Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico / Diffuse pulmonary lymphangiomatosis with pleural and pericardial involvement. Pediatric case report

La linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente.Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalida

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis is a rare disease characterized by marked proliferation and dilation of lymphatic vessels in the lungs, pleura, and mediastinum. The prevalence is unknown and the etiology is not fully understood.A 22-month-old girl was admitted for polyserositis, with pericardial and pleural effusion. She required pericardiocentesis and pleural drainage, presenting chyle drainage (1.5-4 liters/day) without response to medical treatment (fasting, parenteral nutrition and octreotide). A lung biopsy was performed. The pathological anatomy showed findings compatible with diffuse pulmonary lymphangiomatosis. Treatment with sirolimus and propanolol began, decreasing losses due to pleural drainage one week after treatment. She progressed well, discontinued oxygen supply and pleural drainage was removed, leaving the patient after the fourth month of hospitalization.Early diagnosis of diffuse pulmonary lymphangiomatosis is difficult to achieve, but it allows the application of therapies that prevent disease progression, reducing morbidity and mortality.

Linfangiectasia pulmonar congénita unilateral en un neonato prematuro / Unilateral congenital pulmonary lymphangiectasia in a preterm infant

La linfangiectasia pulmonar congénita (LPC) unilateral es una enfermedad extremadamente rara de los vasos linfáticos pulmonares. OBJETIVO: presentar un caso de LPC en un recién nacido prematuro. CASO CLÍNICO: recién nacido masculino, prematuro, con insuficiencia respiratoria severa a las 2 horas de vida extrauterina, recibió tratamiento con surfactante exógeno, catecolaminas y ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO). La tomografía axial computarizada (TAC) de tórax reveló bulas y atrapamiento de aire de pulmón izquierdo, el estudio histopatológico describió dilatación quística de los canales linfáticos broncoalveolares. Se diagnosticó LPC unilateral secundaria. La evolución clínica hasta los 19 meses de edad fue normal y la TAC de tórax mostró escasas bulas enfisematosas. CONCLUSIONES: La LPC debe ser uno de los diagnósticos diferenciales en neonatos con dificultad respiratoria inexplicable. El pronóstico dependerá del tipo de LPC y de la afectación pulmonar.

Unilateral congenital pulmonary lymphangiectasia (CPL) is an extremely rare disease of the pulmo nary lymphatic vessels. OBJECTIVE: to present a case of CPL in a premature newborn. CLINICAL CASE: premature male newborn with severe respiratory failure at 2 hours of extrauterine life was treated with exogenous surfactant, catecholamines and high frequency oscillatory ventilation (HFOV). Chest computed tomography (CT) scan showed bullae and air trapping of the left lung; the histopathological study showed cystic dilation of the bronchoalveolar lymphatic channels. The diagnosis of secondary unilateral CPL was made. The clinical course up to 19 months of age was normal and the chest CT scan showed few emphysematous bullae. CONCLUSIONS: CPL must be one of the differential diagnoses in neonates with unexplained respiratory distress. The prognosis will depend on the type of CPL and lung involvement.

Pneumonectomy Case in a Newborn with Congenital Pulmonary Lymphangiectasia

Congenital pulmonary lymphangiectasia (CPL) is a rare lymphatic pulmonary abnormality. CPL with respiratory distress has a poor prognosis, and is frequently fatal in neonates. We report a case of pneumonectomy for CPL in a newborn. An infant girl, born at 39 weeks' after an uncomplicated pregnancy, exhibited respiratory distress 1 hr after birth, which necessitated intubation and aggressive ventilator care. Right pneumonectomy was performed after her symptoms worsened. Histologic examination indicated CPL. She is currently 12 months old and developing normally. Pneumonectomy can be considered for treating respiratory symptoms for improving chances of survival in cases with unilateral CPL.

Clinico-pathological Characteristics of Congenital Pulmonary Lymphangiectasis: Report of Two Cases

Congenital pulmonary lymphangiectasis (CPL) is a rare, poorly documented disease, characterized by abnormal dilatation of pulmonary lymphatics without lymphatic proliferation. This disease is seen almost exclusively in infancy and early childhood. It can usually be divided into primary (congenital) and secondary forms. The primary form presents in neonates, and the patients mostly die due to the respiratory distress, shortly after birth. The authors experienced two cases of primary CPL in a 13-day-old male neonate and a one-day-old male neonate, showing prominent lymphatic dilatation in the septal, subpleural, and peri-bronchial tissue throughout both lungs. The latter case was associated with congenital cardiac anomaly including single ventricle. These are unique cases of CPL in Korea of which the diagnosis was established through post-mortem examination. Therefore, the authors report these two cases with primary CPL with a review of the literature.

Linfangiectasia pulmonar congénita / Congenital pulmonary lymphangiectasis

Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, de 3.380 g de peso al nacer, producto de un embarazo fisiológico de madre sana, que evolucionó desde el primer minuto de vida con insuficiencia respiratoria y respuesta parcial a ventilación con presión positiva y oxígeno. Una radiografía de tórax mostró sombras pulmonares difusas sin cardiomegalia, sospechándose un drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, siendo descartado por ecocardiografía. Los gases arteriales demostraron hipoxemia y acidosis metabólica; las radiografías posteriores mostraron hiperinsuflación pulmonar con sombras reticulonodulares difusas. Se planteó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita y se mantuvo el tratamiento para hipertensión pulmonar con ventilación mecánica, drogas vasoactivas y bicarbonato endovenoso, pese a lo cual presentó deterioro hemodinámico progresivo, falleciendo a las 13 horas de vida. La autopsia confirmó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita. Se presenta el caso clínico con sus hallazgos radiológicos, anatomopatológicos y una breve revisión del tema

Linfangiectasia pulmonar congénita / Congenital pulmonary lymphangiectasis

Presentamos el caso de un recién nacido con linfangiectasia pulmonar congénita no asociada a otras malformaciones congénitas, que falleció dentro de las primeras 24 horas de vida, destacando los aspectos clínicos, radiológicos y anatomopatológicos

Derrame pericárdio devido à linfangectasia pulmonar / Pericardial effusion due to pulmonary lymphangectasia

Descreve-se um caso de linfangectasia pulmonar congênita, cuja primeira manifestaçäo clínica foi um derrame pericárdico em um menino de quatro anos e meio de idade, näo associada à cardiopatia congênita. Edema intersticial pulmonar difuso associado a quadros repetitivos de volumosos derrames levando a tamponamento cardíaco e insuficiência respiratória aguda, constituíram a clínica básica desta anomalia rara do sistema linfático pulmonar. Os procedimentos clínico-cirúrgicos realizados como o emprego de diuréticos, dieta com triglicérides de cadeia média, pericardiocenteses, pericardectomia, pleurodese com talco bilateral e ligadura do duto toráxico, foram apenas paliativos. Entretanto, houve resposta ao tratamento hormonal com testosterona, tendo sido interrompido pelo aparecimento de sinais de virilizaçäo. Executou-se posteriormente cerclagem de artéria pulmonar direita, porém sem sucesso, devido provavelmente a pequena magnitude da mesma a ao severo comprometimento da funçäo pulmonar do paciente. Os autores propöem uma nova classificaçäo da doença e salientam a raridade do caso, após revisäo extensa da literatura mundial