RESUMO
La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad rara con menos de 250 casos reportados en la literatura universal, que ocurre únicamente en mujeres, usualmente en edad reproductiva y que se caracteriza por la proliferación de células de musculo liso en tejido pulmonar y en los vasos linfáticos. Presentamos el caso de una mujer de 29 años, con disnea progresiva, tos con escasa espectoración y neumotórax espontáneo bilateral. El diagnóstico se realizó mediante biopsia pulmonar a cielo abierto, donde se encontró proliferación de haces de músculo liso los cuales se disponían preferentemente alrededor de las estructuras vasculares,bronquiales y septo alveolares. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Linfangioleiomiomatose/classificação , Linfangioleiomiomatose/complicações , Linfangioleiomiomatose/diagnóstico , Linfangioleiomiomatose/epidemiologia , Linfangioleiomiomatose/etiologia , Linfangioleiomiomatose/fisiopatologia , Linfangioleiomiomatose/patologia , Linfangioleiomiomatose/tratamento farmacológico , Linfangioleiomiomatose/terapia , Linfangiomioma , Linfangiomioma/classificação , Linfangiomioma/complicações , Linfangiomioma/diagnóstico , Linfangiomioma/tratamento farmacológico , Linfangiomioma/epidemiologia , Linfangiomioma/etiologia , Linfangiomioma/patologia , Linfangiomioma/fisiopatologia , Linfangiomioma/terapia , Neoplasias Pulmonares , Neoplasias Pulmonares/classificação , Neoplasias Pulmonares/complicações , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/tratamento farmacológico , Neoplasias Pulmonares/epidemiologia , Neoplasias Pulmonares/etiologia , Neoplasias Pulmonares/mortalidade , Neoplasias Pulmonares/patologia , Neoplasias Pulmonares/fisiopatologia , Neoplasias Pulmonares/metabolismo , Neoplasias Pulmonares/terapiaRESUMO
Relata-se o caso de uma mulher de 48 anos de idade com história de dispnéia progressiva aos esforços de quatro anos de duraçäo e acentuada piora nos últimos três meses, e quadro de pneumotórax, quilotórax infiltrado pulmonar intersticial. Biopsia pulmonar evidenciou linfangioleiomiomatose. Houve evoluçäo clínica, radiográfica e funcional favorável com acetato de medroxiprogesterona em doses quinzenais intramusculares de 400 mg durante seis meses de segmento