Diagnóstico ecográfico prenatal y resultados neonatales de la malformación adenomatoidea quística pulmonar / Antenatal ultrasound diagnosis and neonatal results of the congenital cystic adenomatoid malformation of the lung

INTRODUCCIÓN: La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una patología congénita del pulmón poco frecuente y su diagnóstico prenatal es factible en la mayoría de los casos. Existen discrepancias en cuanto al manejo prenatal y tratamiento postparto. OBJETIVO: Analizar una serie de casos de MAQ diagnosticados prenatalmente, evaluando los hallazgos ecográficos y la evolución fetal y post natal. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de todos los casos diagnosticados prenatalmente por ecografìa entre 2005 y 2016 en dos hospitales de referencia. Los exámenes de ultrasonido fueron realizados utilizando ecógrafos de alta resolución, Toshiba Xario y Voluson 730 Expert Pro, con seguimiento desde el diagnóstico hasta el parto. Las variables analizadas incluyeron la edad gestacional en el momento del diagnóstico, las características de la lesión pulmonar, las malformaciones asocia das, el estudio citogenético, la evolución del embarazo, el tipo de parto, presencia de distrés respira torio, necesidad de pruebas de imagen complementarias, evolución clínica pediátrica y tratamientos postnatales necesarios. Se consideró resolución la desaparición total de la lesión ecográfica prenatal o que la radiografía torácica postnatal no mostrara lesión alguna. RESULTADOS: Se identificaron pre natalmente 17 casos. La evolución varía desde la resolución prenatal de la lesión hasta la persistencia de la misma tras el nacimiento. Tres pacientes decidieron abortar voluntariamente por hallazgos ecográficos de mal pronóstico. De los catorce casos restantes no hubo ningún caso de muerte fetal ni neonatal, un caso requirió cirugía tras el nacimiento y cuatro pacientes presentaron sintomatología leve durante el primer año de vida. Se ha reportado un caso de falso negativo con muerte neonatal, que la necropsia informó como MAQ tipo 0. CONCLUSIONES: Esta malformación pulmonar presenta buen pronóstico, excluyendo los casos con hidrops fetal. La ecografía bidimensional suele ser suficiente para el diagnóstico y el seguimiento. La tomografía computarizada es la técnica de elección para confirmar la resolución de las lesiones tras el nacimiento. El tratamiento quirúrgico es preferible sobre el manejo conservador, aunque se desconoce si las complicaciones potenciales de esta patología, aun siendo asintomática, justifican la morbilidad quirúrgica.

INTRODUCTION: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare congenital lung di sease, and in the most of cases, prenatal diagnosis is feasible. There are discrepancies regarding pre natal management and postpartum treatment. OBJECTIVE: To analyze prenatally diagnosed CCAM in our hospitals, in order to evaluate ultrasound findings with fetal and postnatal evolution. PATIENTS AND METHOD: Retrospective study of all cases diagnosed prenatally by ultrasound between 2005 and 2016 in two reference hospitals. The ultrasounds were performed using high-resolution ultrasound scanners, Toshiba Xario and Voluson 730 Expert Pro, with follow-up from diagnosis to delivery. The variables analyzed included gestational age at diagnosis, the characteristics of the lung lesion, associated malformations, cytogenetic study, the evolution of pregnancy, type of delivery, presence of respiratory distress, need for complementary imaging tests, pediatric clinical course, and necessary postnatal treatments. It was considered a resolution the total disappearance of the lesion in the pre natal ultrasound or that the postnatal chest X-ray showed no lesion. RESULTS: 17 cases were prenatally diagnosed. The evolution ranges from the prenatal resolution of the lesion to the persistence after bir th. Three patients voluntarily decided to have an abortion due to ultrasound findings of poor progno sis. Of the fourteen remaining cases there were no cases of fetal or neonatal deaths, one case required surgery after birth and four patients had mild symptoms during the first year of life. One case of false negative with neonatal death has been reported which necropsy reported as CCAM type 0. CONCLUSIONS: This pulmonary malformation presents good prognosis, excluding cases with fetal hydrops. Two-dimensional ultrasound is usually enough for diagnosis and follow-up. Computed tomography is the technique of choice to confirm the resolution of lesions after birth. Surgical treatment is pre ferable over conservative management, although it is unknown if the potential complications of this disease, even when asymptomatic, justify surgical morbidity.

To shunt or not to shunt a pulmonary adenomatoid cystic malformation after 33 weeks of gestation: a case report / Derivar ou não uma malformação adenomatóide cística do pulmão após 33 semanas de gestação: relato de caso

CONTEXT: Macrocystic adenomatoid malformation of the lung can cause severe mediastinal shift, hydrops and polyhydramnios, thereby increasing the risk of perinatal deaths. After 33 weeks of gestation, repeated puncturing of the cyst is recommended. We present a case in which a cyst-amniotic shunt was placed instead of performing this procedure. CASE REPORT: A cyst-amniotic shunt was placed at 33 weeks of gestation because of a large macrocystic adenomatoid malformation of the lung associated with severe mediastinal shift and polyhydramnios. Although it was confirmed that the catheter was in the correct place, the cyst increased in size again two weeks later, associated with repetition of polyhydramnios. It was postulated that the catheter was blocked, and we chose to place another catheter instead of performing repeated punctures. The cystic volume, polyhydramnios and mediastinal shift regressed progressively. At 38.5 weeks, a 3,310/g male infant was delivered without presenting any respiratory distress. The infant underwent thoracotomy on the 15th day of life. Thus, in the present study, we discuss the possibility of placing a cyst-amniotic shunt instead of performing repeated cystic punctures, even at a gestational age close to full term.

CONTEXTO: A malformação adenomatóide do pulmão tipo macrocística pode causar compressão mediastinal grave, hidropisia e polihidrâmnio aumentando a chance de óbito perinatal. Após a 33ª semana de gestação, recomenda-se realizar punções repetidas do cisto. Apresentamos um caso em que um dreno cístico-amniótico foi colocado e as punções foram evitadas. RELATO DE CASO: Um dreno cístico-amniótico foi colocado na 33ª semana de gestação devido a grande malfomação adenomatóide cística do pulmão associada a desvio de mediastino grave e polihidrâmnio. Apesar de o cateter ter sido identificado no local correto, o cisto voltou a crescer duas semanas após, repetindo o polihidrâmnio. Postulou-se que o cateter estava obstruído e optamos por colocar um novo cateter ao invés de realizar punções repetidas desse cisto. Foi observada regressão progressiva do volume do cisto, do polihidrâmnio e do desvio de mediastino. Na 38ª semana e meia, um menino de 3.310 g nasceu sem apresentar dificuldade respiratória, sendo submetido a toracotomia no 15º dia de vida. Portanto, no presente estudo, discute-se sobre a possibilidade de colocação do dreno cístico-amniótico no lugar de realizar punções repetidas do cisto mesmo em idades gestacionais próximas do termo.

Malformaciones adenomatoideas congénita pulmonares: diagnóstico prenatal: reporte de seis casos / Congenital cystic adenomatoid malformations of lung: prenatal diagnosis: report of six cases

Las malformaciones adenomatoideas congénitas pulmonares son una anomalía fetal rara. Presentamos seis casos diagnosticados in útero. Los criterios diagnósticos y pronósticos son claramente tratados.

Malformación adenomatosa quística pulmonar: diagnóstico prenatal y evaluación de un caso / Prenatal diagnosis and evaluation of cystic adenomatoid pulmonary malformation case

Se presenta el caso clínico de una mujer que cursa su segundo embarazo, donde se le diagnostica ecográficamente al feto una malformación adenomatosa quística pulmonar (MAQP), a las 19 semanas. La evolución del embarazo fue sin complicaciones, llegando a término y sin requerir tratamientos intrauterinos ni estudios especiales. El recién nacido fue dado de alta con buena evolución y asintomático. Dado lo infrecuente de la enfermedad, así como su evolución y los pocos casos de diagnóstico prenatal reportados, se decide su presentación.

Enfermedad adenomatoidea quística pulmonar con hipertensión arterial pulmonar (uso de ventilación de alta frecuencia oscilatoria, óxido nítrico inhalado y cirugía) / Cyst adenomatoid malformation of the lung with pulmonary arterial hypertension (use of oscillatory high frequency ventilation, nitric oxide and surgery

Objetivo. Informar de un caso de enfermedad adenomatoidea quística pulmonar diagnosticada in utero que cursó con insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar severa, no logrando corregirla con neumonectomía, ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado. Caso clínico. Masculino a término eutrófico complicado con polihidramnios e imágenes quísticas en la cavidad torácica izquierda a las 26 semanas de gestación. Al nacimiento y por la posibilidad de hernia diafragmática congénita se orointuba para ventilación asistida. La radiología simple y contrastada diagnosticó enfermedad adenomatoidea quística del pulmón. Se usó inicialmente la ventilación mecánica convencional sin oxigenarlo ni ventilarlo. El ecocardiograma, oximetrías pre y posductales mostraron hipertensión pulmonar severa y cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso. La ventilación de alta frecuencia oscilatoria fue capaz de corregir la insuficiencia respiratoria. Posteriormente se neumonectomiza, recae en hipoxemia e hipercapnea. Se aplica óxido nítrico inhalado. Las alteraciones no se corrigen y fallece (17 horas de vida). Discusión. La malformación adenomatoidea quística pulmonar acompañada de hipertensión pulmonar severa es rara. El análisis del caso considera usar de inicio la ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado y estabilizado el paciente, efectuar resección quirúrgica del pulmón, como en la hernia diafragmática congénita, en donde el estrés quirúrgico incrementa la hipertensión pulmonar y de no lograrlo, considerar oxigenación extracorpórea. Conclusiones. 1) La enfermedad adenomatoidea quística pulmonar puede cursar con hipertensión pulmonar. 2) Estos pacientes deben estabilizarse con ventilación asistida y óxido nítrico inhalado previo a la resección quirúrgica, de no lograrlo, considerar el uso de la oxigenación extracorpórea