Evolução da função pulmonar após tratamento com goserelina em pacientes com linfangioleiomiomatose / Evolution of pulmonary function after treatment with goserelin in patients with lymphangioleiomyomatosis

Nas células musculares lisas atípicas características da linfangioleiomiomatose (LAM) encontram-se receptores de estrogênio e progesterona, de modo que o tratamento anti-hormonal pode ser considerado uma opção, mas ainda com resultados controversos. O objetivo deste trabalho foi avaliar retrospectivamente parâmetros hormonais e espirométricos em nove mulheres com LAM após o tratamento com goserelina por um ano. Houve um aumento médio de 80 mL e 130 mL, respectivamente, em VEF1 e CVF, assim como bloqueio hormonal efetivo. Ainda não se pode excluir um potencial efeito favorável da utilização de análogos de hormônio liberador de gonadotrofina em pacientes com LAM, reforçando a necessidade de ensaios randomizados.

In the atypical smooth muscle cells that are characteristic of lymphangioleiomyomatosis (LAM), there are estrogen and progesterone receptors. Therefore, anti-hormonal therapy, despite having produced controversial results, can be considered a treatment option. The objective of this retrospective study was to evaluate hormonal and spirometric data for nine women with LAM after one year of treatment with goserelin. The mean increase in FEV1 and FVC was 80 mL and 130 mL, respectively. There was effective blockage of the hormonal axis. It is still not possible to exclude a potential beneficial effect of the use of gonadotropin-releasing hormone analogues in LAM patients, which underscores the need for randomized trials.

Doenças pulmonares interticiais: linfangioliomiomatose em questão / Intertitial pulmonary diseases: lymphangioleiomyomatosis in question

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são conceituadas como distúrbios que acometem o parênquima pulmonar - o endotélio cailar, os alvéolos, o epitélio alveolar e os espaços entreestas estruturas, bem como os tecidos perivasculares e linfáticos - , podendo ser classificadas segundo critérios histopatológicos, distinguindo-se dois grandes grupos: 1. das associadas à inflamação e fibrose; e 2. daquelas com reação granulomatosa predominante na área intersticial u vasculas. A linfangioliomiomatose (LAM) é uma rara DPI, idiópática, e com altas taxas de morbimortalidade, sendo caracterizada por uma multiplicação acelerada de células musculares lisas imaturas em qualquer estrutura pulmonar. No presente artigo apresentar-se-á uma revisão da literatura enfocando a etiopatogenia, a epidemiologia, o quadro clínico, o diagnóstico - procedimentos, critérios e diagnóstico diferencial - o tratamento e o prognóstico da LAM.

The interstitial pulmonary diseases (IPDs) are a range of disorders that affect the pulmonary parenchyma - the capillary endothelium, alveoli, alveolar epithelium and the spaces between thesestructures, as well as the perivascular and lymphatic tissues. The IPDs may be classified according to histopathologic criteria, and are divided into two large groups: 1. those associated with inflammation and fibrosis; and 2. those associated with granulomatous reactions predominantly in the interstitial or vascular area. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) ia a rare, idiopathic IPD with high morbimortality rates, which is characterized by an accelerated multiplication of immature smooth muscle cellsin any pulmonary structure. In this article, we present a review of the literature onthe etiopathogenesis, epidemiology, clinical picture, diagnosis and differential diagnosos, treatment, and prognosis of this condition.

Hemoptisis masiva en embarazadas: una presentación infrecuente de la linfangioleiomiomatosis / Massive hemoptysis in pregnancy: an infrequent presentation of lymphangioleiomyomatosis

Se presenta el caso de una paciente de 36 años, que ingresa al hospital cursando un embarazo fisiológico de 32 semanas, por cuadro hemoptisis masivas (> 700 ml/24 horas) asociadas a disnea, con leve inestabilidad hemodinámica. La fibrobroncoscopía mostró sangrando proveniente del segmento posterior del lóbulo superior derecho, sin daño endoluminal. La radiografía de tórax, tomografía y angiografía bronquial fueron normales. La paciente persistió con sangramiento como fue confirmado en una segunda broncospía por lo que optó por la resolución quirúrgica efectuándose una lobectomía superior derecha. El análisis histopatológico de la pieza concluyó el diagnóstico de Linfagioleiomiomatosis (LAM) y el estudio para receptores de estrógenos fue positivo en el tejido analizado. La LAM es una entidad rara de origen desconocido que afecta sólo a mujeres, especialmente en edad fértil, caracterizada por proliferación del músculo lisi a nivel peribronquial, perivascular y perilifática que conduce a la formación de lesiones quísticas, neumotórax recurrente, hemoptisis y quilotórax. La historia natural de la LAM es hacia la progresiva obstrucción al flujo aéreo, que conduce la falla respiratoria progresiva en un plazo impredecible. Las series más recientes comunican una sobrevida a 8-10 años de 79 por ciento. La hipótesis de la dependencia hormonal y efectividad de terapias tales como ooforectomía y progesterona no han sido demostradas en forma sólida, sin embargo, en la actualidad son las alternativas disponibles previo a la decisión de transplante pulmonar

Linfangioleiomiomatosis pulmonar: reporte de un caso

La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara con menos de 250 casos reportados en la literatura universal, que ocurre únicamente en mujeres, usualmente en edad reproductiva y que se caracteriza por la proliferación de células de musculo liso en tejido pulmonar y en los vasos linfáticos. Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con disnea progresiva, tos con escasa espectoración y neumotórax espontáneo bilateral. El diagnóstico se realizó mediante biopsia pulmonar a cielo abierto, donde se encontró proliferación de haces de músculo liso los cuales se disponían preferentemente alrededor de las estructuras vasculares,bronquiales y septo alveolares. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.