Lipoblastoma: un raro tumor pediátrico / Lipoblastoma: a rare pediatric tumor

Desde las primeras descripciones en 1926 de un raro tumor de células adiposas inmaduras, de presentación casi exclusiva en la edad pediátrica, se han descrito cerca de 200 casos en la literatura. 60-80% de los lipoblastomas se presentan antes de los 3 años de edad, con cierta predilección por el sexo masculino. Estos tumores denominados Lipoblastomas se presentan en dos formas clínicas: los tumores circunscritos, subcutáneos, de localización preferencial en las extremidades (70%) la forma infiltrativa y difusa de localización más bien profunda denominada Lipoblastomatosis (30%). La característica microscópica es la presencia de lipoblastos, separados por septos y rodeados de una fina red vascular. Otros exámenes auxiliares no son de ayuda en el diagnóstico. La microscopiano puede diferenciarlos de otros tumores malignos como el liposarcoma, por lo cual la citogenética es una tecnología de gran ayuda, demostrando alteración del cromosoma 8 (8q 11-13), con reordenamiento del gen PLAG1. El tratamiento es quirúrgico, presentándose recidivas hasta en 33% de los casos, por lo cual se recomienda seguimiento por 2-5 años. Otras formas de tratamiento no han probado eficacia.

Since the first description in 1926 of a rare tumor of immature fat cells with exclusive presentation in pediatric patients, 200 cases have been described in the literature. 60 - 80% of lipoblastomas appear before 3 years of age, with slight predilection formales. These tumors are called lipoblastomas and have 2 clinical presentations, the circumscribed subcutaneous tumors in the extremities (70%) and the infiltrative and diffuse tumors in deep locations named lipoblastomatosis (30%). The microscopic characteristic is the presence of lipoblasts, separated by septums and surrounded by a thin vascular net. Other ancillary exams are not help fulfor the diagnosis. The microscopic exam cannot differentiate lipoblastoma from other malignant tumors such as liposarcoma. Cytogenetics can be helpful for the differentiation, showing alterations in the 8th chromosome (8q 11-13) with rearrangement of PLAG1 gene. The treatment is surgical, witha relapse rate up to 33%; the refore a 2 to 5 year follow up is recommended. Other treatments are not efficacious.

Mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal / Bilateral giant adrenal myelolipoma

Mielolipomas são tumores benignos relativamente raros, freqüentemente associados à glândula adrenal. Geralmente são não-funcionantes, assintomáticos e medem menos de 5 cm. Mielolipomas adrenais bilaterais e gigantes são raros. Relatamos o primeiro caso de mielolipoma gigante bilateral da glândula adrenal da literatura latino-americana: paciente do sexo feminino, 57 anos, com queixa de dor no flanco esquerdo. A tomografia computadorizada do abdome mostrou massas bilaterais da glândula adrenal, medindo a direita 9 x 7 x 6,5 cm e a esquerda 23 x 19 x 8 cm. As massas eram radiologicamente consistentes com tecido adiposo. O diagnóstico pré-operatório foi de lipossarcoma. A paciente foi submetida à laparotomia com retirada das massas. O exame microscópico diagnosticou mielolipomas bilaterais. Embora sejam tumores benignos, seu tratamento deve ser cirúrgico, pois somente o exame anatomopatológico pode descartar uma neoplasia maligna.

Myelolipomas are relatively rare benign tumors, frequently associated with the adrenal glands. Usually, they are non-functioning, asymptomatic and measure less than 5 cm. Bilateral giant adrenal myelolipomas are rare. We report the first case of bilateral giant adrenal myelolipomas of the Latin American literature: a 57-year old woman who presented with left abdominal pain. The computed tomography scanning revealed bilateral suprarenal masses measuring 9 x 7 x 6.5 cm on the right and 23 x 19 x 8 cm on the left. The masses were radiographically consistent with fatty tissue. The preoperative diagnosis was liposarcoma. Surgery was performed with excision of the masses. The histologic analysis identified bilateral adrenal myelolipomas. Although they are benign tumors, surgery must be performed because only the histologic analysis can exclude malignancy.

Caso incomum de lipoma associado ao nervo mentoniano: uma revisäo / Unusual case of lipoma associated with the mentoniani nerve: a review

Um caso raro de lipoma intrabucal associado ao nervo mentoniano, causando sintomatologia dolorosa, assim como, uma revisäo de literatura mostrando a discutida etiopatogenia desta alteraçäo é apresentado