RESUMO
The association of hematological malignancies with a mediastinal germ cell tumor (GCT) is very rare. We report one case of a young adult male with primary mediastinal GCT who subsequently developed acute megakaryoblastic leukemia involving isochromosome (12p). A 25-yr-old man had been diagnosed with a mediastinal GCT and underwent surgical resection and adjuvant chemotherapy. At 1 week after the last cycle of chemotherapy, his peripheral blood showed leukocytosis with blasts. A bone marrow study confirmed the acute megakaryoblastic leukemia. A cytogenetic study revealed a complex karyotype with i(12p). Although additional chemotherapy was administered, the patient could not attain remission and died of septic shock. This case was definitely distinct from therapy-related secondary leukemia in terms of clinical, morphologic, and cytogenetic features. To our knowledge, this is the first case report of a patient with mediastinal GCT subsequently developing acute megakaryoblastic leukemia involving i(12p) in Korea.
Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapêutico , Bleomicina/administração & dosagem , Medula Óssea/patologia , Cromossomos Humanos Par 12 , Cisplatino/administração & dosagem , Etoposídeo/administração & dosagem , Isocromossomos , Cariotipagem , Leucemia Megacarioblástica Aguda/tratamento farmacológico , Neoplasias do Mediastino/diagnóstico , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/diagnóstico , Segunda Neoplasia Primária/tratamento farmacológico , República da Coreia , Choque Séptico/patologiaRESUMO
Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.