Secuencia de regresión caudal: caso clínico-radiológico / Caudal regression sequence: clinical-radiological case

El síndrome de regresión caudal es una malformación congénita poco frecuente que abarca un gran espectro de formas de presentación. Caracterizado por el compromiso musculoesquelético caudal, se puede asociar a defectos neurológicos, gastrointestinales, renales y genitourinarios. Aunque su etiología aún no se encuentra aclarada, se ha asociado a la presencia de diabetes materna y a mutaciones en el gen homeobox HBLX9. Su diagnóstico se basa en un buen estudio ecográfico prenatal, un examen físico detallado y estudio imagenológico posnatal con radiografía y/o resonancia magnética. El síndrome de regresión caudal requiere un manejo multidisciplinario en el cual el control metabólico de la diabetes gestacional constituye la mejor medida preventiva disponible en la actualidad. Se presenta el caso e imágenes de un recién nacido de término de sexo masculino, hijo de madre diabética pregestacional con mal control metabólico y diagnóstico ecográfico prenatal de malformación de columna lumbar, huesos iliacos y extremidades inferiores. Nace en buenas condiciones y se confirma el diagnóstico de síndrome de regresión caudal mediante estudio radiográfico y resonancia magnética compatibles.

Caudal regression syndrome is an uncommon congenital malformation that includes a wide spectrum of clinical presentations. Characterised by caudal musculoskeletal compromise, it can be associated to neurological, gastrointestinal, renal and genitourinary defects. Although the specific aetiology has not been clarified, it has been associated with the presence of maternal diabetes and mutations in homeobox gene HBLX9. Its diagnosis is based on a good prenatal ultrasound detection, detailed physical examination, and post-natal imaging study using radiography and magnetic resonance. Caudal regression syndrome requires multidisciplinary management, and it seems that good metabolic control of gestational diabetes constitutes the best preventive measure available. We present the clinical case and images of a male term newborn, born to a pregestational diabetic mother with poor metabolic control and a prenatal ultrasound diagnosis of lumbar spine, iliac bones and lower limbs malformation. Born in good conditions, the diagnosis was confirmed using X-rays and magnetic resonance.

Lumbar pseudomeningocele following blunt trauma without spinal fractures / Pseudomeningocele lombar após trauma fechado sem fraturas vertebrais

The lumbar pseudomeningocele (PSM) is an uncommon condition, mainly, after a lumbar blunt trauma. The authors present a rare case of PSM following a lumbar blunt trauma which did not show any abnormalities in the magnetic resonance imaging (MRI) of the lumbar region. Firstly, the patient underwent to conservative treatment that fail and then it was performed a surgical approach of the lumbar area, however, the lumbar fluid collection appeared again and a lumboperitoneal shunt (LPS) was then performed with complete successful. One year and half afterwards the LPS the patient continues asymptomatic. The standard treatment of this condition remains uncertain, but the conservative treatment followed by LPS is a good option and can be done in several cases.

A pseudomeningocele lombar é uma condição incomum, principalmente após trauma lombar fechado. Os autores apresentam um caso raro de pseudomeningocele lombar após trauma lombar fechado que não apresentou alterações na ressonância magnética da região lombar. Primeiramente, o paciente foi submetido ao tratamento conservador que falhou, sendo submetido, em seguida, à abordagem cirúrgica da região lombar, entretanto, a coleção lombar fluida apareceu novamente, sendo, então, realizada uma derivação lomboperitoneal com remissão completa da coleção. Um ano e meio após a derivação lomboperitoneal, o paciente permanece assintomático. O tratamento padrão dessa patologia ainda permanece incerto, mas o tratamento conservador seguido de derivação lomboperitoneal é uma boa opção e pode ser feito em certos casos.

Symptomatic thoracic spinal cord compression caused by postsurgical pseudomeningocele

We report the first case of symptomatic thoracic spinal cord compression caused by postsurgical pseudomeningocele. A 49-year-old man sought treatment for progressive loss of strength in the lower extremities ten months after full neurological recovery for a thoracic (T11) intradural-extramedullary schwannoma. Magnetic resonance imaging revealed a postsurgical thoracic (T11-T12) pseudomeningocele. The surgical approach showed an inadequate dural closure with spontaneous cerebrospinal fluid fistula. The defect was sealed with suture, muscle and biological glue covering. The patient had a good recovery. Pseudomeningocele must take part of the differential diagnosis of myelopathy after thoracic spine surgery.

Relatamos o primeiro caso de compressão medular torácica sintomática causada por pseudomeningocele pós-operatória. Paciente masculino, 49 anos, apresentou perda progressiva de força nas extremidades inferiores dez meses após recuperação neurológica completa de cirurgia para remoção de schwannoma intradural-extramedular torácico. A ressonância magnética dorsal revelou pseudomeningocele (T11-T12). A abordagem cirúrgica mostrou fechamento dural inadequado com fistula liquórica espontânea. O defeito foi corrigido com sutura, músculo e cola biológica. O paciente teve boa evolução pós-operatória. Pseudomeningocele deve fazer parte do diagnóstico diferencial de mielopatia surgida após cirurgia na coluna dorsal.

Herniação meningoencefálica secundária à otite média crônica colesteatomatosa e mastoidectomia / Secondary meningoencephalic herniation to cholesteatomatous chronic otitis media and mastoidectomy

Meningoencefalocele ou herniação meningoencefálica para o ouvido médio é uma condição que ocorre devido a fatores congênitos, infecciosos ou traumáticos. Apresentamos um caso de herniação da massa cerebral para o ouvido médio secundária à otite média crônica colesteatomatosa e timpanomastoidectomia. Foi realizada uma ampla abordagem cirúrgica multidisciplinar (otorrinolaringologia e neurocirurgia) para a correção da complicação, utilizando enxerto de osso, fáscia e pele. A paciente evoluiu com fístula liquórica, que se fechou rapidamente.

Association between lower hair zinc levels and neural tube defects.

Though folic acid supplementation has reduced the incidence of Neural Tube Defects (NTD), NTD still constitutes one of the important congenital malformations having wide medical, social and ethical implications. Zinc deficiency has been reported to produce NTD in animals. This study was designed to evaluate zinc status of the newborn babies with NTD and their mothers. Eighty newborn babies with NTD and their mothers served as cases. Eighty apparently normal newborn babies and their mothers served as controls. Serum and scalp hair zinc levels were analyzed by atomic absorption spectrophotometry. The mean (+/- SD) serum and hair levels in normal mothers were 74.1 +/- 4.1 micrograms/dl and 142.3 +/- 8.0 micrograms/g respectively. The mean (+/- SD) serum and hair levels of the mothers who delivered NTD babies were 75.7 +/- 5.6 micrograms/dl and 129.9 +/- 5.3 micrograms/g respectively. The mean (+/- SD) serum and hair levels in normal newborn babies were 77.8 +/- 5.3 micrograms/dl and 188.8 +/- 6.2 micrograms/g respectively. The mean (+/- SD) serum and hair levels in NTD babies were 80.1 +/- 12.9 micrograms/dl and 174.2 +/- 10.7 micrograms/g respectively. The hair zinc levels of the affected babies and their mothers were significantly lower (P < 0.001) than the controls. This study has found association between NTD and decreased hair zinc levels and large population based studies are recommended to confirm the association between zinc and NTD and to investigate whether zinc supplementation would reduce the overall incidence of NTD.

Meningoencefalocele do osso temporal / Meningoencephalocele of temporal bone

As meningoencefaloceles do osso temporal podem ser congênitas, devido a traumas do osso temporal ou ainda pós-cirurgias da mastóide, que é a causa mais comum. Apresentamos dois casos de meningoencefalocele após cirurgia da mastóide por otite média crônica colesteatomatosa, dando ênfase à via de abordagem cirúrgica e a importância do tratamento cirúrgico precoce para a correção da hérnia.

Neuroimágenes en pseudomeningoceles cervicales postraumáticos / Brachial plexus injuries (pseudomeningocele): CT and MR imaging findings

Los pseudomeningoceles postraumáticos de topografía cervical son la consecuencia de lesiones por tracción del plexo braquial. Se analiza el valor diagnóstico de la mielografía mielotomografía computada, y de la resonancia magnética en 4 casos de pseudomeningoceles postraumáticos. En el estadío agudo se detectó extravasación pararraquídea de contraste intratecal. En el estadio subagudo crónico se observaron pseudomeningoceles ubicados entre C5 y C8. Los partos distócicos y los accidentes de la vía pública resultan las causas más frecuentes de lesiones por tracción del plexo braquial. El daño puede ocurrir en el trayecto extravertebral de las raíces nerviosas (lesión postganglionar), o por avulsión de las emergencias radiculares a nivel medular (lesión preganglionar). Es posible observar arrancamiento radicular sin pseudomeningocele o viceversa. Las neuroimágenes permiten evaluar extensión y topografía de las lesiones traumáticas del plexo braquial con gran utilidad desde el punto de vista pronóstico y terapéutico