Anomalías Vasculares de la Cavidad Oral: Revisión de la Clasificación y Tratamiento Aplicado a dos Casos Clínicos / Vascular Anomalies of the Oral Cavity: Review of Classification and Treatment Applied to Two Clinical Cases

RESUMEN: Las anomalías vasculares de cabeza y cuello son un grupo de lesiones que afectan vasos sanguíneos y linfáticos donde el tratamiento sigue siendo un desafío. La clasificación actualizada de anomalías vasculares de cabeza y cuello es la clasificación de Mulliken modificada, que las subdivide en a) tumores vasculares y, b) malformaciones vasculares. En este reporte, presentamos dos casos clínicos de pacientes de sexo masculino, con diagnóstico de anomalías vasculares que afectan al labio y paladar duro, diagnosticados como malformación arteriovenosa y malformación venosa, respectivamente. Dichas lesiones remitieron completamente mediante tratamientos conservadores (agentes esclerosantes) y/o quirúrgicos (exéresis quirúrgica completa de la lesión) logrando una remisión completa. Consecutivamente, presentamos una revisión de la literatura enfocado a la clasificación actual, enfoques terapéuticos actuales y futuros.

ABSTRACT: Vascular anomalies of the head and neck are a group of lesions that affect blood and lymph vessels where treatment remains a challenge. The updated classification of head and neck vascular anomalies is the modified Mulliken classification, which subdivides them into a) vascular tumors and b) vascular malformations. In this report, we present two clinical cases of male patients, with diagnosis of vascular anomalies affecting the lip and hard palate, diagnosed as arteriovenous malformation and venous malformation, respectively. These lesions were completely treated with conservative (sclerosing agents) and/or surgical (complete surgical exeresis of the lesion) treatments, achieving a complete remission. Consequently, we present a review of the literature focused on the current classification, current and future therapeutic approaches.

Anomalías vasculares / Vascular anomalies

Las anomalías vasculares incluyen un amplio número de enfermedades de la red vascular que tiene similitudes en su manifestación clínica, esto ha llevado por años a una confusión en la nomenclatura, diagnóstico y tratamiento. A continuación se presenta una revisión del tema que pretende describir la nomenclatura y clasificación vigente así como revisar la sintomatología, complicaciones y manejo actualizado.

Ultrasonografía Doppler-color en el diagnóstico de las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales en pediatría / Color Doppler ultrasonography in the diagnosis of vascular anomalies of the superficial soft tissue in children

Las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales son frecuentes en el niño y se han clasificado en hemangiomas y malformaciones vasculares, según sus manifestaciones clínicas y hallazgos histológicos. La mayoría corresponde a hemangiomas, se presenta en el recién nacido, desaparece espontáneamente con el tiempo y sólo algunos de ellos requerirán de evaluación médica. Es importante especificar el tipo de lesión vascular para definir el tratamiento, lo que en la mayor parte de los casos es posible con los hallazgos clínicos. Sin embargo, a veces es necesario recurrir a estudios de imágenes para precisar el diagnóstico y los métodos más utilizados son la Ultrasonografía (US) Doppler-color; Resonancia magnética (RM) y Angiografía. La US Doppler-color es un método sencillo, inocuo, no invasivo, que permite diferenciar las lesiones superficiales de aquellas profundas y además permite evaluar la vascularización de la lesión y, de esta manera, lograr una adecuada aproximación diagnóstica. También permite seleccionar aquellos casos que requerirán de métodos más sofisticados, como RM o angiografía. El objetivo de esta revisión es mostrar la utilidad de la US Doppler en el estudio de las anomalías vasculares de las partes blandas superficiales en el niño.

Vascular anomalies of superficial soft tissues are frequent in children and have been classified in hemangiomas and vascular malformations, depending on clinical and histological findings. Most correspond to hemangiomas, present in the newborn period, which disappear spontaneously with time and only some may require an imaging evaluation. It is important to specify the type of vascular anomaly in order to define management, which in most cases is possible with just clinical findings. Nevertheless, some cases may require imaging studies to define diagnosis, and the most utilized methods are Doppler ultrasonography (US), magnetic resonance Imaging (MRI) and angiography. Doppler US is a non invasive, harmless and simple method which allows to differentiate between deep and superficial lesions. It also permits to evaluate vascularization and in this manner; achieve an adequate diagnosis and select those cases that will require more sophisticated methods like MRI or angiography. The main objective of this review is to show the role of Doppler US in the study of superficial soft tissue vascular anomalies in children.

Malformaciones Vasculares / Vascular malformation

Las malformaciones vasculares son anomalías presentes siempre desde el nacimiento que, al contrario de los hemangiomas, nunca desaparecen; pueden crecer durante toda la vida por hipertrofia. Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares o venulares, venosas, linfáticas, arterio-venosas y combinadas o complejas. Cada una de ellas, con unas peculiaridades clínicas y hemodinámicas definitorias.

Vascular malformations are anomalies always present at birth that, contrary to hemangiomas, never regress; and may hypertrophy during lifetime. According to the ISSVA classification, vascular malformations are divided, depending on the affected vessel, into capillary or venular, venous, lymphatic, arteriovenous and combined or complex; each with certain defining clinical and haemodynamic peculiarities.

A Systematic Classification of the Congenital Bronchopulmonary Vascular Malformations: Dysmorphogeneses of the Primitive Foregut System and the Primitive Aortic Arch System

PURPOSE: We reviewed the cases of 33 patients from our clinic and 142 patients from the literature with congenital bronchopulmonary vascular malformations (BPVM), systematically analyzed the bronchopulmonary airways, pulmonary arterial supplies, and pulmonary venous drainages, and classified these patients by pulmonary malinosculation (PM). MATERIALS AND METHODS: From January 1990 to January 2007, a total of 33 patients (17 men or boys and 16 women or girls), aged 1 day to 24 years (median, 2.5 months), with congenital BPVM were included in this study. Profiles of clinical manifestations, chest radiographs, echocardiographs, esophagographs, computer tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), magnetic resonance angiography (MRA), cardiac catheterizations with angiography, contrast bronchographs, bronchoscopies, chromosomal studies, surgeries, and autopsies of these patients were analyzed to confirm the diagnosis of congenital BPVM. A total of 142 cases from the literature were also reviewed and classified similarly. RESULTS: The malformations of our 33 patients can be classified as type A isolated bronchial PM in 13 patients, type B isolated arterial PM in three, type C isolated venous PM in two, type D mixed bronchoarterial PM in five, type F mixed arteriovenous PM in one, and type G mixed bronchoarteriovenous PM in nine. CONCLUSION: Dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system may lead to haphazard malinosculations of the airways, arteries, and veins of the lung. A systematic classification of patients with congenital BPVM is clinically feasible by assessing the three basic bronchovascular systems of the lung independently.

Anomalías vasculares de partes blandas: imágenes diagnósticas / Vascular anomalies of soft tissues: diagnostic images

Vascular anomalies include different pathologies as hemangiomas and vascular malformations, however they usually are reported together and confusion is created. Mülliken and Glowacki proposed a classification posteriorly, modificated, adapted and actually in use. Unfortunately is not sufficiently known for our radiologist. Classification and imaging correlation of soft-tissue vascular anomalies are revised, since a exact diagnosis is a great value for appropriate treatment and prognosis.

Las anomalías vasculares han sido tradicionalmente tratadas en conjunto aun cuando engloban patologías tan diferentes como hemangiomas y malformaciones vasculares. La clasificación dada a conocer por Mülliken y Glowacki, modificada posteriormente, no es suficientemente conocida ni usada en nuestro medio. Se revisa la clasificación actual y la correlación con imágenes de aquellas anomalías vasculares situadas en partes blandas, dada la importancia que tiene un correcto diagnóstico para la terapéutica y pronóstico de los pacientes con estas lesiones.