Leucémie lymphoïde chronique au Niger: une étude de 99 cas au service d'onco-hématologie de l'hôpital national de Niamey

Introduction. Le but de l'étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) au Niger. C'est la première étude nigérienne spécifiquement consacrée à cette maladie. Méthodologie. Nous avons mené une étude rétrospective couvrant la période de janvier 2000 à décembre 2011 (12 ans) dans le service d'Onco-Hématologie de l'HNN. Le diagnostic de LLC était retenu sur la base d'une hyper lymphocytose sanguine > 15 000/mmᶾ associée à une infiltration médullaire de plus de 40% de lymphocytes mâtures. Les données ont été recueillies dans les dossiers de malades. Nos variables d'étude étaient les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de la maladie. Résultats. Au cours de la période d'étude, 99 patients ont été colligés soit une fréquence d'environ huit cas par an. Le sex ratio était de 0,47 et la moyenne d'âge des patients de 53,25 ans (extrêmes: 30 à 82 ans). L'échantillon était constitué de 89 % de paysans (cultivateurs, éleveurs femmes au foyer). La durée moyenne des troubles avant la première consultation était de 24 mois. Les principaux motifs de consultation étaient: la splénomégalie (81,8%), les adénopathies (38,4%) et l'anémie (21,2%). Les principaux signes physiques étaient: les adénopathies (84,8%); la splénomégalie (80,8%); la pâleur cutanéo-muqueuse (31,3%); la fièvre (29,3%) et l'hépatomégalie (25,3%). Selon la classification anatomo-clinique de Binet, 39 patients (39,4%) étaient au stade A, 16 cas (16,2%) au stade B et 44(44,4%) au stade C. Conclusion. À Niamey, la LLC est une maladie de l'adulte jeune diagnostiquée souvent à un stade avancé du fait du retard de la première consultation

Immunophenotyping of mature T/NK cell neoplasm presenting as leukemia.

Introduction : Mature T/NK cell lymphomas (MTNKL) presenting as leukemia are rare and show considerable overlapping of clinical, morphological and immunophenotypic features. AIM: Critical analysis of the morphology and immunophenotypic profile of MTNKL. Materials and Methods : We reviewed 380 consecutive cases of mature lymphoid neoplasm that presented as leukemia and were diagnosed on morphology and immunophenotyping of bone marrow and/or peripheral blood samples. Results : Peripheral blood and bone marrow involvement was seen in all cases. MTNKL constituted 4% (nine cases) of all mature lymphoid neoplasms presenting as leukemia. It included four cases of T-large granular leukemia (T-LGL), two of T-cell prolymphocytic leukemia small cell variant (T-PLL), two of adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) and one of primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma (PCGDTCL). T-LGL revealed CD4-/CD8+ phenotype in three, and CD4+/CD8+ phenotype in one case. CD56 was absent in all the cases of T-LGL. One case of T- PLL small cell variant showed CD4+/CD8- phenotype, while the other revealed CD4-/CD8+ phenotype. Both cases of ATLL showed CD4+/CD8+/CD25+ phenotype. The single case of PCGDTCL showed CD4-/CD8- phenotype pattern. CD3 and CD5 were expressed in all MTNKL. CD7 was absent in three cases of T-LGL. TCRα/β was performed in three cases of T-LGL and was positive in all. TCRα/β was also seen in both the cases of T-PLL small variant. However, TCRα/β was seen in the single case of PCGDTCL. Conclusion : Mature nodal T/NK cell neoplasms are rare and MTNKL presenting as leukemia are even rarer. There is an overlap between the immunophenotypic profiles of different MTNKL subtypes and elaborate T/NK cell panels are required for their evaluation.