Cambios electrocardiogáficos y arritmias en pacientes pediátricos con rabdomioma / Electrocardiographical changes and arrhythmias in pediatric patients with rabdomiome

La incidencia de tumores cardíacos en pediatría es menor de 0,1%, en su mayoría son de carácter benigno y másde la mitad rabdomiomas. La historia natural de estos tumores es de regresión y la mayoría no produce síntomas. No es infrecuente la asociación con cambios electrocardiográficos, dependiendo de la localización tumoral, y ocasionalmente su presentación concomitante con taquicardias ventriculares, bloqueos aurículo-ventriculares y supraventriculares por vías anómalas.Revisamos nuestra experiencia en pacientes diagnosticados con rabdomioma asociados a arritmias y suevolución. 18 pacientes, nueve de ellos varones diagnosticados con tumoración cardíaca y etiquetados como rabdomioma por imagenología, a una edad media de 7,7 meses (uno prenatalmente). 22% (4) presentaban esclerosis tuberosa asociada. La media de seguimiento es de 17 años. De los 18 pacientes, siete presentaban bloqueo de rama derecha (dos aislado, tres con bloqueo aurículo-ventricular de primer grado, dos con bloqueo aurículo-ventricular de segundo grado y extrasístoles ventriculares), tres debutaron con taquicardia o fibrilación ventricular, uno con bradicardia neonatal y siete con preexcitación intermitente (cuatro con taquicardia supraventricular), cinco fallecieron durante meses posteriores al diagnóstico, dos de ellos tempranamente en relación con arritmias ventriculares incontrolables, uno por problemas hemodinámicos obstructivos previo a cirugía y dos en el postoperatorio inmediato (ninguno de ellos tenía el diagnóstico de esclerosis tuberosa). De los 13 pacientes restantes, seis requirieron ser intervenidos por obstrucción tumoral. En uno se implantó un marcapasos AAI por disfunción sinusal evolutiva postoperatoria y en un paciente persiste preexcitación electrocardiográfica, sin taquicardia y en tratamiento con betabloqueantes, y en dos bloqueo de rama derecha, uno de ellos asociado a bloqueo aurículo ventricular de primer grado...

The incidence of cardiac tumors in children is < 0,1%; most of them are benign and more than half of them arerhabdomyosarcoma. The majority regresses without symptoms. Frequently, depending on the tumors location, electrocardiographic changes can be seen, occasionally with ventricular tachyarrhythmia, auricular-ventricular blockage and supraventricular tachyarrhythmia due to accessory pathways. Our experience with patients who had rhabdomyosarcoma with arrhythmias and their evolution is described in thispaper. 18 patients were included, nine boys with the diagnosis of rhabdomyosarcoma through image with an age average of 7,7 months old (one was done prenatal). Four patients (22%) had tuberous sclerosis associated. Follow–up was done for an average of 17 years. Of the 18 patients, seven had sinoatrial block (two isolated, three with first degree AV block, two with second degree block and ventricular extrasystoles), three started with VT/VF, one had neonatal bradyarrhythmia and seven with intermitent preexcitement (four with SVT), five died months after the diagnosis, two died prematurelydue to uncontrollable ventricular arrhythmias, one had preoperative hemodynamic problems and two diedinmedialtely after surgery (none had tuberous sclerosis). Of the 13 patients left, six needed surgery due to tumoralobstruction. One patient needed a cardiac pacing and another patient persist with electrocardiographicpreexcitation, without tachyarrhythmia who is treated with â-blockers. Two have sinoatrial block, one of them firstdegree block. Of the rest three were operated and 16 had tumoral regression.Electrocardiographic alterations and arrythmias associated to tumors are frequent, malignant arrythmias can befatal but most of them dissapear when surgery of the tumor is practiced.

Fibroelastoma papilífero: experiência de uma instituição / Cardiac papillary fibroelastoma: experience of an institution

Os tumores cardíacos primários do coração são raros, com uma prevalência entre 0,0017 por cento e 0,19 por cento dos estudos de autópsia não selecionados. Cerca de 75 por cento são tumores benignos e quase a metade são mixomas. Os restantes se dividem entre rabdomiomas, lipomas e fibroelastomas. Os mixomas são os tumores cardíacos mais comuns na idade adulta e os rabdomiomas, os mais comuns da população pediátrica. O fibroelastoma papilífero (FEP) é um tumor benigno do coração, relativamente raro, correspondendo a aproximadamente 8 por cento dos tumores cardíacos. São os que mais comumente acometem as valvas cardíacas . No passado, consistiam de achados de necropsia ou eram encontrados em procedimentos cirúrgicos ao acaso. O diagnóstico in vivo era esporádico². Com o aprimoramento das técnicas de ecocardiografia, o FEP tem sido diagnosticado com maior freqüência. São, geralmente, descritos como uma massa móvel, pedunculada, bem delimitada e com predileção pelo endocárdio valvar. A proposta terapêutica, quando pedunculados, é a ressecção cirúrgica, visando a prevenção de fenômenos embólicos cerebrais, pulmonares, coronarianos ou periféricos1,3. Serão apresentados cinco casos diagnosticados em nossa instituição, no período de agosto de 1995 a junho de 2004.

Tumores cardíacos: análisis clinicopatologico / Cardiac tumors: clinipathologic analysis

Las características morfológicas y el comportamiento biológico de los tumores cardíacos del adulto en Venezuela sólo ha sido estudiado en casos aislados. Por consiguiente, se presenta el estudio clínico patológico de una serie de 24 tumores cardíacos haciendo la correlación con las características ecocardiográficas y la sobrevida quirúrgica. 22 casos fueron mixomas (91 por ciento) y dos, angiosarcomas. La mayoría de los pacientes (18/22) presentó insuficiencia cardíaca y embolismo periférico. En 15/22 se auscultaron soplos diastólicos y sólo en tres el "Tumor Plop". Un paciente presentó infarto del miocardio por embolia coronaria. El ecocardiograma Modo y Bidimensional fue útil para hacer el diagnóstico precoz del tumor y decidir la extirpación quirúrgica en 16 casos de los cuales 14 sobrevivieron. Uno de los mixomas se infectó con Cándida Albicans ocasionado un postoperatorio tardío tórpido remitiendo la sintomatología sólo con el tratamiento específico después de haberse diagnosticado la micosis en la biopsia del tumor. Los tumores malignos fueron diagnosticados como angiosarcomas. Uno de los pacientes falleció y como hallazgos de autopsia se observó que el tumor invadió y perforó la pared auricular provocando un taponamiento cardíaco. El otro, fue operado y sobrevivió tres años.

Mixoma cardíaco: contribuiçäo de dados morfológicos e imuno-histoquimicos para a compreensäo da sua composiçäo celular, histogenese e forma de crescimento / Cardiac myxoma: contribuition of morphological and immunohistochemical data for cellular composition, histogenesis and form of growth

Os objetivos do presente trabalho säo: 1) obter novos subsídios para a caracterizaçäo dos tipos celulares presentes no mixoma cardíaco (MC), 2) aprofundar o conhecimento sobre sua histogênese, diferenciaçäo celular e forma de crescimento. Säo estudados 13 mixomas em 12 pacientes, num período de 10 anos (9 pacientes do INCOR, um da FMUSP e 1 do SVO); 9 casos säo provenientes de espécimens cirúrgicos e quatro de necropsias. Säo empregados microscopias ópticas convencional, eletrönica de transmissäo, óptica de alta resoluçäo, histoquímica e imuno-histoquímica, com correlaçäo de resultados. Frequências: 0,12 por cento, dentre os espécimens cirúrgicos, 0,0574 por cento, dentre as necropsias e 65,0 por cento, dentre as neoplasias cardíacas primárias benignas. Nove säo mulheres e 3 homens; a média de idades é de 45,2 anos e mediana de 46 anos. Forma de apresentaçäo clínica: síntomas obstrutivos (66,7 por cento), com destaque para 1 caso (8,3 por cento) com infarto agudo do do miocárdio, como primeiro sintomas; sintomas constitucionais (8,3 por cento), e sem sintomas (16,7 por cento ). A distribuiçäo por sexo, cor, idade e localizaçäo está de acordo com dados de literatura. Säo encontrados 2 tipos macroscópico de MCs: Nodular (N, 7 MCs), Papilífero (P, 5 MCs) e um caso com forma Mista (M). As formas Ns têm tamanho maior do que as Ps, e a M ocupa posiçäo intermediária. Todos têm localizaçäo intra-cavitária; 12 no átrio esquerdo, principalmente próximo à fossa oval; 1 no átrio direito. Näo há qualquer evidência macroscópica de que sejam trombos. Säo encontrados dois tipos celulares, denominados células estreladas e células "poliédricas", que, pelo seu grau de indiferenciaçäo morfológica e imuno-histoquímica para os seguintes tipos celulares: células indiferenciadas com algumas características de fibrolastos, células endoteliais, células musculares lisas e especial destque para o encontro de glândulas em 2 casos (15, 4 por cento). A diferenciaçäo é irregular, dentro de um dado MC e de MC a MC. Frequentemente é observada tendência para a formaçäo de agrupamentos, especialmente de vasos sanguíneos muito primitivos. Um caso recidivou 12 meses após a retirada da neoplasia original, sem sintomatologia atribuível ao MC, diagnosticado por ecocardiograma de rotina. Apenas 1 caso mostrou comportamento maligno, evidenciado através de metástases infiltrativas em vários órgäos; como infiltrava apenas o tecido imediatamente vizinho às artérias onde se alojavam, os autores concluem que seja neoplasia de baixo grau de malignidade. Em nenhum caso säo observadas evidências microscópicas de que seja trombos...

Mixoma de átrio esquerdo: aspectos cirúrgicos e ultraestruturais. relato de 2 casos / Myxoma of the left atrium: surgical and ultramicroscopic features: report of 2 cases

Os autores relatam os casos de dois pacientes portadores de mixoma de átrio esquerdo submetidos a tratamento cirúrgico. O primeiro apresentava obstruçäo da valva mitral e hipertensäo pulmonar, e o mixoma era do tipo encapsulo. O segundo apresentava sintomas articulares, e o tumor era do tipo gelatinoso. Nas duas amostras, o exame da ultraestrutura revelou aspectos característicos como a presença de célula indiferenciada, matriz amorfa e distribuiçäo irregular da cromatina nuclear. Ambos os casos tiveram boa evoluçäo imediata e tardia