Hypothalamic hamartoma presenting with gelastic seizures, generalized convulsions, and ictal psychosis

We report a case of hypothalamic hamartoma in an adult female who presented with gelastic seizures, generalized convulsions, and ictal aggressive psychotic behavior. Anticonvulsant treatment was ineffective in controlling the epileptic seizures. Surgical excision after accurate imaging diagnosis 3 decades after the onset of symptoms markedly ameliorated her condition. Delayed and erroneous diagnosis had unnecessarily prolonged the suffering of our patient

Acesso sub-frontal a lesões selares e para-selares / Subfrontal approach in sellar and suprasellar injuries

Os processos expansivos situados ao nível da região selar constituem um variável número de patologias que, apesar da localização semelhante, têm características clínicas, radiológicas, patológicas e origens diferentes. Assim sendo, diferentes tipos de abordagens são utilizados no tratamento cirúrgico destas lesões. Dentre os acessos transcranianos convencionais e os mais sofisticados acessos à base do crânio, o acesso sub-frontal proporciona visão direta das estruturas neurovasculares da região. Este estudo descreve 19 tumores operados por esta via, no período compreendido de fevereiro de 1997 a março de 1998. Onze destas lesões eram adenomas pituitários, 3 eram craniofaringiomas, 2 eram meningiomas, 1 germinoma e 1 lesão inflamatória do nervo óptico. A remoção total dos tumores foi conseguida em 17 casos. Não houve mortalidade operatória e as complicações mais comuns foram: anosmia unilateral, que ocorreu em 12 casos; diabetes insipidus transitório, que acometeu 4 pacientes; e déficit isquêmico progressivo, que ocorreu em 1 paciente. Estes resultados demonstram que a via sub-frontal é uma opção segura para a cirurgia dos tumores desta região.

Puberdade precoce central por tumor hipotalâmico / Central precocious puberty by hypothalamic tumors

Descrevemos o caso de um menino com três anos de idade e puberdade precoce central por tumor hipotalâmico (hamartoma). O diagnóstico de processo expansivo do sistema nervoso central foi estabelecido pela tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. As alteraçöes hormonais mais importantes na investigaçäo foram a elevaçäo do nível sérico de testosterona e a resposta das gonadotrofinas ao hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRH). O tratamento com o agonista do GnRH, após a cirurgia, tornou-se útil para bloquear a progressäo da precocidade central.

Hypothalamic tumor associated with atypical forms of anorexia nervosa and diencephalic syndrome

We report the case of a 10-year-old girl with a mature teratoma in the hypothalamic region. The patient presented a 2-month history of anorexia, psychic disturbances and a 37% loss of body weight. These symptoms had led initially to a diagnosis of major depression and atypical anorexia nervosa. She also presented some signs and symptoms of diencephalic syndrome. This case illustrates the importance of considering a slow-growing mass as a rare but real possibility in the differential diagnosis of anorexia nervosa, mainly in atypical cases.

Sindrome de Raeder e tumor hipotalamico / Raeder Syndrome and hypothalamic tumor

Os autores apresentam um caso de sindrome paratrigeminal de Raeder associada com um tumor (oligodendroglioma) hipotalamico com expansao para-selar. A literatura relevante abordando a incidencia, etiopatogenia e sintomatologia e revisada.