Giant congenital melanocytic nevus / Nevo melanocitico congenito gigante

Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.

O nevo melanocítico congênito gigante é, geralmente, definido como lesão melanocítica presente ao nascimento e que atinge, no mínimo, 20 cm de diâmetro na vida adulta. Sua incidência é estimada em menos de 1:20.000 recém-nascidos. Contudo, apesar de sua raridade, possui importância tanto por estar associado a complicações graves, como o melanoma maligno e o acometimento do sistema nervoso central (melanose neurocutânea), quanto pelo grande impacto psicossocial que ocasiona no paciente e nos familiares, devido a seu aspecto comumente inestético. O nevo congênito gigante, geralmente, apresenta-se como lesão acastanhada, plana ou elevada, de bordas bem definidas e com hipertricose, e seu diagnóstico é eminentemente clínico. Do ponto de vista histológico, porém, os nevos melanocíticos congênitos são diferenciados dos nevos adquiridos, principalmente pelo seu tamanho maior, pela disseminação das células névicas para as camadas mais profundas da pele e pela sua arquitetura e morfologia mais variadas. O nevo congênito gigante é considerado fator de risco para o desenvolvimento do melanoma. Todavia, a real incidência de malignização ainda é controversa. Estima-se que o risco de melanoma ao longo da vida esteja entre 5 e 10%. Diante dessas incertezas e do tamanho das lesões, a abordagem do nevo gigante representa um desafio e deve ser individualizada. O tratamento pode incluir procedimentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, intervenções psicológicas e/ou acompanhamento clínico, com atenção a mudanças de coloração, superfície ou textura do nevo. Considera-se que a única indicação absoluta para a intervenção cirúrgica é o surgimento de uma neoplasia maligna sobre a lesão.

Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e no adolescente / Clinical study of the congenital melanocytic naevi in the child and adolescent

FUNDAMENTOS: a classificação dos nevos melanocíticos congênitos (NMC) e a magnitude do risco de transformação em melanoma são ainda polêmicos.OBJETIVOS: Analisar o perfil dos NMC em crianças e adolescentes no IPPMG-UFRJ segundo sexo, cor, idade, tipo clínico, localização e evolução. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo longitudinal de coorte retrospectivo e prospectivo de 1994 a 2007; amostrade demanda espontânea e referida.RESULTADOS: 30 crianças e 30 adolescentes apresentaram 74 NMC: 60,8% (pequenos), 27% (médios),5,4% (grandes) e 6,7% (gigantes), sendo que 45,9% no sexo masculino e 54% no sexo feminino e 45,9% em brancos e 54,% em não brancos. Sexo e cor não influenciaram o tipo clínico. Dentre os pequenos e médios, 27,1% apresentaram-se no tórax e 23% na cabeça e pescoço; os grandes e gigantes no pólo cefálico, região cervical, linha média posterior e membros; 28,3% foram seguidos por mais de 10 anos,47,3% entre três e nove anos e 24,3% por tempo inferior a três anos. Os NMC pequenos e médios se mantiveram inalterados; um grande e dois gigantes mostraram clareamento; nenhum caso desenvolveu melanoma. CONCLUSÃO: distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexo masculino/ feminino. O sexo e a cor não tiveram relação com o tipo clínico; os NMC pequenos predominaram com localização preferencial no tronco.

BACKGROUND: The classification of the congenital melanocytic nevus (CMN) and the magnitude of the risk of transformation into melanoma are still controversal. OBJECTIVE: To analyse the profile of the CMN in the child and teenager at IPPMG-UFRJ according to sex, skin colour, age, clinical type, locations and evolution. METHODS: Longitudinal study of retrospective and prospective cohort from 1994 to 2007. Aleatoric sample from spontaneous or referal demand. Results: 30 children and 30 teenagers showed 74 nevi: 60,8% (small), 27% (medium), 5,4% (large) and 6,7% (giant); from these, 45,9% were in the male sex and 54% in the female sex. There were 45,9% in whiteand 54% in non-white. Sex and skin colour didn’t influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 27,1% were located in the trunk, 23% in the head and neck; the large and giant ones in the head, neck, back and limbs; 28,3% were attended for more than 10 years, 47,3% between three and nine years and 24,4% for a time below three years; the small and medium CMN kept unchanged. The fading of the lesion was observed in one large and in two giant CMN. No cases of melanoma were observed. CONCLUSION: An homogeneous distribution among white/non white and male/female; the sex and the ethnic group did not influence the clinical type; the small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk.

¿La dermatoscopía de epiluminiscencia es superior a la inspección clínica en la detección temprana del melanoma? / The epiluminescence dermatoscopy is superior to the clinical inspection in the early detection of melanoma?

En la presente viñeta se presenta un paciente con antecedentes familiares de melanoma. Dentro de las posibles estrategias de rastreo en esta población, el médico tratante se pregunta acerca de la dermatoscopía de epiluminiscencia, también conocida como DIAR-d. Se realiza una pregunta que generó el caso, y se diseña una estrategia de búsqueda. Luego se introduce brevemente el problema del melanoma, se resumen los dos artículos más relevantes detectados, que concluyen que adicionar la dermatoscopía, realizada por expertos, al diagnóstico clínico de lesiones sospechosas logra disminuir los diagnósticos falsos positivos, mejorar el valor predictivo positivo, y reducir las biopsias innecesarias. Sin embargo, estos datos deben ser interpretados con cautela: actualmente la fuerza de tareas preventiva de EE.UU. no recomienda el rastreo de melanoma en esta población.

Melanoma maligno en niños: revisión de la literatura / Malignant melanoma in children's: review of the literature

El melanoma es el principal responsable de las muertes por cáncer de piel en el mundo y su incidencia se ha duplicado en los últimos 25 años. Del total de los melanomas en piel, un 0,5 por ciento a un 4 por ciento ocurre en niños, lo que constituye entre el 1 por ciento a 3 por ciento del total de las enfermedades malignas de la infancia. Sólo un 0,3 por ciento-0,9 por ciento de los melanomas aparecen antes de la pubertad, pero cada vez son más frecuentes. No hay diferencias por sexo. Tanto la ubicación (tronco), el tipo histológico (extensivo superficial), tratamiento y sobrevida relativa son similares a los de los adultos. Hasta un 47 por ciento puede ser asociada a nevos (15 por ciento-22 por ciento a nevos melanocíticos congénitos y entre un 3 por ciento-25 por ciento, a nevos melanocíticos adquiridos). El riesgo de malignización de un nevo melanocítico congénito gigante es mayor y mejor documentado y va desde un 1 por ciento-31 por ciento promedio 8,5 por ciento. Para los nevos melanocíticos pequeños y medianos es cercano a un 3 por ciento y la aparición es sobre la tercera década. La malignización ocurre tanto en el componente de unión como en el dérmico del nevo congénito gigante y no en satelitosis acrales. Hay controversias sobre el manejo de nevos melanocíticos congénitos. Otros factores de riesgo son estados de inmunosupresión, como xeroderma pigmentoso o linfoma con hasta un 9,4 por ciento de asociación. El melanoma puede clasificarse en congénito, infantil (ambos muy raros y de mal pronóstico) y de la niñez.

Congenital malignant melanoma: a case report

Herein reported is a case of congenital malignant melanoma in a premature male baby from a 25-year-old healthy mother who was found to have hydramnios at the 29th week of gestation. The pregnancy was interrupted because of a large posterior neck mass detected by ultrasonography. The large neck mass of the baby was a malignant melanoma involving deep dermis and subcutaneous tissue. The skin over the mass showed a large area of pigmentation with hairs and the pigmentation involved the occipital scalp and posterior neck. Microscopically, the tumor cells were monotonous and showed polygonal and epithelioid appearance with prominent nucleoli indicative of malignant melanoma of a minimal deviation variety. Neither junctional components nor benign dermal nevus cells were noted. There were no distant metastasis or underlying leptomeningeal melanosis. This tumor is presumed to have developed from either preexisted congenital giant pigmented nevus with loss of benign components or de novo origin.

Melanoma maligno congenito asociado a nevo pigmentario gigante / Congenital malignant melanoma associated with giant pigmentary nevus

Se presentó una observación de melanoma maligno congénito asociado a un nevo pigmentario gigante, en una niña de 4 días, localizado en hemitórax izquierdo rodeado por múltiples nódulos satélites. La histología demostró un melanoma maligno con células tumorales muy pleomórficas, con núcleos monstruosos, dispuestos en la dermis papilar, reticular y profunda, inclusive en tejido celular subcutáneo. Las imágenes histológicas eran semejantes tanto en el tumor principal como en el nódulo satélite. Actualmente la niña tiene 4 meses de edad con buen desarrollo y sus lesiones se mantienen estacionarias