso de manera importante de agentes alquilantes, epipodofilotoxinas ni radiaciones ionizantes. Consideramos la posibilidad de una susceptibilidad genética, que no podemos demostrar actualmente, como condicionante para el desarrollo de esta segunda neoplasia con patrón de presentación clínica poco usual

Liomiossarcoma epitelióide mediastinal em paciente portador de insuficiência coronária: tratamento cirúrgico simultâneo / Epithelial mediastinal leiomyosarcoma in a patient with coronary insufficiency: simultaneous surgical treatment

É descrito o caso de uma paciente portadora de angina há quatro anos, que se instabilizou nos últimos seis meses. Foi submetida a revascularizaçao do miocárdio, através da realizaçao de enxertos de artéria esquerda e de duas pontes de veia safena, além da ressecçao de massa mediastinal, cujo exame histológico revelou leiomiossarcoma epitelióide. A paciente fora histerectomizada há 13 anos, e o diagnóstico radiológico precoce do tumor foi dificultado devido a paquipleuriz e a fibroses torácicas decorrentes de tuberculose pulmonar e de toracotomia prévia. Destacamos a raridade dessa associaçao e a validade do procedimento cirúrgico simultâneo.

Leiomiosarcoma del intestino delgado: presentacion de 2 casos y revision de la literatura / Small bowel leiomyosarcoma: presentation of 2 cases and review of the literature

Los leiomiosarcomas del intestino delgado son tumores infrecuentes y de comportamiento bizarro. Presentamos la experiencia con dos casos tratados en los ultimos nueve anos, y la revision de la literatura existente sobre el tema