Leucemia linfoide crónica de células B: revisión de sus aspectos etiopatogénicos, moleculares y pronósticos / B-cell chronic lymphoid leukemia: a review of its etiopathogenic, molecular and prognostic aspects

La leucemia linfoide crónica (LLC) es una neoplasia maligna que afecta principalmente a pacientes de mediana edad y ancianos. Se caracteriza por la proliferación de linfocitos morfológicamente maduros pero inmunoincompetentes que se acumulan en sangre periférica, médula ósea y tejido linfático. Presenta gran heterogeneidad clínica. Se describen diversos fenotipos, aunque predomina la expansión clonal de células B CD5+CD23+. Los factores pronósticos en la LLC incluyen el subgrupo citogenético, estado mutacional de inmunoglobulina, la expresión de ZAP-70, CD38 y CD49d. El tratamiento se basa en usar modernos algoritmos terapéuticos aprobados, que produzcan mayores respuestas y menores eventos secundarios, en lograr la remisión clínica completa y mejorar la calidad de vida de estos pacientes(AU)

Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a malignancy that mainly affects middle-aged and elderly patients. It is characterized by the proliferation of morphologically mature but immunoincompetent lymphocytes that accumulate in blood, bone marrow and lymphatic tissue. It presents great clinical heterogeneity. Several phenotypes are described, although the clonal expansion of CD5 + CD23 + B cells predominates. Prognostic factors include the cytogenetic subgroup, immunoglobulin mutational status, expression of ZAP-70, CD38, and CD49d. The treatment is based on using modern approved therapeutic algorithms that produce greater responses and minor secondary events, to achieve complete clinical remission and to improve the quality of life of these patients(AU)

Leucemias agudas na infância / Acute leukemias in childhood

Os autores destacam a elevada incidência das leucemias agudas na infância e estudam sua classificaçäo e fatores de risco envolvidos. Atualizam os conhecimentos a respeito das formas linfóide e mielóide e finalizam com rápida mençäo à leucemia mielóide crônica

Reflexiones sobre la etiología de la leucemia / Raminisence about leukemia etiology

Se ha detectado un agrupamiento de 52 casos de leucemia y 22 de linfoma no-Hodgkin en niños, calculado en 10 veces lo esperado, en el área de la planta nuclear de Sellafield en Inglaterra; se lo ha relacionado con la exposición sostenida a radiaciones de los padres de estos niños antes de la concepción. Estas observaciones me recordaron experimentos que hicimos en la década del '60 con 32p en ratones BALB/c. Con dosis superiores a 40 *Ci inoculadas a madres durante la preñez, la cría resultó ser estéril, por daño de las espermatogonias en los machos y luteinización del ovario en las hembras. Además, el 45% de los animales desarrollaron leucemia con una latencia de 18 meses. En experimentos posteriores se indujo leucemia con diversos procedimientos, incluyendo la inoculación intraesplénica de leucemia/linfoma humanos, la inmunización con Sarcoma 180, rayos X, etc. Todos los animales leucémicos expresaban el virus de Gross, detectado por anticuerpos anti-G. Experimentos más recientes con estimulación antigénica crónica sugieren la siguiente secuencia: alorreactividad, autoinmunidad, leucemia. La explicación del mecanismo involucrado permanece controvertida. Inicialmente se habló de la activación del virus de Gross, luego del oncogenes eran celulares y no virales, se los incriminó de diferentes maneras. Recientemente, con el descubrimiento de los anti-oncogenes o genes supresores de tumor, se habla de una cascada de eventos génicos, tanto efectores como supresores

Evidencia del origen pre-mieloide de las anemias dishemopoyeticas: leucemia aguda linfoblastica de linfocitos B. posterior a un sindrome mielodisplásico indiferenciado (tipo I de la clasificación FAB) / Evidence of the pre-myeloid origin of dyshemopoyetic anemias: B-lymphocytes lymphoblastic acute leukemia after undifferentiated myelodysplasic syndrome (type I of the FAB classification)

Se presenta el caso de un escolar de 12 años de edad, quien, con motivo de pancitopenia fue sometido a estudios hematológicos que permitieron establecer el diagnóstico de anemia dishemopoyética indiferenciada (anemia refractaria indiferenciada o tipo I de la clasificación FAB). El paciente fue tratado con andrógenos con lo que no se obtuvo respuesta satisfactoria. Cinco semanas después, aparecieron en la sangre periférica células leucémicas. La caracterización inmunológica de las células malignas en médula ósea mostró que se trataba de linfoblastos de estirpe B, en tanto que el 90% de ellas exhibieron inmunoglobulinas de superficie. El paciente fue tratado entonces con quimioterapia combinada empleando adriamicina, sulfato de vincristina y prednisona. Después de administrar 7 ciclos de este esquema anti-leucémico el enfermo falleció por sangrado en sistema nervioso central. Nunca logró la remisión de la enfermedad a lo largo de 2 meses de tratamiento anti-leucémico. Se discute la ocurrencia de esta neoplasia linfoide en el sindrome mielodisplásico, observación que apoya la idea de que los síndromes mielodisplásicos son alteraciones de la célula totipotencial, pre-linfoide y pre-mieloide

Agente etiológico de leucemia/linfoma de células T del adulto y SIDA / Etiologic agent of T cell leukemia/lymphoma of the adult patient and AIDS

Se presenta una revisión de los principales progresos ocurridos durante los últimos años en lo que respecta a la caracterización de una variedad de retrovirus denominados Human T Cell Leukemia/Lymphoma virus o Human T lymphotropic retrovirus (HTLV). Actualmente se reconocen tres subtipos de HTLV que son el I; el II y el III que infecta selectivamente los linfocitos de ayuda/inductores OKT4. El HTLV I es probablemente el agente causal que induce la proliferación maligna de leucemia&linfoma de linfocitos T adultos. El HTLV III produce una depleción de linfocitos OKT4 la que clínicamente se manifesta por el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida o SIDA. Todos los subtidos de HTLV son trasmitidos por vía sexual; por agujas y por la sangre. En el caso del HTLV III es probable la transmisión por medio de besos, heces y por vía transplacentaria. Es importante tener presente que aun cuando las evidencias actuales apuntan al HTLV como el agente etiológico más probable del SIDA y de la leucemia/linfoma de células T del adulto, pudiera ser que sólo se tratara de una simple infección oportunística desarrollada en un huésped inmunocomprometido