Mielinólise pontina central após transplante hepático: o sódio é o único vilão?: Relato de caso / Central pontine myelinolysis after liver transplantation: is sodium the only villain?: Case report / Mielinólisis pontina central después del transplante hepático: ¿es el sodio el único villano?: Relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A ocorrência de sintomas neurológicos em pacientes gravemente enfermos é comum e, muitas vezes, um desafio propedêutico. Descrita há cerca de 50 anos, a desmielinização dos neurônios da região pontina é uma alteração patológica associada a quadros neurológicos e psiquiátricos após transplante hepático. O objetivo deste relato foi apresentar a mielinólise pontina central diagnosticada no pós-operatório de transplante hepático e discutir sua fisiopatologia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 29 anos, submetida a transplante hepático devido insuficiência hepática fulminante. No pós-operatório apresentou quadro neurológico característico de Síndrome Locked In e lesões compatíveis com mielinólise pontina central à ressonância nuclear magnética. A paciente não apresentou oscilações exageradas do sódio plasmático, íon frequentemente incriminado como agente causal, evoluindo com melhora significativa em algumas semanas. CONCLUSÕES: A mielinólise pontina central tem etiologia multifatorial e atenção especial deve ser dada ao grupo de pacientes com maior risco, tais como aqueles submetidos a alterações abruptas da natremia, transplantados de fígado, etilistas crônicos e desnutridos. É importante reconhecer que as síndromes desmielinizantes osmósticas podem surgir em pacientes com níveis séricos de sódio baixo, normal ou elevado, evidenciando a contribuição de outros fatores desencadeantes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Critically ill patients frequently develop neurologic symptoms, which frequently become a clinical challenge. Described approximately 50 years ago, pontine neuronal demyelination is a pathologic change associated with neurologic and psychiatric problems after liver transplantation. The objective of this report was to present a case of central pontine myelinolysis diagnosed after liver transplantation and to discuss its pathophysiology. CASE REPORT: A 29 years old female patient underwent liver transplantation for fulminant hepatic failure. Postoperatively, she developed neurologic symptoms characteristic of the Locked In Syndrome and the MRI showed changes compatible with central pontine myelinolysis. The patient did not develop dramatic changes in sodium plasma levels, which is frequently incriminated as the causal agent, and improved considerably within a few weeks. CONCLUSIONS: The etiology of central pontine myelinolysis is multifactorial, and special attention should be given to the group of patients at greater risk, such as those with sudden changes in the plasma levels of sodium, liver transplantation, chronic alcoholics, and malnourished. It is important to recognize that osmotic demyelination can develop in patients with low, normal, or elevated plasma levels of sodium, indicating the contribution of other trigger factors.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El aparecimiento de síntomas neurológicos en pacientes gravemente enfermos es común y muchas veces, es un reto propedéutico. Descrita hace cerca de 50 años, la desmielinización de las neuronas de la región pontina, es una alteración patológica asociada a cuadros neurológicos y psiquiátricos posteriores al transplante hepático. El objetivo de este relato, fue presentar la mielinólisis pontina central diagnosticada en el postoperatorio de transplante hepático y discutir su fisiopatología. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 29 años, sometida a transplante hepático debido a un fracaso hepático fulminante. En el postoperatorio, presentó un cuadro neurológico característico de Síndrome Locked In y lesiones compatibles con la mielinólisis pontina central a la resonancia nuclear magnética. La paciente no presentó oscilaciones exageradas del sodio plasmático, que es el ión frecuentemente acusado de ser el agente causador, y evolucionó con una mejoría significativa en algunas semanas. CONCLUSIONES: La mielinólisis pontina central tiene una etiología multifactorial, y una atención especial debe dársele al grupo de pacientes con mayor riesgo, tales como los sometidos a alteraciones abruptas de la natremia, transplantados de hígado, etilistas crónicos y desnutridos. Es importante reconocer, que los síndromes de desmielinización osmósticos pueden surgir en pacientes con niveles séricos de sodio bajo, normal o elevado, evidenciando la contribución de otros factores desencadenantes.

Mielinosis central pontina. A propósito de un caso clínico / Pontine central myelinosis. Case report

La mielinosis central pontima (MCP) es un sindrome neurológico que afecta a adultos jóvenes y de mediana edad y es habitualmente provocado por una corrección de la hiponatremia efectuada en forma demasiado rápida. La evolución clínica varía notablemente desde recuperación casi total a secuelas nerológicas severas e incluso la muerte. Se decribe un caso de mielinosis central pontina en un paciente con hiponatremia y alcoholista, que se presentó con un sindrome cerebeloso sin signos piramidales y en el que la velocidad de corrección del sodio sérico se realizó dentro de los límites recomendados. Se hace énfasis en que para evitar el desarrollo de la mielinosis central pontina, la corrección del sodio sérico en casos de hiponatremia no debe ser más rápida de 12mEg/L en 24 hs y no mayor de 0.5 a 1 m Eg/L/hora.

Mielinolisis central pontina por corrección de hiponatremia dilucional y trastornos neurológicos afines / Central pontine myelinolysis due to dilutional treatment of hyponatremia and related neurological disorders

La mielinosis Central Pontina es una enfermedad caracterizada por la pérdida de mielina, con relativa buena reserva del cuerpo neuronal, que afecta a la base pontina y otras áreas encefálicas y que se vincula a la rápida corrección de una hiponatremia crónica. Se presentan tres casos, dos con lesiones óculomotoras irreversibles y una muerte. También se incluyen otros dos casos que sobreviven en buenas condiciones, con trastornos ocasionados por disionías (y su tratamiento) que caen en el diagnóstico diferencial de la Mielinolisis Central Pontina, tal como la Encefalopatía de Wernicke. Se resalta que todos los casos fueron del sexo femenino

Probable mielinolisis central pontina asociada a intoxicación por órganofosforados: hipótesis sobre una nueva etiología / Central pontine myelinolysis associated to organophosphorous insecticide

La mielinolisis central pontina (MCP) es un cuadro de alteración neurológica aguda y progresiva patológicamente caracterizada por desmielinización protuberancial y/o extraprotuberancial, etiológicamente asociada a una inadecuada corrección de la hiponatremia, por lo que también se denomina Síndrome de desmielinización osmótica. Presentamos una paciente intoxicada accidentalmente con un compuesto órganofosforado (OF), que presentó inicialmente un cuadro clínico y de laboratorio secundario a la inhibición y recuperación aguda de la actividad plasmática de la acetilcolinesterasa (intoxicación de Tipo 1). La evolución neurológica posterior resultó compatible con lesión de tallo cerebral. No se registraron alteraciones de la temperatura, la natremia, el pH ni los gases en sangre. En estadio agudo las imágenes por Resonancia Magnática (RM), mostraron lesión centroprotuberancial única y ovoide, hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, sin edema periférico ni efecto de masa, sin signos hemorrágicos y sin cambios con el gadolinio, hallazgos estrechamente correlacionados con probable MCP. No se evidenciaron lesiones extrapontinas. Un examen neurológico de control a los 90 días no mostró anormalidades, mientras que en las imágenes por RM la lesión protuberancial mostraba signos involutivos; ambos resultados son coincidentes con los de trabajos previos sobre MCP en su evolución tardía. Se descartaron otras causas de lesión protuberancial en base a los antecedentes, la forma de presentación y la evolución aguda y crónica, tanto clínica como en RM. Se discuten los mecanismos de acción patogénica de los compuestos OF sobre la mielina, que apoyan la hipótesis etiológica propuesta. Concluimos que la relación causal, la evolución neurológica y los hallazgos en RM en una paciente normonatrémica, permiten proponer a la intoxicación por compuestos OF como una probable nueva etiología de MCP

Mielinolisis póntica central con síndrome de enclaustramiento

Tha case of a 55 year old man who presented with severe global headache 8 hours after having been drinking heavily, and who over a two hour period developed deep coma and flaccid paralysis of all four extremities is reported. A CT scan of the brain was normal; however, on Magnetic Resonance Imaging (MRI) extensive hyperintense areas in the brain stem, mainly in the pons, were easily identified. Based upon the clinical and MRI findings a diagnosis of Central Pontine Myelinolysis was made. Following several months of supportive therapy the patient partially recovered and was able to leave the hospital.