Serie de Casos: Síndrome de Poland Completo vs. Incompleto. Resolución Quirúrgica / Case Series: Poland Syndrome Complete vs Incomplete. Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Poland es una enfermedad congénita polimalformativa extremadamente rara, su etiología es aún desconocida, afectando principalmente el desarrollo del músculo pectoral mayor; se acompañan frecuentemente de malformaciones de la mano, mama, complejo areola-pezón, pectoral menor ipsilateral y otras malformaciones asociadas. Su diagnóstico se basa en un correcto examen clínico junto con una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D. El tratamiento quirúrgico final es individualizado y dependerá de la existencia de una o más malformaciones. CASOS CLÍNICOS: Se trató de cuatro pacientes con cuadro clínico compatible con síndrome de Poland, siendo común el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor. EVOLUCIÓN: Se realizó a cada paciente una tomografía axial computarizada con reconstrucción en 3D para confirmar su diagnóstico y realizar un tratamiento quirúrgico según la necesidad de cada paciente, después del procedimiento se dio seguimiento a los pacientes con una respuesta favorable y sin complicaciones. CONCLUSIONES: El síndrome de Poland se caracteriza por un cuadro clínico variable, con la ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral mayor, el tratamiento quirurgico fue personalizado para cada paciente. Las técnicas quirúrgicas incluyeron reconstrucción de la pared torácica mediante osteosíntesis en los casos graves independientemente del sexo del paciente; rotación de colgajos del músculo dorsal ancho, colocación de expansores tisulares y prótesis mamarias en el caso de las pacientes femeninas y colocación de prótesis preformadas mediante estereolitografía en el caso de los pacientes masculinos.

BACKGROUND: The Poland syndrome is an extremely rare polymalformative congenital disease, the etiology is still unknown, mainly affecting the development of the pectoralis major muscle; they are frequently accompanied by malformations of the hand, breast, nipple-areola complex, ipsilateral minor pectoral and other associated malformations. The diagnosis is based on a correct clinical examination together with a computerized axial tomography with 3D reconstruction. The final surgical treatment is individualized and will depend on the existence of one or more malformations. CASE REPORTS: Four patients with a clinical picture compatible with the Poland syndrome were treated, with underdevelopment or absence of the pectoralis major muscle being common. EVOLUTION: Each patient underwent a computerized axial tomography with 3D reconstruction to confirm their diagnosis and perform a surgical treatment according to the needs of each patient; after the procedure, patients were followed up with a favorable response and without complications. CONCLUSIONS: The Poland syndrome is characterized by a variable clinical picture, with the absence or underdevelopment of the pectoralis major muscle, the surgical treatment was customized for each patient. Surgical techniques included reconstruction of the chest wall by osteosynthesis in severe cases regardless of the sex of the patient; rotation of flaps of the latissimus dorsi muscle, placement of tissue expanders and mammary prosthesis in the case of female patients and placement of preformed prostheses by stereolithography in the case male patients.

Anatomical and clinical considerations of the pectoralis tertius muscle in man / Consideraciones anatómicas y clínicas del músculo pectoral tercero en el hombre

The anatomical variation of the major pectoral muscles is infrequent, namely the agenesis of the pectoralis major muscle due to the morpho-functional alterations it causes. On the other hand, he presence of -supernumerary - pectoral muscles is not common and its physiological, clinical or surgical importance will depend on the stage of its development. The important aspect is that these muscles, while crossing the anterior wall of the axila and inserting in the humerus, may confuse or difficult surgical access to the content of the axillary fossa. Pectoralis tertius muscles were found in two dissected cadavers at the Topographic Anatomy of the Faculty of Medicine of the Universidad de La Frontera, Chile. These muscles were bilateral and independent of the pectoralis major muscle. They originated in the external face of the sixth rib and adjacent regions, and inserted in the coracoid process, the crest of the greater tubercle of the humerus, or next to the insertion of the pectoralis major muscle, contributing to the formation of the anterior wall of the axila. The supernumerary muscles crossing the axillary region, whether in an arched form or elongated as the pectoralis tertius muscles, may confuse the surgeon at the entrance of the axila. In view of the above, it is always necessary to consider the possible existence of this type of anatomical variation.

La variación del músculo pectoral mayor es frecuente, siendo la agenesia de este músculo causante de alteraciones morfofuncionales. Por otro lado, la presencia de un músculo pectoral supernumerario no es común y su importancia fisiológica, clínica o quirúrgica va a depender del estado de su desarrollo. Los importancia de estos músculos radica en que ellos cruzan la pared anterior de la axila y se insertan en el húmero, lo que puede confundir o dificultar el acceso quirúrgico al contenido de la fosa axilar. Músculos pectorales terceros fueron encontrados en dos cadáveres disecados en la Facultad de Medicina de Universidad de La Frontera, Chile. Estos músculos eran bilaterales e independientes del músculo pectoral mayor. Ellos se originaban en la cara externa de la sexta costilla y regiones adyacentes y se insertaban en el proceso coracoides, cresta del tubérculo mayor del húmero o próximo a la inserción del músculo pectoral mayor, contribuyendo a la formación de la pared anterior de la axila. Los músculos supernumerarios que cruzan la región axilar, ya sea en una forma arqueada o alargada como los músculos pectorales terceros, pueden confundir al cirujano en la entrada a la axila. En vista de lo anterior, siempre es necesario considerar la posible existencia de este tipo de variaciones anatómicas.