Etiopatogênese da anemia aplástica e tratamento da forma severa com imunossupressäo e transplante de medula óssea / Etiopathogenesis of aplastic anemia and of the severe form with immunosupression and bone marrow transplantation

A anemia aplástica é uma afecçäo caracterizada por hipoplasia da medula óssea e pancitopenia. Pode ser causada por vários agentes que, com certa freqüência, permanecem desconhecidos (assim chamados casos idiopáticos). Os tratamentos atualmente utilizados compreendem a imunossupressäo e o transplante alogênico de medula óssea para a forma severa desta doença

Necrosis isquémica de cabezas femorales tratada con implantes heterólogo y heterotópico de hipófisis y médula ósea de porcino lactante / Ischemic necrosis of femur heads treated with heterologous and heterotopic implants from young pigss hypophysis and bone marrow

Se presenta el caso de una paciente de 30 años de edad con diagnóstico de necrosis isquémica de ambas cabezas femorales con predominio derecho. Impedida para la deambulación, con artralgias intensas a nivel de la cadera y hombros, acompañada de marcada astenia y adinamina, fue tratada sucesivametne con pirofosfato de tiamina estable en solución fisiológica, implante heterólogo y heterotópico de hipófisis de cerdo lactante y por último implante de médula ósea obtenida tambén de cerdo lactante

Indicaciones del transplante de médula ósea en los pacientes hematológicos / Bone marrow transplantation in hematological diseases

Los autores presentan una revisión actualizada de los avances, indicaciones, problemas y perspectivas del transplante de médula ósea en los padecimientos hematológicos, resaltando los beneficios logrados en el tratamiento de la anemia aplástica, y de algunas leucemias. Presentan, igualmente, resultados de estudios muy alentadores en la talasemia mayor, padecimiento de pronóstico generalmente fatal y sin ninguna otro alternativa satisfactoria de tratamiento hasta la fecha. Señalan, finalmente, problemas graves del transplante y de lagunos esfuerzos encaminados a resolverlos, como la depleción de linfocitos T de la médula ósea del donador para evitar la enfermedad del injerto contra huésped .

Complicaçöes do uso de cateteres venosos centrais de longa permanência em transplante de medula óssea

Foram estudadas retrospectivamente, 112 cateterizaçöes venosas centrais de longa permanência com catéteres tipo Hickman-Broviac e suas modificaçöes em 108 pacientes submetidos a Transplante de Medula Ossea na Unidade de Transplante de Medula Ossea (T.M.O.) do hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPr). O período compreendeu abril de 19822 a julho de 1987. Do total de cateterizaçöes 33 eram catéteres tipo dupla-via e 79 eram catéteres tipo única-via. O tempo médio de permanência do catéter foi de 53,2 dias, cuja finalidade foi a administraçäo de soluçäo de nutriçäo parenteral total (N.P.T.), eletrólitos, medicamentos, lipídios, quimioterápicos e derivados sangüíneos; coleta de sangue para exames de rotina e monitorizaçäo de pressäo venosa central (P.V.C.). As complicaçöes relacionadas ao seu uso foram bacteremia (4,46%), septicemia (2,68%) fratura (2,68%) obstruçäo (0,89%) e arritmia (0,89%), perfazendo um total de 11,6%

Síndrome de imunodeficiência grave combinada SCID: apresentaçäo de um caso; dados clínicos, laboratoriais e anatomopatológicos / Severe combined immunodeficiency syndrom (SCID): presentation of a case; clinical, laboratory and anatomopathologic information

Os autores apresentam um caso de imunodeficiência grave combinada (SCID) em paciente do sexo feminino. Apesar do aleitamento natural, iniciou infecçöes recorrentes a partir do 3§ mês de vida, sendo o diagnóstico confirmado aos sete meses. A linfopenia acentuada, os niveis séricos de imunoglobulinas (G, M e A) baixos ou ausentes, além da falta de resposta in vitro dos linfócitos T `a fito-hemaglutinina, orientaram para o diagnóstico de SCID. As alteraçöes observadas ao exame anatomopatológico confirmaram o diagnóstico do SCID

Trasplante de medula suprarrenal al encefalo para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson: report of a case / Adrenal medula transplantation to the brain for treatment of Parkinson's disease: report of a case

Se presenta un caso de un paciente con Enfermedad de Parkinson a quien se le practico trasplante de medula suprarrenal al nucleo caudado, con evidente mejoria postoperatoria de los sintomas de la enfermedad. Se comentan los antecedentes experimentales de esta nueva cirugia y se mencionan los resultados de los primeros casos humanos realizados en Suecia y Mexico.

Altas doses de VP-16, ciclofosfamida e irradiaçäo corpórea total hiperfracionada seguida de transplante alogeneico de medula óssea: um regime agressivo e bem tolerado no tratamento de neoplasias hematológicas de mau prognóstico

No período de agosto/86 a fevereiro/87, três pacientes foram tratados com VP-16-1800 mg/m2, em infusäo única em 26 horas no dia -6, seguida por Ciclofosfamida (EDX) 50 mg/Kg/d nos dias -5 -4 e -3. Irradiaçäo corpórea total (ICT) - 1000 cGy em 5 fracçöes de 200cGy nos dias -2, -1 e 0. O transplante de medula óssea (TMO) foi realizado no dia 0 utilizando doadores HLA compatíveis. O estudo incluiu três pacientes: um paciente portador de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) em 1ª recaída medular; um paciente portador de Leucemia Mielóide Crônica (LMC) em 2ª fase crônica e um paciente portador de LLA em 2ª remissäo. a idade variou entre quatro e 29 anos. A principal toxicidade apresentada por este regime foi mucosite severa que ocorreu nos três pacientes. Todos os três pacientes apresentaram ulceraçöes orais e um deles apresentou diarréia hemorrágica com volume superior a dois litros. Em todos os pacientes o quadro se resolveu nas três semanas que se seguiram ao TMO Um paciente apresentou alteraçöes eletrocardiográficas significativas sem, entretanto, ocorreram manifestaçöes clínicas de cardiotoxicidade. A eficácia do regime pode ser testada no paciente em recaída que permanece em remissäo 210 dias pós-TMO. No paciente portador de LMC houve eliminaçäo do cromossomo Ph1. Concluímos que VP-16/EDX/CT é um regime eficaz e bem tolerado no tratamento de neoplasias hematológicas

Transplante de medula osea / Transplantation of bone marrow

El trasplante de medula osea en el humano tiene como objetivo el proporcionar al receptor un sistema hematopoyetico nuevo que funcione parmanentemente despues de la administracion de dosis supraletales de agentes quimiorradioterapicos utilizados como condicionamiento o preparacion para el trasplante mismo. El procedimiento debe efectuarse en un receptor que padezca una de las entidades (neoplasias hematologicas o no, enfermedades congenitas o adquiridas de la medula osea) en las cuales esta plenamente demostrada su utilidad y tenga un donante histocompatible. La evidencia de funcionamiento de la nueva medula osea se obtiene entre 14-21 dias despues de su infusion y en el periodo de aplasia se debe administrar soporte hematologico, nutricional y antibioticoterapia para mantener al receptor. Dentro de las complicaciones se deben mencionar la enfermedad de injerto contra huesped, el rechazo del injerto, la recurrencia de la enfermedad y las infecciones.

Experiência do Centro Nacional de Transplante de medula óssea (CEMO) com uso de cateteres tipo Heckman-Broviac / Experience of the National Center of Bone Marrow Transplantation - CEMO with the use of Hickman-Broviac catheters

Quarenta e sete pacientes foram admitidos no Centro Nacional de Transplante de Medula Ossea - CEMO - do Rio de Janeiro, tendo sido introduzidos 57 cateteres de Hickman-Broviac. O período mediano de permanência dos cateteres foi de 38 dias, com uma variaçäo de um a 209 dias e um total de 3.104 dias de catéter. Vinte e oito cateteres (49,1%) foram removidos devido a complicaçöes relacionadas ao catéter. Vinte e quatro cateteres apresentaram complicaçöes infecciosas, com uma taxa de infecçäo de 42,1% e uma taxa de mortalidade de 4,2%. Após a introduçäo do manuseio e heparinizaçäo semanal dos cateteres pela equipe de enfermagem, a taxa inicial de infecçäo (45,2%) foi reduzida para 20% nos últimos 15 cateteres avaliados. A neutropenia näo constituiu um fator de risco para o desenvolvimento de sepse relacionada ao catéter. Os microorganismos Gram-negativos predominaram como agentes etiológicos durante aos episódios infeciosos (52%). Isoladamente, a Enterobacter sp. e o S. epidermidis foram responsáveis por 48% das infecçöes relacionadas ao catéter. Seis microorganismos (24%) foram resistentes aos antibióticos em uso durante o episódio infeccioso, sendo quatro bactérias Gram-negativas resistentes à amicacinam, e duas Gram-positivas resistentes à oxacilina

The HLA antigen frequency in the Puerto Rican population

Los estudios de histocompatibilidad han demostrado ser críticos en los campos de trasplante de órganos y pruebas de filiación, y como una valiosa aram investigacional en antropología. EL Laboratório de Histocompatibilidad de Puerto Rico ha operado contínuamente por los últimos 10 años, llevando a cabo casi 3,000 determinaciones de histocompatibilidad para trasplante de riñón, trasplante de médula ósea, pruebas de filiación, y estudios antropológicos. Para el análisis que presentamos en esta publicación, hemos recompilado los datos de 1,880 haplotipos en 940 casos de paternidad. La frecuencia haplotípica verdadeira se derivó directamente de los expedientes de paternidad. La frecuencia de cada antígeno fue entonces determinada para cada una de las especificacidades de HLA-A y B, incluyendo las designaciones "w". De estas determinaciones se construyó una segunda tabla con las frecuencias por antígeno. Este informe debe ser de valor para aquellos investigadores que estudian al sujeto puertorriqueño en áreas tales como trasplante de órganos, antropología, y enfermedades con influencia genética

Transplante de médula ósea en el tratamiento de niños y adolescentes con enfermedad maligna avanzada / Bone marrow transplantion in the treatment of children and adolescents with advanced malignant disease

En la aplasia medular, el trasplante de médula ósea alogénica ha mejorado considerablemente el pronóstico en los últimos 10 años. Se obtuvieron resultados exitosos en el 95% de los pacientes tratados en el Hospital Saint Louis. Este mejoramiento de los resultados se debió a una preparación más efectiva del paciente y a la profilaxis de ETCH (enfermedad injerto contra huésped). Hoy día, el trasplante de médula ósea alogénica forma parte de una terapéutica efectiva. Según datos obtenidos, el éxito terapéutico es del orden del 60% al 90% dependiendo esto de la indicación precisa que justifique el trasplante y , consecuentemente, de um coordinado desarrollo de centros de alotrasplante. El autotrasplante de médula ósea también tiene un lugar definitivo en el tratamiento de algunas hemopatías y tumores sólidos infantiles. En el LNH (linfoma no Hodgkin) de pobre pronóstico, los resultados fueron promisorios cuando una compleja poliquimioterapia fue seguida por autotrasplante medular como tratamiento de consolidación de pequeñas masas residuales

Absence of BKVT- antigen antibodies, in patients with leukemia aplastic anemia

A presença de anticorpos contra o antígeno-T produzido por vírus BK foi testada no soro e urina de pacientes com transplante de medula óssea e em controles. Nenhum paciente com transplante, nem com anemia aplástica ou leucemia, desenvolveu anticorpos antiantígeno T, indicando ausência de um papel etiológico do vírus BK ( um polioma humano) em leucemia ou anemia aplástica

Anemia aplastica en ninos / Aplastic anemia in children

De 1977 a 1980 en el Hospital Universitario del Valle en Cali fue posible estudiar 9 casos de anemia aplastica que ocurrieron en ninos de ambos sexos entre 5 y 12 anos de edad. En este articulo se presentan los hallazgos clinicos, los datos de laboratorio, la evolucion y las medidas terapeuticas que se tomaron en estos casos