Abordaje endoscópico al cavum de Meckel: resección endoscópica endonasal de schwannoma del nervio trigémino / Endoscopic approach to the Meckel's cave: endonasal endoscopic resection of a trigeminal schwannoma

RESUMEN El cavum de Meckel (CM) es un divertículo localizado en la fosa media adyacente al seno cavernoso. Las neoplasias de esta región son extremadamente raras y representan un desafío para el cirujano debido a las estructuras neurovasculares que se encuentran en la región. Para los tumores ubicados en esta área se han descrito diversos abordajes quirúrgicos, los cuales no logran una adecuada exposición a la porción anteromedial del CM. En la última década, se ha postulado el abordaje endoscópico endonasal extendido (AEE) como una alternativa quirúrgica para el manejo de lesiones ubicadas en esta región. Se presenta el caso de un paciente portador de un schwannoma del nervio trigémino situado en el CM derecho tratado mediante AEE.

ABSTRACT The Meckel's cave (CM) is a diverticulum located in the middle fossa adjacent to the cavernous sinus. The neoplasms of this region are extremely rare and represent a challenge for the surgeon due to the neurovascular structures that occupy and surround the parasellar region. For tumors located in this area, several surgical approaches have been described, all of which do not achieve an adequate exposure to the anteromedial portion of CM. In the last decade, the extended endonasal endoscopic approach (EEA) has been postulated as an alternative for the surgical management of tumors located in this region. We present the case of a patient with a trigeminal schwannoma located in the right CM treated by EEA.

Tractografía de la vía dento-rubro-talámica en mutismo cerebeloso postoperatorio en niños con tumores de fosa posterior / Analysis of diffusion tensor imaging tractography of the dentate-rubro-thalamic pathway in postoperative cerebellar mutism in children with posterior fossa tumors

Introduction: Cerebellar mutism syndrome refers to the muteness (lack of speech) that follows lesions of the cerebellum. It’s characterized by a late onset, limited duration, and in some cases long-term language sequelae. Its pathogenesis it s not clear yet, but it has been attributed a role to a damage of the dentate nucleus and of the dento-rubro-thalamic tract. Objectives: Identify potential risk factors (clinical or anatomical) to predict the onset of cerebellar mutism after posterior fossa surgery Compare, using MRI analysis and DTI tractography, the integrity of the dento-rubro-thalamic tract in patients with and without cerebellar mutism. Methods: Prospective follow up study of patients operated of posterior fossa tumors between November 2012 and 2013. We performed a study with DTI of the dento rubro thalamic tract in pacients with and without postoperative mutism. Results: 53 patients under the diagnosis of posterior fossa tumor underwent surgical resection. 5 pacients presented postoperative mutism (9,4 percent). There was a significant association between postoperative medulloblastoma diagnosis and postoperative mutism. Tumor volume was not significant. The volume of left and right dento rubro thalamic tract were significantly lower in patients with cerebellar mutism. The fractional anisotropy of the right superior cerebellar peduncle was also lower in patients with postoperative mutism. Conclusions: The postoperative cerebellar mutism is a relevant complication after a posterior fossa surgery. Our study supports the role of dento rubro thalamic tract damage in the pathogenesis of this syndrome. Special care must be taken during surgery to prevent damage to this tract.

Introducción: El síndrome mutismo cerebeloso consiste en falta del habla posterior a lesiones del cerebelo. Se caracteriza por inicio tardío, duración limitada, y ocasionalmente secuelas lingüísticas. Su patogenia no está clara, pero se ha atribuido un rol a daños en el núcleo dentado y en la vía dento-rubro-talámica. Objetivos: Identificar posibles factores de riesgo (clínicos o anatómicos) asociados a la aparición de mutismo cerebeloso después de una cirugía de fosa posterior. Comparar, mediante un análisis de resonancia magnética (IRM) y tractografía por tensor de difusión (DTI), la integridad de la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo cerebeloso. Métodos: Estudio prospectivo de pacientes operados por tumores de fosa posterior entre noviembre de 2012 y 2013. Se analizó con DTI la vía dento-rubro-talámica en pacientes con y sin mutismo postoperatorio. Se comparó la volumetría del tracto en ambas cohortes. Resultados: Cincuenta y tres pacientes con diagnóstico de tumor de fosa posterior fueron sometidos a cirugía de exéresis. Cinco pacientes presentaron mutismo postoperatorio (9,4 por ciento). Hubo una asociación significativa entre el diagnóstico de meduloblastoma y mutismo postoperatorio. El volumen tumoral no fue significativo. El volumen de la vía dento-rubro-talámica fue significativamente menor en pacientes con mutismo, en forma bilateral, así como la anisotropía fraccional del pedúnculo cerebeloso derecho. Conclusiones: El mutismo cerebeloso es una complicación relevante después de una cirugía de fosa posterior. Nuestro estudio apoya el papel del daño de la vía dento-rubro-talámica en la patogénesis de este síndrome. Se debe tener especial cuidado durante la cirugía para prevenir daños al núcleo dentado.

Estudio neuropsicológico pre y posquirúrgico en dos niños de 8 años de edad con tumor en fosa posterior / Neuropsychological study pre and post surgical in two children aged 8 years with posterior fossa tumor

Objetivo: Identificar y describir las diferencias neuropsicológicas antes y después de resecar el tumor en 2 pacientes de 8 años de edad con una neoplasia en la fosa posterior. Metodología: Se realizó evaluación neuropsicológica pre y posquirúrgica a 2 pacientes de 8 años de edad del Instituto Nacional de Pediatría, uno femenino con quiste aracnoideo en cisterna paravermiana y otro masculino con meduloblastoma en vermis y se compararon los datos obtenidos antes de extirpación de tumor y después de ella. Para la obtención del IQ se aplicó el WISC-IV y para las otras funciones, la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI), para niños de 5 a 16 años, obteniéndose sus valores en percentiles que se igualaron con la clasificación cualitativa. Resultados: Los 2 pacientes presentaron deficiencias en el IQ, en Funciones Cognitivas, en las Habilidades de Rendimiento Académico, así como en sus Funciones Ejecutivas. A pesar de que no se aplicó quimioterapia ni radioterapia, tanto antes de la cirugía, como después de la extirpación del tumor, empeorando dichas funciones después de la extirpación. Conclusiones: Los tumores en Fosa Posterior originan diversas alteraciones neuropsicológicas similares a las observadas con lesiones en la corteza cerebral, dichas alteraciones se hacen más severas después de la extirpación del tumor; esta evolución puede presentar un dilema a la luz de la Bioética: ¿Se prolonga la vida a expensas de mayor deterioro neurocognitivo al quitar el tumor, o no se opera para evitar mayor deterioro en la calidad de vida y se reduce el tiempo de vida?.

Aim: Identify and describe the neuropsychological differences before and after surgery in 2 patients 8 years of age with a tumor in the posterior fossa. Methodology: Neuropsychological assessment was performed before and after surgery to 2 patients (8 years of age), one female with arachnoid cyst in paravermian cyst and another male with medulloblastoma in vermis and we compared the data obtained before removal of tumor and after. We use the following Neuropsychological Tests: WISC-IV was applied to assess IQ and Child Neuropsychological Assessment (ENI) was to evaluate cognitive functions. Results: The 2 patients had deficits in IQ, cognitive functions, the academic performance skills and his executive skills, even without chemotherapy or radiotherapy, both before surgery and after removal of the tumor. These functions worsened after surgery. Conclusions: Posterior fossa tumors originate many various neuropsychological similar to those observed in cerebral cortex, these changes are most evident after removal of the tumor, this evolution can present a dilemma in light of Bioethics: Is justified to prolong the life at expense of neurocognitive impairment, after removing a big tumor, or not to operate preventing further deterioration in the quality of life and reducing the lifetime?.

Tortícolis recurrente como forma de presentación de un tumor de la fosa posterior del cerebro / Recurrent torticollis as a form of presenting a tumor in the posterior fossa brain

La tortícolis se presenta como una manifestación focal del sistema nervioso central, y es una afección poco frecuente, aunque puede ser el síntoma inicial en patologías de la fosa posterior del cerebro. Se presenta el caso de un paciente masculino de cuatro años de edad, con antecedentes de dolor, lateralización y torsión del cuello con nueve meses de evolución, cuyos síntomas se mantuvieron progresando. Gradualmente se asocian cefalea, náuseas e inestabilidad a la marcha. Al realizar el examen físico se encontraron elementos clínicos de una tortícolis y un síndrome cerebeloso de hemicuerpo derecho. Se realizó una resonancia magnética nuclear de cráneo, la cual evidenció una lesión sólida que ocupaba todo el piso del IV ventrículo, y se extendía hasta el segundo segmento medular cervical. Se efectuó abordaje quirúrgico de la fosa posterior del cerebro y exeresis de la lesión. El diagnóstico histológico fue el de un ependimoma. Aunque la tortícolis la mayoría de las ocasiones es una condición benigna, cuando se presenta secundariamente en los niños, uno de los diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta, son los tumores de la fosa posterior del cerebro, como ocurrió en este caso

Torticollis is presented as a focal demonstration of the central nervous system, and it is a rare condition, but it may be the initial symptom in diseases of the posterior fossa brain. We report the case of a male patient aged four, with a history of pain, lateralization and twisted neck with nine months of evolution, whose symptoms were progressing. Gradually, headache, nausea and gait instability are associated. When performing the physical examination, we found clinical elements of a stiff neck and a right hemisphere cerebellar syndrome. We performed a cranial MRI, which showed a solid lesion occupying the entire floor of the fourth ventricle, and it extended to the second cervical spinal segment. Surgical approach was performed in the posterior fossa and brain tumor excision. Ependymoma was the histological diagnosis. Though most occasions, torticollis is a benign condition, when it occurs secondarily in children, one of the differential diagnoses that should be considered is the posterior fossa tumors of the brain, as in this case

Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of hydrocephalus secondary to posterior fossa tumours in children

The purpose of the present study is to describe our experience with endoscopic third ventriculostomy in children with obstructive hydrocephalus secondary to posterior fossa tumours. Between January 2000 and January 2006, 42 children with posterior fossa tumour were treated. Thirty patients had symptomatic hydrocephalus. Third ventriculostomy was performed to relieve intracranial pressure in all cases as an urgent procedure after admission. The other 12 cases had no hydrocephalus or non symptomatic mild dilatation of ventricles. They were excluded from the study. Pre craniectomy endoscopic third ventriculostomy procedures were technically successful. One case was complicated with infection. The procedure resolved the increased intracranial pressure before posterior fossa surgery in all cases. One case developed post operative hydrocephalus and was treated by ventriculo-peritoneal shunt insertion. Endoscopic third ventriculostomy is a plausible choice for the emergency control of severe hydrocephalus caused by posterior fossa tumours. It can quickly eliminate symptoms. In addition, it eliminates the risks of cerebrospinal fluid infection related to external drainage, minimizes the risk of over drainage because it provides more physiological cerebrospinal fluid drainage than the other procedures and avoids the complications of shunting procedures

Petroclival tumour surgery: a personal experience of 20 cases

petroclival lesions are amongst the most difficult lesions in Neurousrgery and carry a significant mortality and morbidity. However, over the last decade, publications from specialized centers have reported on the outcome of surgery for these lesions. we have analysed 20 patients, who had undergone surgery for petroclival tumour in general neurosurgical center over a 3-year-period [January 1997- December 1999]. there were 10 meningiomas, 5 chordomas, 3 trigeminal neurofibromas and 2 giant cell tumours. Seventeen patients had primary surgery while 3 had surgery for recurrent lesions. Investigations included CT scan, MRI and DSA or MRA in all patients. Ten patients were operated through retromastoid post-sigmoid approach, 7 through subtemporal combined with orbito-zygomatic approach and 3 were operated through combined retromastoid and subtemporal approach. There were two deaths. One was primarily related to surgery and the other due to respiratory complications. Six patients developed postoperative chest infection and 3 postoperative haematoma, of whom only 1 required surgical evacuation. Postoperative meningitis was recorded in 2 patients. Follow-up ranged from 9 months to 36 months with a mean of 21 months. None of the patients have, so far, developed recurrence or re-growth significant enough to merit a re-operation. tumour could not be removed totally in a significant number of cases inspite of all advances. Radiosurgery is an important adjuvant in the management of residual and recurrent lesions. Outcome was not different when compared to a specialized Neurousurgery unit

Ependimomas intracraneanos en niños / Intracraneal ependimomas in children

Se revisan 50 casos de ependimomas intracraneanos en niños entre 1980-1994. Correspondiendo a 28 ependimomas de bajo grado (I-II), 20 casos de alto grado (III-IV) y 2 ependomoblastomas. Un 56 por ciento son de sexo masculino, con un 50 por ciento entre 1 y 4 años. Los ependimomas de alto grado, tienden a presentarse a edades menores (promedio 2,9 años) y tener sintomatología mas corta (promedio 2,3 meses) que los ependimomas de bajo grado (promedio 5,6 años y 5,5 meses, respectivamente). El 82 por ciento se localizó infratentorial. El 57 por ciento de los ependimomas supratentoriales fueron malignos, con un 85 por ciento de localización paraventricular. Los ependimomas supratentoriales se presentaron con hipertensión endocraneal (87.5 por ciento), signos focales (62.5 por ciento) y crisis epilépticas (37.5 por ciento). El 61 por ciento de los ependimomas infratentoriales presentó hipertensión endocraneal, un 64 por ciento síndrome cerebeloso, un 47 por ciento compromiso de pares craneales. Todos los pacientes fueron operados, con una mortalidad operatoria del 22 por ciento. En un 41,6 por ciento se logró una extirpación total. Se utilizó radioterapia y/o quimioterapia, en 26 casos. La tasa de supervivencia a 5 años fue de 37,5 por ciento. Hay 2 casos con metástasis espinal. Se analizan además 15 casos de primera recurrencia y 5 casos de segunda recurrencia

Cavernoma pontino / Pontine cavernoma

Os autores relatam um caso de uma paciente de 11 anos, com quadro súbito de síndrome cerebelar. Após realizada a Tomografia Computadorizada (CT) de crânio, constatou-se uma massa hiperdensa anterior ao quarto ventrículo e moderada hidrocefalia, sugerindo a presença de processo expansivo neoplásico. No transoperatório, constatou-se a presença de um hematoma intrapontino decorrente de uma malformaçao angiomatosa. Neste trabalho serao analisados o aspecto histotológico, o diagnóstico, as manifestaçoes clínicas, o tratamento e o prognóstico da malformaçao.