Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto’s disease

La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, también llamada Linfadenitis Histiocítica Necrosante, es un sindrome benigno y autolimitado descubierto por primera vez en 1972 por Kikuchi y por Fujimoto, dos patólogos japoneses. Es una enfermedad principalmente descrita en mujeres jóvenes hasta los 40 años de edad que se ha encontrado en todos los grupos étnicos y que puede presentarse en una proporción menor en hombres. La etiología es desconocida, aunque se ha asociado a ciertos microorganismos, y son las infecciones junto con el linfoma los principales diagnósticos diferenciales de esta enfermedad, caracterizada por linfadenopatía cervical con dolor, fiebre leve y síntomas sistémicos. El estudio histopatológico de los ganglios linfáticos permite diferenciar esta enfermedad de otras más graves, aunque es indistinguible histológicamente del Lupus Eritematoso Sistémico con el cual puede presentarse concomitantemente.

Kikuchi-Fujimoto’s disease, also called Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis is a benign, self-limited syndrome. It is a disease mainly described in young women under 40 years of age, it has been found in all ethnic groups and may occur in a lesser extent in men. The etiology is not known, although it has been associated with some microorganisms. The differential diagnoses of this disease are infections and lymphoma. This disease is, characterized by cervical lymphadenopathy with pain, mildfever and systemic symptoms. Histopathological study of lymphnodes differentiate this disease from others more serious, although histologically it’s indistinguishable of Systemic Lupus Erythematosus with which can occur concomitantly.

Enfermedad de Kikuchi - Fujimoto: reporte de un caso / Kikuchi - Fuijimoto disease: report a case

La enfermedad de Kikuchi o Kikuchi Fujimoto o linfadenitis histiocítica necrotizante, es una rara y habitualmente benigna enfermedad que se presenta con fiebre y adenopatías cervicales usualmente en mujeres jóvenes. La etiología es desconocida, aunque hay evidencias de su origen viral y la semejanza del grupo poblacional afectado con el lupus eritematoso sistémico ha alentado, en base a estudios celulares, la sospecha de que el síndrome de Kikuchi refleja una condición Lupus - símil auto limitada y causada por linfocitos transformados por una infección viral. Inicialmente descripta en Japón, la enfermedad de Kikuchi Fujimoto se ha reportado en diferentes grupos étnicos y raciales, aunque ha sido predominantemente descripto en Asia. La enfermedad puede ser sospechada por la clínica pero se necesita de la anatomía patológica para su confirmación.

Doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de três casos e revisão da literatura / Kikuchi-Fujimoto disease: description of three cases and review of the literature

A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma entidade rara, de caráter sistêmico que acomete principalmente mulheres em idade fértil. Manifesta-se clinicamente como linfadenopatia febril e dolorosa, usualmente em região cervical. Apresenta, geralmente, um curso autolimitado, embora existam relatos de evolução para doenças de fundo imunológico, em especial o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Apresentamos três casos de DKF com dados clínicos e histopatológicos, sendo que se manifestou junto com LES, outro teve remissão espontânea e o terceiro apresentou manifestações sistêmicas mais graves, com acometimento hepático, e só entrou em remissão após corticoterapia. Discutimos as características clínicas, histopatológicas, etiológicas bem como o tratamento desta entidade. Enfatizamos, ainda, um acompanhamento contínuo desses pacientes, haja visto a possibilidade de acometimento sistêmico grave ou evolução para doença autoimune.