Myasthenic crisis: clinical features, complications and mortality.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Myasthenic crisis is a life-threatening complication of myasthenia gravis (MG) and when treated aggressively is associated with good outcome. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of case records of patients with episodes of myasthenic crisis. RESULTS: Twenty-one (22%) of the 95 patients with MG (9 with thymoma), experienced 23 episodes of myasthenic crisis, 3 (33%) in patients with thymoma. The crisis episodes occurred within 2 years of disease onset in 11 (52%) patients. Infection was the most common primary precipitant of the crisis occurring in 65%. The median duration of the crisis episode was 11 days (7-39 days), and the median neurological intensive care unit stay was 15 days (range 9-47 days). Fifteen (65%) episodes were treated with small volume plasma exchange (PE) and 8 (35%) episodes received intravenous immunoglobulin (IVIg). The time taken for disease stabilization, the median number of days for extubation, was 8 days (range 7-12) in the PE group and 10 days (range 7-39) in the IVIg group. Disease stabilization could not be achieved in one patient in the IVIg group. Ventilator-associated pneumonia (VAP) was the commonest complication, seen in 30%. Two (8%) of the 23 episodes of crisis were fatal, one resulting from VAP and septicemia, and the other due to crisis itself. All the 19 patients who survived to discharge had complete resolution of admission symptoms. CONCLUSIONS: In patients with myasthenic crisis, both therapeutic options, PE and IVIg, are equally effective in disease stabilization. To achieve good outcomes all efforts should be directed at decreasing the duration of intubation and also aggressively treating the associated medical complications.

Miopatía hipetiroidea. Presentación de un caso de curso clínico subagudo / Hyperthyroid myopathy. Presentation of a case of subacute clinical evolution

Se presenta el primer caso de miopatía hipertiroidea en autopsia en el Hospital General de México. Se trata de un hombre de 33 años con enfermedad de Graves-Basedow, quien 30 días antes de su muerte presentó debilidad muscular importante de miembros pélvicos y torácicos, además de disfagia y disfonía. Murió con datos de insuficiencia respiratoria. En los exámenes de laboratorio presentó hipopotasemia. En la autopsia se encontró adelgazamiento, exoftalmos leve, bocio hiperplásico difuso, así como atrofia, infiltración grasa y vacuolación focal en los músculos. Las miopatías relacionadas con hipo e hiperfunción tiroidea son poco frecuentes y recuerdan otras alteraciones musculares primarias y secundarias

Supervivencia en pacientes con miastenia gravis despues de la timectomia: analisis de 100 casos / Survival of patients with myasthenia gravis after thymectomy: analysis of 100 cases

Con la finalidad de evaluar la supervivencia de paciente con miastenia gravis (MG) después de la timectomía (T), se estudiaron 100 personas afectadas por la enfermedad y operadas entre 1967 y 1995, al mes (M1), al año (A1), a los cinco (A5) y a los diez años (A10). Se empleó para este análisis el método de Kaplan-Meier y la prueba de Log-rank para las comparaciones. Los pacientes fueron clasificados de acuerdo a los hallazgos anatomopatológicos tras la T en un grupo con timoma (TI) con 22 casos y otro sin timoma (NTI) con 78 casos. La supervivencia de TI y NTI fue 95 + 5 por ciento y 94 + 3 por ciento, respectivamente en M1; 70 + 10 por ciento y 92 + 4 por ciento en A1; 47 + 17 por ciento y 87 + 5 por ciento en A5 y A10 (p < 0,05 para las tres últimas diferencias). Para reconocer la implicancia de los avances terapéuticos sobre la supervivencia, se dividió al grupo NTI en dos subgrupos: operados antes de 1980 (A80) con 43 casos y después de ese año (D80) con 35 casos. La sobrevida de A80 fue 88+ 5 por ciento en M1,84 + 6 por ciento en A1 y 77+8 por ciento en A5 y A10; no hubo muertes en D80 en el seguimiento hasta 10 años (p < 0,01). Estos datos confirman que los mejores resultados de supervivencia en MG después de T se dan en casos sin timoma así como la inobjetable superación del tratamiento de la enfermedad en los últimos 15 años con cuidados intensivos y uso de inmunosupresores.

Algunos aspectos epidemiológicos de la miastenia gravis en Cuba / Some epidemiological aspects of Myasthenia Gravis in Cuba incidence mortality and lehality for myastenia gravis in Cuba

Se estimaron las tasas de incidencia, prevalencia, mortalidad y letalidad pormiastenia gravis en Cuba, previo estudios epidemiológicos desarrollados en 8 de las 14 provincias del país: Pinar del Río, Ciudad de La Habana, La Habana, Matanzas, Cienfuegos, Sancti-Spíritus, Camaguey y Guantánamo. Las tasas de incidencia, prevalencia y mortalidad dieron de 4,52, 29,22 y 0,72 por millón de habitantes respectivamente. La tasa de letalidad fue de 10,77

Timectomía en miastenia gravis / Timectomy in myasthenia gravis

Se presentan los resultados obtenidos en 38 pacientes portadores de miastenia gravis, quienes fueron sometidos a timectomía en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, habiéndose logrado mejoría clínica en el 82% de los casos y remisión completa de la enfermedad en el 55% de éstos. La miastenia gravis responde mejor a la timectomía cuando es de corta evolución, los pacientes son adultos jóvenes y el estudio anatomopatológico del timo muestra sólo hiperplasia con normocelularidad. se usó esternotomía longitudinal media en el 90 de los casos y el peso promedio del timo extirpado fué de 234.6 gramos. Las complicaciones post operatorias mas frecuentes estuvieron dadas por crisis miastémica y neumopatía, habiendo fallecido tres pacientes en el inmediato post operatorio debido a crisis miasténicas

La timectomia en el tratamiento de la miastenia gravis / The thymectomy in the treatment of myasthenia gravis

La asociacion entre glandula timica y la miastenia gravis ha sido establecida desde hace muchos anos y en multiples series se ha comprobado la mejoria y remision de esta entidad al resecar el timo. Se presentan 21 casos de pacientes com miastenia gravis tratados con timectomia desde 1981 en el Hospital Universitario San Juan de Dios de Bogota. Se revisaron los aspectos epidemiologicos, diagnosticos, clinicos y de tratamiento medico y quirurgico. Los resultados muestran una morbilidad del 28.5% con mortalidad del 0% y remision y mejoria del 80% a 4 meses, cifras comparables con otras series de pacientes tratados mediante timectomia transversal. Se insiste en el tratamiento multidisciplinario que incluye las secciones clinicas de neurologia, cirugia, cuidados intensivos, anestesia y patologia.