Outcome of hairy cell leukemia patients treated with cladribine - a 10-year single-center experience in Pakistan

ABSTRACT Introduction and objective: Hairy cell leukemia is an uncommon, indolent B-cell lymphoproliferative disorder. Therapy with cladribine (2-chlorodeoxyadenosine) is able to induce complete remission (CR) in the majority of patients after a single course of treatment. We report the outcomes of patients treated at Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan. Methods: This was a retrospective review. Medical records of patients were used to collect data. Results: A total of 21 patients with hairy cell leukemia were treated with cladribine. All patients achieved an initial CR. Four patients (19%) required hospitalization and therapy for neutropenic fever. Six patients (29%) relapsed at a median of 48 months. All 6 patients were treated for relapse, out of which 4 achieved CR, 1 had partial response and 1 had refractory disease. The overall survival rate was 90.5%, with a median follow-up of 35 months. Conclusion: A single course of cladribine is able to induce CR in a vast majority of patients. Unfortunately, relapse is not uncommon. Patients who relapse can be successfully retreated with cladribine. Cladribine has impressive efficacy and a favorable acute and long-term toxicity profile when administered to patients with HCL.

Rituximab, 2a línea de tratamiento en leucemia de células vellosas / Rituximab 2nd line of treatment for hairy cell leukemia

La leucemia de células vellosas (LCV) es un desorden linfoproliferativo crónico caracterizado por: esplenomegalia, pancitopenia con linfocitos vellosos e infiltración de médula ósea y de bazo. Rituximab demuestra eficacia terapéutica y en pacientes con LCV refractaria/recaída.

Hairy cell leukaemia in Oman four cases

Hairy cell leukaemia [HCL] is a rare, clonal, chronic lymphoproliferative disorder commonly seen in males in the middle years of life. Pancytopaenia with moderate to massive splenomegaly is the most common clinical presentation. Diagnosis is made on detecting the lymphocytes with abundant cytoplasm which spread into hair-like processes on peripheral blood and bone marrow smears, thus giving the name, 'hairy cell leukaemia'. The bone marrow aspirate is frequently a dry tap. The trephine biopsy has the characteristic features of a honey comb appearance and flow cytometry is typically CD[103], CD[25], FMC[7], CD[11c], gamma or kappa light chain positive with the classic B lymphocyte markers CD[19], CD[20], CD7[9a]. Purine analogues followed by granulocyte-colony stimulating factor [G-CSF] to manage the febrile neutropenia is currently the treatment of choice. A 10 year disease free survival is recorded with these management strategies. Experimental use of anti CD[20] and CD[22] has also shown promising results in the treatment of this disease. We report four cases of HCL diagnosed in a span of two years at the Royal Hospital, Muscat, Oman

Hairy cell leukaemia in a tertiary hospital in southern Nigeria: 10 year survey

The clinico-pathologic features, incidence and pattern of presentation of patients with the rare hairy cell leukaemia in University of Benin City Teaching Hospital, a major tertiary health centre in Niger Delta region of Nigeria have not been previously documented. All cases that presented from 1993 to 2003 were reviewed and this rare leukaemia constituted 1.5% of all haematological malignancies. Median age at presentation was 40 years. Typical clinical signs of pancytopenia and massive splenomegaly were found. Lymphadenopathy was rare. Normalization of pancytopenia was achieved by splenectomy followed by cytostatic agents but increased susceptibility to infection was not reduced. Four patients received interferon-alpha two patients, cladribine with prednisolone following splenectomy

Experiencia de tratamiento de la leucemia de células vellosas con clorodeoxiadenosina y con interferón alfa 2 / Treatment's experience of hairy cell leukemia with chlorodeoxyadenosine and alpha 2 interferon

Cinco pacientes con Leucemia de Células Vellosas fueron tratados con clorodeoxiadenosina (4291-63-8), análogo de las purinas, resistente a la adenosin deaminasa, a dosis 0,1 mg/kg/día, siete días, endovenoso continuo. Todos presentaban infiltración de médula ósea, esplenomegalia y pancitopenia. Media de neutrófilos 0.5 x 10 9/L; de plaquetas 53.8 x 10 9/L, y de hemoglobina 7,52 g/dL. Todos lograron remisión completa, seguimiento de 9 a 33 meses; dos fallecieron a los nueve y dieciséis meses debido a otras causas. La recuperación plaquetaria precedió a la de neutrófilos y hemoglobina. El tiempo medio de recuperación de neutrófilos fue 41 días. Todos recibieron G-CSF a 5 microg./kg. Toxicidad: mielosupresión y fiebre. Promedio de transfusiones de GRD: 7 unidades y de plaquetas 5 procedimientos. Dos pacientes fueron tratados con interferón alfa 2 a 4.5 MU/día por medio, subcutáneo, por un año. Ambos obtuvieron remisión hematológica completa a los doce y trece meses de tratamiento. El nivel de hematocrito y hemoglobina se normalizó a los tres y cuatro meses de tratamiento; el recuento leucocitario a los cuatro y siete meses, y las plaquetas a los dos meses. Sólo un paciente requirió transfusión de GRD: cuatro unidades. Toxicidad: prurito generalizado, síndrome pseudogripal, náuseas y cefalea. Ambos persisten en remisión hematológica completa luego de veintisiete y cinco meses de finalizado el tratamiento. El interferón alfa y la clorodeoxiadenosina ofrece ventajas por la alta probabilidad de remisiones completas a corto plazo y durables en la evolución.

Leucemia de células vellosas: complicación dermatológica / Hairy-cell leukaemia: dermatologic complication

Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina

El empleo asistencial del interferón en las neoplasias malignas: indicaciones y procedimientos / Assistance use of interferon in malignant neoplasias: indication and procedures

A pesar de lo polémico de su uso en clínica, el interferón ha demostrado utilidad en cierto número de situaciones clínicas, las cuales se encuentran ampliamente representadas en la literatura médica desde hace casi 2 décadas. Basado en esto, proponemos su uso como un arma terapéutica más en algunas localizaciones tumorales, cuando no existan otras posibilidades de tratamiento oncoespecífico convencional