Clinical and epidemiological profile of patients with early stage mycosis fungoides

Abstract: Background: Mycosis fungoides is the most common form of primary cutaneous lymphoma, with an indolent, slowly progressive course and 88% five-year survival rate. The diagnosis is challenging, especially in the early stages, and usually relies on a good clinical-histopathological correlation. Objective: The aim was to establish the clinical and epidemiological profile of patients with early-stage mycosis fungoides. Methods: This was a retrospective cross-sectional observational study with an exploratory analysis. Outcome variables were disease progression and mycosis fungoides-related death. Results: One hundred and two patients were included. The majority were white males, with a mean age of 55.6 years. Mean time from onset of lesions to diagnosis was 51.08 months. The majority of patients were classified as IB stage according to TNMB. Mean follow-up time was 7.85 years. Disease progression was seen in 29.4% of the patients. Death related to the disease occurred in 7.9% of patients. Plaque lesions, involvement of more than 10% of the body surface, altered lactate dehydrogenase and beta-2-microglobulin, and stage IB were significantly associated with disease progression, and altered lactate dehydrogenase and beta-2-microglobulin also correlated with higher frequency of deaths. Study limitations: Small sample and retrospective design. Conclusions: The clinical and epidemiological profile of patients with early-stage mycosis fungoides in our sample corroborates reports in the literature. Diagnostic delay in our series is also consistent with previous findings, but the rate of disease progression, despite treatment, was higher than reported in the literature.

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Evaluación de los criterios diagnósticos-clínicos y anatomo patológicos en pacientes con micosis / Fungoides diagnostic criteria evaluation of the clinic anda anatomo pathology in patients with mycosis fungoides

Se realizó un estudio retrospectivo para evaluar cuáles eran las características clínicas y anatomo patológicas para el diagnóstico de los pacientes con micosis fungoides (MF) tratados en el servicio de dermatología del CES Sabaneta entre abril de 1997 y mayo de 2004. Además se buscaba describir las características sociodemográficas locales y contrastarlas con el perfil epidemiológico descrito en la literatura. Materiales y métodos: la muestra estuvo conformada por 43 casos con diagnóstico de MF a los que se les revisó la historia clínica y las placas histológicas fueron evaluadas por dos patólogos separadamente. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 57,7 años, la mayoría fueron mujeres de fototipo II. El 58,1% presentó compromiso de la superficie corporal mayor al 11% y la lesión semiológica mas frecuente fue la placa. Las áreas mas afectadas fueron las extremidades inferiores luego la espalda, extremidades superiores y por último abdomen. Sólo 12 pacientes tenían un diagnóstico previo, el más frecuente fue la parapsoriasis de grandes placas. El 71% de los casos se diagnosticó en la primera biopsia. Los hallazgos histológicos más frecuentes entre los dos patólogos fueron: la presencia de infiltrado inflamatorio a nivel papilar y perivascular; epidermotropismo lineal y pagetoide; las microabscesos de Pautrier y la fibrosis de la dermis papilar. Al comparar los diagnósticos entre los dos patólogos, sólo los microabscesos de Pautrier mostraron concordancia.

A retrospective study was made to evaluate clinical characteristics and anatomic pathological for the diagnosis of patients with mycosis fungoides (MF) treated in the dermatology service of the CES Sabaneta from April 1997 until May 2004. In addition, a description of the local socio demographics characteristics were looked for and contrast them with the epidemiologist profile described in literature. Materials and methods: The sample was conformed by 43 cases with diagnose of MF, in which were review their clinical history and the histological plates were evaluated by two pathologists separately. Results: The average age of the patients was of 57, 7 years; the majority was women of phototype II. 58,1% had affected a greater corporal surface above 11% and the frequents semiologic injury was the plate. The more affected areas were the inferior extremities then the back, superior extremities and finally the abdomen. Just 12 patients had previous diagnosis; the most frequent was the parapsoriasis of great plates. In this study 71% of the cases were diagnosed in the first biopsy, the most frequent histologists findings made by the two pathologists were: the presence of infiltrated inflammatory at papillary level and perivascular, linear and pagetoid epidermotropism, the microabscesses of Pautrier and the fibrosis of the papillar dermis. When those findings were compared by the two pathologists through the index of Kappa with a confidence level of 95%, just the microabscesses of Pautrier showed agreement.

Micosis fungoide en estadio de placas / Mycosis fungoide in stage of plates

La micosis fungoide es una neoplasia maligna originada en los linfocitos T, usualmente inicia con la aparición de manchas planas o estadio de mancha, con el correr de los años las lesiones van siendo infiltradas apareciendo las placas o estadio de placas. Presentamos a una paciente de 62 años de edad con hallazgos clínicos e histopatológicos de micosis fungoide en estadio de placas que cursa con compromiso ganglionar. Se hace una breve revisión de la presentación clínica de la enfermedad, su histopatología y tratamiento.

Mycosis fungoides is a malignant neoplasm originated in T lymphocytes, usually it initiates with the appearance of flat spots or stage of spot and as time goes by the injuries are infiltrated appearing the plates or stage of plates. Let's sense beforehand a 62-year-old patient of age with clinical finds and histopathologic of mycosis fungoide in stage of plates that it deals with commitment ganglionar. There is a brief review of the clinical presentation, histopathology and treatment of the disease.

Linfomas cutáneos: experiencia clínica a diez años del servicio de dermatología del Hospital Clínico Regional de Valdivia / Cutaneous lymphomas: clinical experience in 10 years of dermatology service at Hospital Clínico Regional, Valdivia

Los linfomas son transformaciones neoplásicas que residen sobre todo en el tejido linfoide. Dentro de éstos se encuentran los linfomas cutáneos de células T (LCCT), variedad que incluye micosis fungoide (MF) y síndrome de Sézary (SS). Si bien estas dos entidades difieren entre sí por sus manifestaciones clínicas, se cree que son variantes de un mismo trastorno linfoproliferativo de linfocito T CD4+, con tropismo hacia piel. Entre 1988 y 1998, en el Servicio de Dermatología del Hospital Regional de Valdivia se realizó un estudio de biopsias efectuadas en pacientes con sospecha clínica de linfoma cutáneo. De un total de 11 biopsias con diagnóstico histopatológico de LCCT, diez casos resultaron ser MF (90,9 por ciento), y uno SS (9,1 por ciento). Los casos se analizaron según distribución por sexo, edad, procedencia, fecha de aparición de las lesiones, fecha de la primera consulta, antecedentes mórbidos y neoplásicos, características clínicas y distribución anatómica de las lesiones, diagnósticos diferenciales postulados, número de biopsias efectuadas y su informe histopatológico, estadio al momento del diagnóstico y tratamiento efectuado. Se revisó la literatura, con especial énfasis en la etiología, histopatología, clínica y métodos diagnóticos actuales de LCCT

Determinação da viabilidade do Paracoccidioides loboi em biopsias de pacientes portadores de doença de Jorge Lobo / Determination of the viability of the Paracoccidioides loboi in biopsias of carrying patients of illness of Jorge Wolf

Fundamentos- Na doença de Jorge Lobo, devido ao não cultivo do P.loboi, utiliza-se material obtido de biopsias de pacientes, sendo a determinação da viabiliadade imprescindivel para os estudo experimentais da doença. Objetivos- Determinar a viabilidade do P. loboi, por meio de diferentes metodos de coloração, e investigar a influencia da temperatura e de diferentes soluções na viabilidade do fungo. Casuistica e Metodos- Biopsias de 15 pacientes foram processadas em solução salina 0,85%(SS), solução salina de Hank´s(SSH) e solução salina glicerinada a 30% com vitamina B(SSG). A viabilidade foi determinada no momento da coleta da biopsia (tempo 0), empregando-se os corantes diacetato de fluoresceina-brometo de etideo (DF-BE), lactofenol azul-algodão, azul-tripan e verde-janus. As suspensões foram mantidas a 4°C, 23°C e 37°C, e a viabilidade foi determinada a cada tres dias, utilizando-se a coloração DF-BE. Resultados - A viabilidade do P. loboi no tempo 0 variou de 21 a 46%, utilizando-se a coloração de DF-BE. A viabilidade com os demais corantes não foi satisfatoria, devido a dificuldades em separar os fungos viaveis dos não viaveis. A temperatura de 4°C foi mais eficaz em manter a viabilidade do fungo (ate 15 dias). Por outro lado, nenhuma das soluções empregadas conseguiu manter a viabilidade do fungo ou favorecer sua multiplicação. Conclusões - A determinação da viabilidade do P. loboi com DFG-BE podera auxiliar nas tentativas de cultura do fungo, nas inoculações em animais e no controle terapeutico da doença. Alem disso, a temperatura parece ser fator importante no crescimento do P. loboi.

Aspectos clínicos-epidemiológicos de la paracoccidioidomicosis en Venezuela: revision de 268 casos / Aspect clinical-epidemical of the paracoccidioidomicosis in Venezuela: review of 268 cases

Analizamos algunas variables clínico-epidemiológicas de paracoccidioidomicosis en Venezuela como: sexo, edad, procedencia por estado, ocupación, hábitos psicobiológicos, clínica, diagnóstico y evolución de la enfermedad. Se realizó un estudio retrospectivo y multicéntrico revisando las historias clínicas de 311 casos con diagnóstico de paracoccioidomicosis, archivadas en los hospitales de las zonas endémicas del país, durante el decenio 1979-1989. Del total de historias evaluadas, 43 fueron descartadas debido a que no hubo un diagnóstico de certeza de la enfermedad. Se encontró una relación hombre/mujer de 11:1. El pico de mayor prevalencia fue entre el quinto y sexto decenio de la vida. La forma mixta fue la más frecuente en 147 casos. El largo período de incubación de la enfermedad explica el pico de prevalencia por edad. Se han implicado a los estrógenos como factor de resistencia en las mujeres en desarrollar la enfermedad junto con su menor exposición al hongo. Queda la interrogante de si la enfermedad se adquiere en el campo ya que más de la mitad de los casos tenía ocupaciones citadinas. Es frecuente en adultos y rara en los niños, sindo crónica (pulmonar y/o muco-cutánea u otras localizaciones) y aguda/diseminada (fiebre, hepato-esplenomegalia, síndrome adenomegálico), respectivamente

Zigomicose granulomatosa visceral / Zigomycosis visceral granulomatous

Neste trabalho såo revistos os principais aspectos clínicos e patológicos da Zigomicose. Uma ampla revisåo foi feita da sua forma granulomatosa, que redundou na discussåo da nomenclatura adotada para as formas clínicas da doença, e que deu como resultante uma nova classificaçåo clínica, onde ficou estabelecida a forma visceral exclusiva. Comentários sobre a epidemiologia revelaram a prevalência da forma visceral em indivíduos jovens do sexo masculino, predominantemente da zona rural, da regiåo intertropical. O diagnóstico da micose se realiza pelo histopatológico, por patologista experimentado. O cultivo do agente pode nåo ser de sucesso, mas o encontro de Conidiobolus ou Basidiobolus sela o diagnóstico, pois estes fungos nåo såo contaminantes. A açåo patogênica dos fungos tem mecanismo ainda nåo muito claro, mas os aspectos histopatológicos clássicos com a presença de fenômeno de Splendore-Hoeppli associado a eosinofilia tissular e ausência de invasåo vascular, sugerem um mecanismo imunológico com hipersensibilildade. Quanto à terapêutica, ficou estabelecido que apesar da sensibilidade do agente a mais de um quimioterápico, na forma granulomatosa visceral é muito importante o diagnóstico precoce e a terapêutica imediata, condiçoes capazes de impedir a disseminaçåo por contiguidade da doença. A Zigomicose granulomatosa, conhecida há vários anos, só recentemente foi vista no Brasil (1967), e sua forma granulomatosa visceral exclusiva, apenas em 1979. A conceituaçåo da forma visceral exclusiva se encontra em andamento, até agora na literatura mundial existe 7 casos, aos quais acrescentamos 5 casos, sendo que um deles no final da doença ocorreu comprometimento da pele.

Paracoccidioidomicose: inquérito com paracoccidiodina em zonas rurais do estado da Bahia / Paracoccidioidomycosis: surveys with paraccidioidin in rural zone of state of Bahia

Foram realizados inquéritos com a intra-dermo-reaçäo à paracoccidiooidina-polissacáride em 5 pequenas comunidades rurais do interior da Bahia, com o objetivo de determinar a prevalência da paracoccidioidomicose -infecçäo na área e a associaçäo entre sensibilidade à paracoccidioidina e ocupaçäo de lavrador. A positividade na populaçäo geral foi de 21,8 por cento, sendo a mais alta (31,5 por cento) e a mais baixa (9,5 por cento). A positividade à paracoccidioidina aumentou significativamente com a idade, mas, ao contrário, o sexo, o local de nascimento, a condiçäo de migrante e a procedência dos migrantes näo influenciaram na positividade a este antígeno. Nem a ocupaçäo de lavrador nem o tempo de exercício nesta atividade alteraram a positividade. Observou-se que o intervalo de 24 horas foi o mais indicado para a leitura, após a aplicaçäo do antígeno. A intradermoreaçäo á histoplasmina introduzida com a finalidade de revelar possíveis reaçöes inespecíficas (cruzadas) à paracoccidioidina, e realizada em todos os indivíduos, revelou taxa de infecçäo geral de 31,9 por cento a mais alta, com 49,1 por cento e a mais baixa 15,0 por cento