Linfangiomiomatosis pulmonar y Linfangiomiomas: presentación de 8 casos y revisión de la literatura / Lymphangiomyomatosis and lymphangiomyomas: a study of 8 cases and review of the literature

Se presenta un estiduo clinicopatológico de 3 casos de linfangiomiomatosis pulmonar y mediastinal y de 5 linfangiomiomas de mediastino, retroperitoneo, mesenterio (2) y hombro. Seis pacientes fueron del sexo femenino y 2 del masculino, sus edades variaron de 19 meses a 47 años. Todos los pacientes presentaron grandes tumores por períodos que variaron de meses a muchos años, los cuales no afectaron su estado general. Cinco linfangiomiomas y un pulmón con linfangiomiomatosis se extirparon quirúrgicamente, a dos pacientes con linfangiomiomatosis solamente se les pudo biopsiar. Las lesiones midieron entre 12 y 32 cm de eje mayor, frecuentemente eran de aspecto multiquístico con pequeñas áreas sólidas. Microscópicamente, se observaron innumerables espacios quísticos, separados por septos tapizados con revestimiento endotelial y/o epitelial y dotados de músculo liso en haces. Un estudio inmunohistoquímico demostró que los quistes de la linfangiomiomatosis pulmonar tiene su orígen principalmente en conductos aéreos, mientras que los de los linfangiomiomas son exclusivamente de naturaleza vascular. Se informan 3 casos excepcionales en edad pediátrica (1 7/12, 9 y 11 años ) 2 localizaciones no descritas antes (mesenterio y hombro). Se presenta una revisión de las características clinicopatológicas de las dos formas de la enfermedad y su probale asociación con esclerosis tuberosa. Se discuten algunas ideas sobre la histogénesis y la etiopatogenia en estas lesiones de probable naturaleza hamartomatosa o corsistomatosa.

Demostración inmunohistoquímica del factor VIII en tumores de posible origen endotelial / Inmunohistochemical demonstration of factor VIII in tumors presumably of endothelial origin

Se estudiaron 46 tumores de presunto origen vascular, los que fueron divididos en 4 grupos. 1) Tumores vasculares en los que se incluyeron 5 angiomas cavernosos, 5 capilares, 5 linfangiomas y 2 hemangioendoteliomas, 2) Tumores con un conspicuo componente vascular; 5 angiomas, 5 angiofibromas nasofaríngeos, 5 tumores glómicos y 1 hemangiopericitoma. 3) Mixomas cardíacos, 3 casos. 4) Sarcoma de Kaposi, 10 casos. Todos los casos estaban fijados en formal e incluidos en parafina y se intentó la demostración del antígeno relacionado con el factor VIII (F VIIIR: Ag) mediante el método de peroxidasa-antiperoxidasa. Todos los tumores de los dos primeros grupos presentaron positividad de las células endoteliales de intensidad variable. Los elementos musculares, pericíticos y fibroblásticos fueron negativos. Los vasos de 2 de los 3 mixomas cardíacos eran positivos pero las células tumorales del estroma negativos. En los sarcomas de Kaposi los vasos neoplásicos eran fuertemente positivos y en 3 de los casos se tiñeron las células fusiformes del estroma. Este trabajo demuestra que la marcación con F VIIIR: Ag es un método sensible y reproducible para la demostración del origen endotelial de un tumor. En los sarcomass de Kaposi confirma la controvertida diferenciación en sentido endotelial de las células fusiformes. El presunto origen endotelial de los mixomas cardíacos no ha podido ser confirmado