RESUMO
El término "distrofia ósea esclerosante mixta" describe la combinación de las características radiológicas correspondientes a melorreostosis, osteopoiquilosis y osteopatía estriada, como entidades individuales, que ocurren en un mismo paciente. El objetivo de esta comunicación es presentar el caso clínico de una paciente con diagnóstico de distrofia ósea esclerosante mixta y, a partir de este caso, realizar una revisión sobre el tema. (AU)
The term "mixed-sclerosing-bone-dystrophy" describes the combination of the radiological characteristics corresponding to melorheostosis, osteopoikilosis and osteopathia striata, as individual conditions, ocurring in the same patient. The aim of this communication is to present the clinical case of a patient diagnosed with mixed-sclerosing-bone-dystrophy and, based on this case, to undertake a review of this condition. (AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Osteopecilose/diagnóstico , Doenças Ósseas Metabólicas/diagnóstico , Melorreostose/diagnóstico , Osteíte Deformante/diagnóstico , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Osteíte Deformante/sangue , Osteopecilose/sangue , Radiologia , Tíbia/diagnóstico por imagem , Doenças Ósseas Metabólicas/sangue , Menopausa Precoce/metabolismo , Fêmur/diagnóstico por imagem , Pamidronato/administração & dosagem , Melorreostose/sangueRESUMO
O objetivo desse estudo foi fazer uma revisão dos sinais clínicos e radiológicos de um caso atípico de melorreostose: uma mulher de 62 anos com alterações hiperostóticas irregular, de envolvimento bilateral, nos ossos raramente afetados como clavícula, escápula, costelas e crânio. Adicionalmente, a paciente tem múltiplos nevos e o diagnóstico foi feito devido a um quilotórax resistente a terapia e com evolução rápida para insuficiência respiratória.
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Hiperostose , Melorreostose/complicações , Melorreostose/diagnóstico , Derrame Pleural , Quilotórax/terapia , Técnicas e Procedimentos Diagnósticos , Osteosclerose , Sinais e SintomasRESUMO
A melorreostose é uma patologia rara, caracterizada por uma hiperostose linear do córtex, de etiologia desconhecida, podendo afetar qualquer estrutura óssea do organismo, sendo mais comum nos ossos longos. A melorreostose espinhal e craniana necessitando de intervençäo neurocirúrgica é pouco frequente, podendo causar lesöes neurológicas. Dependendo do local acometido e da agressividade da doença, alguns pacientes necessitaräo do tratamento fisiátrico, uma vez que as fraturas patológicas dos ossos poderäo causar perdas graves quanto à capacidade funcional, tornando a medicina de reabilitaçäo fundamental na melhoria da qualidade de vida desses pacientes.
Assuntos
Humanos , Melorreostose , Incidência , Melorreostose/diagnóstico , Melorreostose/epidemiologia , Melorreostose/reabilitaçãoRESUMO
La melorreostosis es una enfermedad poco común, se describió desde 1933, su etiología es poco precisa aun cuando se cree que es de origen genético con defectos en la capa mesodérmica. Se describe el caso de una niña diagnosticada y tratada en el Hospital Shriners. En esta patología se observa, a nivel óseo, el engrosamiento de la cortical y según su extensión, en los huesos de todo un miembro o en una porción de un solo hueso producirá una deformación total o parcial del miembro