Diagnóstico prenatal ecográfico de nefroma mesoblástico congénito / Sonographic prenatal diagnosis of congenital mesoblastic nephroma

El nefroma mesoblástico congénito es la neoplasia renal primaria más común vista en el primer mes de vida. Intraútero aparece como una gran masa vascular sólida. Frecuentemente se manifiesta con polihidramnios. Es benigno y la nefrectomía postnatal es curativa. Describimos el caso de una paciente que cursa una gestación de 29 semanas y discutimos los hallazgos en las imágenes abdominales fetales

Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso / Cellular congenital mesoblastic nephroma: case report

INTRODUÇÃO: Nefroma Mesoblástico Con-gênito é uma rara neoplasia renal pediátrica. Apresenta dois subtipos histológicos, clássico e celular, sendo o último de pior prognóstico e responsável por aproximadamente dois terços dos casos. Esse tumor ainda é um desafio diagnóstico aos patologistas devido à similaridade com outras neoplasias pediátricas renais mais frequentes. RELATO DO CASO: Criança do gênero feminino, 2 anos e 9 meses de idade, foi encaminhada a serviço médico com referência em oncologia apresentando massa renal à esquerda. Após nefrectomia, o estudo do espécime mostrou, macroscopicamente, extensa área tumoral granular, brancoacinzentada, ocupando aproximadamente todo o rim, invadindo seio renal, cápsula e gordura perirrenal, com áreas de hemorragia e necrose. Histologicamente, caracterizava-se pela presença de células fusiformes e mitoses, sem atipias celulares. O diagnóstico foi de Nefroma Mesoblástico Congênito subtipo celular e a paciente foi submetida a quimioterapia. Durante o primeiro ano de tratamento, houve recidiva do tumor, apresentando-se irressecável e sem resposta a nova quimioterapia. A paciente foi a óbito aos 4 anos de idade. DISCUSSÃO: O subtipo celular do nefroma mesoblástico tende a ser mais agressivo, apresentando uma taxa de sobrevivência de 85 por cento, comparada com 100 por cento para a variante clássica. Geralmente, a recorrência ocorre no primeiro ano de tratamento, principalmente quando o subtipo é o celular.

INTRODUCTION: Congenital Mesoblastic Nephroma (CMN) is a rare pediatric renal tumor. It comprises two histological subtypes, namely classic and cellular, with the second accounting for two thirds of all cases and being more often associated with poor prognosis. It remains a diagnostic challenge for pathologists due to its similarity with other more frequent pediatric kidney neoplasms. CASE REPORT: We describe the case of a 2-year- old girl who presented with a left renal mass. After nephrectomy, the specimen analysis showed, on gross examination, an extensive, granular and whitish tumor lesion occupying almost the entire kidney, invading the renal sinus, capsule and perirenal fat, with areas of hemorrhage and necrosis. Histologically, it was characterized by ovoid spindle cells, mitoses and no cell atypia, which led to a diagnosis of cellular mesoblastic nephroma. Adjuvant chemotherapy was carried out, but tumor recurrence occurred in the first year, presenting as an unresectable tumor that did not respond to adjuvant chemotherapy and the patient died at 4 years of age. DISCUSSION: The cellular variant tends to be more aggressive, with a survival rate of 85 percent versus 100 percent for the classic variant. Recurrence generally occurs in the first year, particularly with the cellular variant.

A Case of Fetal Congenital Mesoblastic Nephroma with Oligohydramnios

Although congenital renal tumors are rare, congenital mesoblastic nephroma (CMN) is the most common renal tumor in early infancy. It is non-metastatic, well differentiated, amenable to surgical removal, and carries a good prognosis. Polyhydramnios has been detected in most of the published cases of CMN. However, we experienced a rare case of fetal CMN associated with oligohydramnios. A 28-yr old woman at 34 weeks of gestation was referred to our hospital for oligohydramnios and a fetal abdominal mass. An ultrasonography revealed a huge, well-encapsulated mass arising from the right kidney. An emergency cesarean section was performed due to fetal distress. After birth, despite intensive neonatal care, the baby died because of renal failure, disseminated intravascular coagulopathy, pulmonary edema, together with other problems.

Nefroma mesoblástico congénito. Variante multiquística / Congenital mesoblastic nephroma. Multicystic variant

Se presenta un caso de Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) en un paciente de un año y cinco meses de edad que ingresa por un cuadro diarreico agudo, constatándose en el exámen médico una tumoración abdominal. La ecografía y la tomografía computada de aparato urinario evidenciaron proceso expansivo renal multiquístico derecho. Se realizó nefrectomía diagnosticándose, por el estudio anatomopatológico, nefroma mesoblástico congénito, variante celular a forma multiquística. La evolución fue favorable no presentando evidencias de recidiva local ni metástasis luego de dos años y cuatro meses de seguimiento. Se destaca la importancia del exámen físico exhaustivo durante los controles pediátricos periódicos, lo que permite un diagnóstico temprano de las masas abdominales.

Mesoblastic nephroma of infancy.

This report presents features of mesoblastic nephroma, a rare benign tumor of kidney observed in perinatal period of life and highlights the role of imaging investigations in the proper management of this tumor. Awareness of this tumor may facilitate prevention and management of severe obstetric and neonatal complications and inadvertent and vigorous therapy compatible with that of Wilms' tumor can be avoided.

Nefroma mesoblástico infantil: informe de un caso clínico y revisión bibliográfica / Mesoblastic nephroma in children: report of a clinic case and bibliographic revision

En una paciente pediátrica de 2 meses y medio se detecta por ecografía un tumor en el polo superior del riñón derecho, que debutó clínicamente por hematuria. Los exámenes de ingreso demostraron buen estado general, ausencia de masa abdominal palpable, y exámenes de laboratorio normales. La TAC abdominal confirma una masa de 3,1x 2,5cm., sin invasión aparente de la grasa perirrenal.Se somete a laparotomía exploradora que demuestra un tumor renal derecho que ocupa un 80 por ciento de éste órgano, sin compromiso ganglionar hiliar ni paraaórtico, en tanto que el riñon izquierdo está indemne.El estudio histológico concluyó que se trata de un nefroma mesoblástico, tumor infrecuente y que debe diferenciarse rigurosamente del tumor de Wilms, pues su pronóstico casi siempre es muy bueno sólo con cirugía. Se describe la lesión y los métodos aplicados para el diagnóstico diferencial. Los autores revisan la literatura disponible de estas lesiones, raras en la práctica clínica habitual

Tumores del neonato II / Tumours of the newborn II

Se revisan los tumores del recién nacido en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Univeristario de Caracas en un período de 25 años, encontrando 101 casos, siendo por mucho el más frecuente los teratomas, seguido por los quistes simples de ovario y luego los linfangiomas; analizaremos en esta ocasión los tumores renales, neuroblastomas y los rabdomiosarcomas, sus tratamientos y evolución posterior. Siendo los tumores del recién nacido de poca frecuencia entre los tumores pediátricos, reunimos toda la serie de pacientes vistos en el Servicio de Cirugía Pediátrica, Sección Neonatal, desde su fundación en 1971 y sorprendentemente encontramos una serie alta de ellos, siendo el más frecuente (de los que analizaremos) el Neuroblastoma (N:9)9) y de ellos uno fue diagnosticado intauterino a las 33 semanas de embarazo por ecografía y localizado en la glándula suprarrenal derecha acompañando a una hemorragia de la misma, este paciente está libre de enfermedad con doce años de control. Los demás estaban localizados como siguen: cinco intratoráxicos, uno en cuello y dos suprarrenales; el estadio de ellos eran todos excepto uno perteneciente al E I y su tratamiento sólo cirugía con controles periódicos de ácido vinilmandélico (AVM), el restante paciente era E III localizado a tórax, que falleció con metástasis generalizadas al sexto mes de vida. Seis pacientes fueron diagnosticados como tumor de Wilms, uno con Síndrome de Beckwith-Wiedeman asociado, uno con tumor bilateral sincrónico (falleció), uno con tumor bilateral no sincrónico (apareció al 5to mes) que también falleció con metástasis múltiples pulmonares; los otros tres, así como los nefromas mesoblásticos tres sobreviven y sólo recibieron como tratamiento cirugía

Diagnóstico prenatal de nefroma mesoblástico congénito / Congenital mesoblastic nephroma prenatal diagnosis

Introducción. El nefroma mesoblástico congénito (NMC), es un tumor poco frecuente, ocupa el segundo lugar entre los tumores sólidos del recién nacido. Se informa un caso en que se hizo el diagnóstico en la etapa prenatal. Caso clínico. Mujer de 25 años de edad, a la que a las 37 semanas de gestación se le realizó un ultrasonido obstétrico observándose una tumoración renal en el feto. Al nacimiento, se confirmó la tumoración en el flanco derecho del abdomen y el ultrasonido renal mostró una lesión bien delimitada en el polo superior del riñón derecho. Discusión. Se comenta la importancia de hacer el diagnóstico prenatal de NMC porque éste puede provocar complicaciones graves como son: hemorragia intratumoral, obstrucción de grandes vasos abdominales, coagulación intravascular diseminada, hipertensión arterial y polihidramnios.