Miastenia Gravis: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Myasthenia Gravis: two case reports and review

Myasthenia gravis is an acquired autoimmune disorder of the neuromuscular junction characterized by fluctuating weakness and fatigability of skeletal muscles. The diagnosis can be established by clinical and serologic testing, with predominance of autoantibodies against the acetylcholine receptor, and Muscle-specific kinase antibodies. We report two cases of Myasthenia gravis, the first one is a 31 year old patient with a debut of the disease, mainly with bulbar symptoms, and the second one is a 29 year old patient diagnosed with generalized Miasthenia Gravis also mainly with bulbar symptoms with worsening of symptomatology. In this report treatments alternatives and management approaches are discused

Timectomía transesternal en miastenia gravis / Transternal thymectomy in myasthenia gravis

La Miastenia Gravis es una enfermedad poco frecuente caracterizada clínicamente por fatiga después del ejercicio repetido. Se genera por la producción de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina los que son producidos por los linfocitos B del timo. Desde 1941, se está practicando la timectomía como tratamiento quirúrgico de estos pacientes. El presente trabajo describe una serie personal de 8 pacientes operados, entre diciembre de 1996 y agosto de 1998, en etapas IIB y IIC de la enfermedad. Hace una descripción clínica y epidemiológica de ellos, con especial énfasis en los resultados funcionales de la cirugía. De la serie de 8 pacientes, todos tienen una respuesta favorable y 6 se consideran curados de la enfermedad. Como conclusión del presente trabajo se desprende que la timectomía es una herramienta útil en el tratamiento de estos pacientes, sobre todo en aquellos menores de 50 años y con poco tiempo de evolución de la enfermedad

Uso de opioides transoperatorios y ventilación mecánica postoperatoria prolongada, en timectomía transesternal para miastenia gravis

El manejo anestésico del paciente con miastenia gravis a quien se realiza timectomía, es un tema sobre el cual hay aún aspectos controvertidos. En el caso particular de la administración transoperatoria de opioides, algunos autores han argumentado, sin que exista documentación al respecto, que su administración excesiva puede conducir a un prolongado soporte ventilatorio postoperatorio, recomendando el uso de estos en dosis pequeñas, algunas veces insuficientes para alcanzar una alagesia postoperatoria óptima. Para establecer la existencia de asociación entre el uso de opioides y ventilación mecánica prolongada en pacientes miasténicos sometidos a timectomía, se obtuvo información de las historias clínicas y registros anestésicos de 69 pacientes con miastenia gravis sometidos a timectomía transesternal. La relación entre los potenciales predictores de ventilación mecánica postoperatoria prolongada y el desenlace de interés se evaluó en forma univariable, usando como medida de asociación el riesgo relativo y en forma multivariable, con análisis de regresión logística. El impacto de la administración del opioide se evaluó mediante la prueba t de student. Se encontró que la dosis promedio del opioide no fue diferente entre los dos grupos de pacientes (1.9 mg.kg(1) entre los extubados antes de tres horas y 2.2 mg.kg(1) entre los que recibieron ventilación mecánica postoperatoria prolongada p=0.44). El riesgo relativo (indirecto) debido al uso de fentanyl no fue clínica ni estadísticamente significativo; sin embargo las diferencias encontradas en las variables, capacidad vital menor de 2.9 Lt. y evolución de la miastenia mayor de seis años, si se consideraron clínicamente significativas, siendo esto concordante con los hallazgos de Leventhal(2)

Diagnóstico en Miastenia Gravis / Myasthemia gravis diagnosis

La miastenia gravis (MG) es uno de los desórdenes neuromusculares con involucro oftalmológico inicial más frecuente, por lo que el oftalmólogo debe conocer esta patología. Se debe sospechar de esta entidad en los casos en que se presenta ptosis y estrabismo con limitación en las ducciones; se deben realizar pruebas clínicas y de laboratorio para el diagnóstico de certeza. Se mencionan las pruebas clínicas, serológicas y electromiográficas diagnósticas más importantes, las ateraciones genéticas asociadas a este padecimiento y, brevemente, el tratamiento

Timectomía y miastenia gravis / Thymectomy and myasthenia gravis

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar fatiga y debilidad muscular progresiva. La alteración esencial es la disminución del número de receptores de la acetilcolina a nivel de las uniones neuromusculares, debido a la presencia de anticuerpos contra los receptores para la acetilcolina. Actualmente, se han demostrado alteraciones de la histología del timo que va de la hiperplasia tímica a la presencia de timoma. En el presente trabajo se reporta una serie de 43 casos que fueron sometidos a timectomía como parte del tratamiento de la miastenia gravis y los resultados obtenidos después del procedimiento, 38 (88.3 por ciento) mujeres y 5 (11.6 por ciento) hombres, respectivamente, con un promedio de edad de 32.4 años y rango de 17-58 años. Con un promedio de evolución del padecimiento de 22.33 meses. El diagnóstico histopatológico fue hiperplasia tímica en 34 (79 por ciento) casos, timo en involución en 2 (5 por ciento) casos, timoma maligno en 3 (7 por ciento) casos y timoma benigno en 4 (9 por ciento) casos. Todos los casos fueron valorados con telerradiografía de tórax, tomografía lineal en 3 casos (20.1 por ciento), tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear. La dosis de piridostigmina se redujo en un promedio de 187.5 mg que equivale a un 76.84 por ciento de la dosis preoperatoria, demostrando que fue estadísticamente significativa p = < 0.0001. El volumen corriente mejoró el 21 por ciento en relación del volumen corriente preoperatorio posterior a la cirugía, estadísticamente significativo, p = < 0.0001. Hubo mejoría de la capacidad vital en un 9.73 por ciento, lo cual equivale a un 15.15 por ciento de mejoría en relación al nivel preoperatorio, mostrándose estadísticamente significativo p = < 0.0001. La fuerza inspiratoria postquirúrgica mejoró en relación a la cifra basal, siendo estadísticamente significativa p = < 0.0001. En un solo caso operado, se observó la no respuesta a la terapia con bromuro de piridostigmina

Miastenia gravis: estratégias de tratamento / Myasthenia gravis: treatment strategies

A miastenia gravis é uma doença com muitas formas de apresentaçåo e hoje reconhece-se várias fisiopatogenias, sendo a mais comumente encontrada a adquirida auto-imune. A autora faz revisåo dos critérios diagnósticos necessários para determinar a estratégia a seguir no tratamento e discute baseada na experiência de 18 anos no manejo dos pacientes internados na unidade de neurologia do HBDF. Preconiza os anticolinesterásicos para diagnóstico e terapêutica de todas as formas da doença e mostra que a imunoterapia está indicada para aqueles que nåo responderam satisfatoriamente à timectomia, ou que nåo têm indicaçåo cirúrgica, seja por ser a forma ocular pura opu por nåo haver condiçöes para a intervençåo. Såo sumarizadas as indicaçöes, modo de açåo e efeitos colaterais do tratamento corticoterápico, azatioprina, plasmaférese e imunoglobulina endovenosa e citadas outras possibilidades terapêuticas como ciclofosmida, ciclosporinaa e imunoadsorçåo, baseada em revisåo bibliográfica

Miastenia Gravis en el Hospital Universitario Ramón González Valencia de Bucaramanga

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de los 25 casos de Miastenia Gravis diagnosticados en el Hospital Universitario Ramón González Valencia y registrados en su departamento de estadística desde 1981 hasta 1990. Se encontró el sexo femenino (68 por ciento) con mayor frecuencia que el masculino (32 por ciento) y según la clasificación de Osserman modificada los tipos más afectados fueron el IIa y IIb (76 por ciento). Entre los síntomas más importantes se relatan ptosis palpebral, debilidad en miembros, disnea y disfonía. Los signos revalentes fueron compromiso de músculos extraoculares seguido por debilidad de miembros superiores e inferiores, disfonía y trastornos deglutorios. Entre las pruebas diagnósticas más empleadas se encontró positividad en el 88 por ciento de los paicentes sometidos a test de fatigabilidad muscular, el 86 por ciento de los test de estímulo repetitivo y el 65 por ciento de las electromiografías. En el 82 por ciento se instauró tratamiento farmacológico con piridostigmine o neostigmine, en el 52 por ciento timectomía y en el 32 por ciento terapia con esteroide

Timectomía en miastenia gravis / Timectomy in myasthenia gravis

Se presentan los resultados obtenidos en 38 pacientes portadores de miastenia gravis, quienes fueron sometidos a timectomía en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, habiéndose logrado mejoría clínica en el 82% de los casos y remisión completa de la enfermedad en el 55% de éstos. La miastenia gravis responde mejor a la timectomía cuando es de corta evolución, los pacientes son adultos jóvenes y el estudio anatomopatológico del timo muestra sólo hiperplasia con normocelularidad. se usó esternotomía longitudinal media en el 90 de los casos y el peso promedio del timo extirpado fué de 234.6 gramos. Las complicaciones post operatorias mas frecuentes estuvieron dadas por crisis miastémica y neumopatía, habiendo fallecido tres pacientes en el inmediato post operatorio debido a crisis miasténicas

Timectomia en el Manejo de la Miastenia Gravis: Experiencia en 7 Anos / Tymectomy in Management of Myastenia Gravis: 7 Years Experience

Se analizaron 21 historias clinicas recuperadas, de los 28 pacientes con miastenia gravis tratados con timectomia en el Hospital San Juan de Dios durante el periodo comprendido entre enero de 1980 y diciembre de 1987. En esta serie, 17 de los pacientes fueron mujeres y 4 hombres cuyas edades oscilaban entre 14 y 53 anos. La timectomia se practico entre 1 y 12 anos despues de iniciada la enfermedad obteniendose mejoria o remision del cuadro clinico en la mayor parte de los casos. En todos los casos el diagnostico de la enfermedad fue hecho por el neurologo. Con base en las respuestas del paciente a las pruebas de fatigabilidad del ejercicio, la prueba de edrofonio (tension) y datos electromiograficos. En todos los casos se hicieron estudios inmunologicos complementarios y otros examenes de laboratorio, requeridos para aclarar la condicion individual del paciente. De 8 informes radiologicos preoperatorios de torax solo uno informa masa en el mediastino anterior, mientras que en 14 TAC solo se informa un timo normal. 14 de los 21 pacientes recibieron tratamiento preoperatorio con meostigmine solo o asociado con prednisolona. Durante el postoperatorio se presentaron 6 complicaciones del acto quirurgico y solo uno dependiente del cuadro miastenio. Se describen los hallazgos patologicos del timo, su evolucion postoperatoria y el seguimiento de la enfermedad, ademas se hace una revision de la literatura..