RESUMO
La deformidad de Madelung es una alteración poco común de la articulación de las muñecas, con una prevalencia desconocida por los pocos casos reportados hasta la actualidad. Se vincula a mutaciones del gen SHOX. Se caracteriza por presentar alteraciones en el radio, el carpo y el cúbito, con predominio bilateral. Afecta principalmente a pacientes de sexo femenino; los signos y síntomas se revelan al inicio de la adolescencia. Presentamos el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 17 años que registra las manifestaciones clínicas y radiográficas características. (AU)
Madelung deformity is a rare alteration of the wrist joint of unknown prevalence due to the few cases reported. It has been linked to SHOX gene mutations. Madelung deformity is characterized by alterations of the radius, carpus and ulna, predominantly bilateral and mainly seen in female patients at the beginning of the adolescence. We report the clinical case of a 17-yearold female patient presenting the characteristic clinical and radiographic deformities. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/diagnóstico por imagem , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico por imagem , Rádio (Anatomia)/patologia , Ulna/patologia , Articulação do Punho/patologia , Peso-Estatura , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologia , Lipomatose Simétrica Múltipla/patologia , Anti-Inflamatórios não Esteroides/uso terapêutico , Antebraço/patologia , Proteína de Homoeobox de Baixa Estatura/deficiência , Proteína de Homoeobox de Baixa Estatura/genética , Fármacos Neuromusculares/uso terapêuticoRESUMO
Multiple symmetric lipomatosis is an unusual disease of unknown etiology. It is characterized by symmerical accumulation of fat tissue deposits in neck, face, trunk and proximal limbs. It is more common in mole adult subjects with a history of alcohol intake. Paliative surgery is the main treatment and it can be performed by conventional open excision or liposuction. Recurrence is common. The objetive of this article is to report two cases of multiple symmetric lipomatosis treated by liposuction in Regional Hospital of Asa Norte, in Brasilia - Federal District...
A lipomatose simétrica múltipla é uma doença incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acúmulo simétrico de depósitos de tecido adiposo em face, pescôço, tronco e região proximal dos membros. É mais frequente em indivíduos adultos do sexo masculino, geralmente com história de etilismo. O tratamento é cirúrgico, com ressecção paliativa por via aberta ou por lipoaspiração. A recidiva é comum. O presente artigo tem por objetivo relatar dois casos de lipomatose simétrica múltipla, tratados por lipoaspiração no Hospital Regional da Asa Norte, em Brasília-DF...
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Lipectomia , Lipomatose Simétrica Múltipla/cirurgia , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologia , Procedimentos Cirúrgicos Operatórios , Tecido Adiposo/anormalidades , Técnicas e Procedimentos Diagnósticos , Métodos , Pacientes , RecidivaRESUMO
Relata-se o caso de um paciente portador da doença de Madelung, definida clinicamente pela presença de múltiplos acúmulos de tecido adiposo não encapsulados, usualmente envolvendo a região cervical e superior do tórax, de distribuição simétrica. O exame de imagem eleito para confirmação do diagnóstico foi tomografia computadorizada, por ser menos dispendiosa e mais acessível, comparando-se à ressonância magnética.
The authors report the case of a patient with Madelung's disease, which is clinically described as the presence of multiple and symmetric non-encapsulated masses of fatty tissue, usually involving the neck and the upper region of the trunk. Computed tomography was selected as the imaging method for diagnosis confirmation, considering its lower cost and higher availability as compared with magnetic resonance imaging.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Neoplasias de Cabeça e Pescoço , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologia , Neoplasias de Cabeça e Pescoço/complicações , Tecido Adiposo/patologia , Tórax/patologia , Neoplasias de Cabeça e Pescoço/cirurgia , Neoplasias de Cabeça e Pescoço/diagnóstico , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
A doença de Madelung é uma patologia (cerca de 200 casos descritos na literatura), que acomete predominantemente indivíduos adultos, alcoolistas, do sexo masculino. Caracteriza-se por múltiplos depósitos simétricos de tecido adiposo nas regiöes cervical, torácica e abdominal. Sua etiologia näo está bem estabelecida e o tratamento ainda näo é efetivo. Descreve-se um caso da doença associada ao abuso crônico de álcool diagnosticado em Pelotas/RS.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Alcoolismo , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologiaRESUMO
Relato de caso de lipomatose simétrica benigna (doença de Madelung) e revisäo da literatura. Os autores discordam da denominaçäo paradoxal de benigna, considerando que alguns pacientes podem apresentar sintomas oriundos de compressäo da traquéia e mediastino que podem acarretar mau prognóstico.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologia , LipomatoseRESUMO
A lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma doença caracterizada pelo crescimento progressivo dos tecidos gordurosos localizados simetricamente no pescoço, ombros, tórax, abdome, membros superiores e virilha. É também conhecida com síndrome de Madelung, Launoise-Bensaude ou lipomatose simétrica benigna e representa um subgrupo raro dos distúrbios do tecido conjuntivo. Realizamos uma revisäo de literatura, demonstrando as características clínicas, exames laboratoriais e avaliaçäo imagenológica, bem como as alternativas terapêuticas possíveis
Assuntos
Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Lipomatose Simétrica Múltipla/etiologia , Lipomatose Simétrica Múltipla/terapiaRESUMO
Los lipomas son tumores únicos o múltiples, desarrollados a partir del tejido adiposo. En sus formas múltiples constituyen las "lipomatosis", dando origen a cuadros clínicos raros y complejos. Se reconocen los siguientes cuadros: 1) Enfermedad de Dercum, afecta fundamentalmente a mujeres perimenopáusicas obesas, con disendocrinias, presentando tumores dolorosos en tronco y miembros; 2) Adenolipomatosis o Enfermedad de Launois-Bensaude, con afectación de hombres, disponiéndose en cuello, ingle y axilas, remedando adenopatías, 3) Lipomatosis mesosomática de Roch-Lery, con compromiso exclusivo de tronco y 4) Enfermedad de Touraine-Renault, disponiéndose en forma segmentaria o zoniforme