Les tumeurs orbitaires aspects épidémiologiques cliniques et thérapeutiques à propos de 27 cas colligés à l'hôpital

Objectifs : Les objectifs de ce travail sont : de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques et les résultats thérapeutiques d'une étude faite chez les patients présentant une tumeur de la région orbitaire, puis de proposer une stratégie adaptée aux réalités locales de prise en charge des patients en milieu hospitalier Nigérien. Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective et prospective effectuée à l'Hôpital National de Niamey du 31 Juillet 1998 au 31 Juillet 2012 avec un suivi de 12 mois. Sont inclus dans notre étude les personnes de tous les sexes et âges présentant des troubles visuels et ou des signes d'hyperpression intra orbitaire et ayant pu bénéficier d'un bilan suffisant aboutissant au diagnostic certain de tumeur orbitaire et d'une intervention chirurgicale. Résultats : Dans cette étude durant ces quatorze (14) dernières années, les tumeurs orbitaires ont représenté 7,8% de tumeurs intracrâniennes opérées à Niamey. Le sexe féminin était le plus touché soit 55,56% avec un sex ratio homme/femme de 0,8. L'âge moyen est de 28,82 ans avec des extrêmes de 4 mois et de 75 ans. La tranche d'âge la plus représentée est celle allant de 16 à 45 ans soit 51,85%. Les méningiomes sphéno-orbitaires sont les tumeurs les plus fréquemment représentées soit 22,22% . L'exophtalmie est le motif de consultation le plus fréquent soit 96,26%. Le diagnostic clinique a été complété dans 77,77% des cas par un bilan ophtalmologique avec une baisse de l'acuité visuelle dans 62,96% des cas, une perte de la perception lumineuse dans 18,51% des cas et un fond d'œil anormal dans 48,14% des cas. Le diagnostic est fait par un examen radiologique (radiographie standard du crâne dans 7,4% des cas ; scanner crânio-orbitaire 77,77% des cas, l'IRM dans 3,7% des cas) et aussi par un examen anatomopathologique dans 62,96% des cas. Le traitement effectué dans la majorité des cas est chirurgical par voie transcraniale dans 100% des cas. Une exérèse de la tumeur dans 81,14% des cas. Le traitement adjuvant post opératoire par la chimiothérapie s'est effectué chez 22,22% des patients. Au bout de trois(3) mois post opératoire : Les patients qui étaient admis avec une cécité sont restés aveugles. Dans 41,17% des cas nous avons eu une amélioration de l'acuité visuelle avec un gain moyen de 4,5/10 .. Nous notons deux cas de complications. La première est infectieuse à trois mois post opératoire à type d'ostéite bulleuse fronto-ethmoïdale. La deuxième est une récidive d'un méningiome intra orbitaire avec une atteinte osseuse au bout de trois (3) ans postopératoire. Tous ces deux patients ont bénéficié avec succès d'une seconde intervention (second look) . Conclusion : Cliniquement identique, le diagnostic de toutes les tumeurs orbitaires se fait à Niamey par l'association d'un bilan ophtalmologique, d'un bilan radiologique ; d'un examen anatomopathologique pour confirmer le diagnostic

Cirugía en los tumores orbitarios: experiencia de 10 años / Surgery on orbital tumors: 10 years experience

Se presentan 35 pacientes con lesiones expansivas intraorbitarias operados en un período de 10 años en el servicio de neurocirugía del Hospital ”Hermanos Ameijeiras” mediante abordajes transcraneales convencionales y la técnica de Orbitotomía lateral de Krõnlein modificada. Se estudiaron las variables edad, sexo, síntomas de presentación, diagnostico histológico, localización topográfica, complicaciones perioperatorias y morbi- mortalidad. En el estudio etiológico e histológico se conoció que el primer lugar corresponde a la patología tumoral (65.7 por ciento) y dentro de ella el meningioma representando el 31.4 por ciento. La mayoría de las lesiones fueron benignas (82,8 por ciento). El resultado quirúrgico fue evaluado de satisfactorio en el 79 por ciento de los casos. Se demostró que la técnica modificada propuesta resulta ventajosa al permitir un acceso rápido a lesiones intracónicas, del ápex y con extensión intracraneal.

Rhabdomyosarcoma of the head and neck: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 29 cases

Rhabdomyosarcoma is a malignant tumor occurring more frequently in the childhood. The purpose of this study was to analyze the clinicopathological and immunohistochemical features of rhabdomyosarcomas of the head and neck (RHNs). Twenty nine patients treated in a single institution were selected. The histological slides were reviewed and the tumors were classified. The immunohistochemical reactions were performed using antibodies against vimentin, desmin, myogenin, MyoD1, AE1/AE3, p53, PCNA, Ki67, C-erbB2, FAS and CDK4. The mean age was 14.3 years. The nonparameningeal site was affected in 16 cases (55.2 percent). Eleven cases (37.9 percent) affected parameningeal sites and 2 cases the orbit. The p53 was positive in 4 cases (13.8 percent), CDK4 in 10 cases (34.5 percent), C-erbB2 in 19 cases (70.4 percent), FAS in 9 cases (31 percent), PCNA in 28 cases (96.5 percent) and Ki67 in 16 cases (55.2 percent). The overall survival was 28.7 percent in 5 and 10 years, and p53 expression may be related with poor prognosis.

Rabdomiossarcoma é um tumor maligno que ocorre mais frequentemente na infância. O objetivo deste estudo foi analisar as características clinicopatológicas e imunohistoquímicas dos rabdosiossarcomas de cabeça e pescoço. Vinte e nove pacientes tratados em uma única instituição foram selecionados. As lâminas histológicas foram revisadas e os tumores foram classificados. As reações imunohistoquímicas foram realizadas usando anticorpos contra vimentina, desmina, miogenina, MyoD1, AE1/AE3, p53, PCNA, Ki67, C-erbB2, FAS e CDK4. A idade média dos pacientes foi de 14,3 anos. Localização não-parameningeal foi o sítio mais afetado correspondendo a 16 casos (55,2 por cento). Onze casos (37,9 por cento) afetaram sítios parameningeais e em 2 casos a órbita. p53 foi positivo em 4 casos (13,8 por cento), CDK4 em 10 casos (34,5 por cento), C-erbB2 em 19 casos (70,4 por cento), FAS em 9 casos (31 por cento), PCNA em 28 casos (96,5 por cento) e Ki67 em 16 casos (55,2 por cento). A sobrevida global foi 28,7 por cento em 5 e 10 anos, e a expressão de p53 pode estar relacionado ao pior prognóstico.

epidemiology of orbital exentration in Southern Iran

Exentration is performed as an infrequent procedure for the treatment of locally invasive or potentially life threatening orbital neoplasm, when less invasive management are inadequate. This study was performed to report the epidemiological features of diseases treated by orbital exentration as well as surgical techniques used in south of Iran. In a retrospective study, records of all patients' undergone exentration of the orbit between years 1986 and 2006, at the Khalili Teaching Eye Hospital were reviewed. Correspondingly, records of pathology were also searched for the same cases to confirm the pre-operation diagnosis in the charts. There were 28 men and 20 women with a mean age of 50 +/- 23.9 years. Basal cell carcinoma [31%], squamous cell carcinoma [18%] and malignant melanoma [14%] were found to be the frequent ones. Consequently, eyelid was reported as the anatomic site for origin of tumors in 41.6% of patients. The exenterated cavity was left to heal by granulation tissue and epithelialization in 32 cases [66%], skin graft was placed in 13 cases [27%] and tissue flap were prepared for reconstruction in the remaining three cases. Basal cell carcinoma with secondary orbital involvement was the most common cause of orbital exenteration and healing by the granulation tissue was the main rout of reconstruction in our cases

Processos expansivos orbitoesfenoidais: estudo anatomopatológico de 82 casos / Orbito-sphenoidal expansive processes: an anatomopathological study of 82 cases

OBJETIVO: Descrever os processos expansivos orbitoesfenoidais diagnosticados no Laboratório de Anatomia Patológica da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre - Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre durante o período de 15 anos, avaliando sua frequência relativa aos demais processos tumorais. MÉTODOS: Foi realizado levantamento estatístico de todos os tumores de órbita com diagnóstico anatomopatológico durante o período de janeiro de 1968 a dezembro de 1982, e correlacionada a frequência de tumores de órbita com o número total de tumores diagnosticados neste Laboratório por um período de 5 anos. RESULTADOS: Foram diagnosticados 82 casos de processos expansivos que acometiam a órbita no período estudado, sendo 20,7 por cento do total (17 casos) em crianças (até 14 anos) e os 79,3 por cento restantes (65 casos) em adultos. As crianças apresentaram mais frequentemente gliomas de nervo óptico (4 de 6 casos - 66,6 por cento), retinoblastomas (4 casos - 100 por cento) e rabdomiossarcomas (3 de 4 casos - 75 por cento). Outros diagnósticos menos frequentes em crianças foram meningioma do nervo óptico, neurofibroma, pseudotumor inflamatório, dacrioadenite crônica, neuroma e processo inflamatório crônico. Já a população adulta apresentou maior incidência de carcinomas basocelulares (18 casos), carcinomas epidermóides (12 casos), meningiomas (10 casos), melanomas malignos de coróide (3 casos) e tumores de glândula lacrimal (7 casos). Tumores derivados de estruturas ósseas ou vasculares, pseudotumores e cistos epidermóides intraorbitários foram também diagnosticados, entre outros. De um total de 2.639 tumores diagnosticados neste Laboratório no período de 5 anos (1976 a 1980), foram encontrados 22 tumores orbitários, perfazendo 0,8 por cento do total de casos. CONCLUSÕES: O estudo anatomopatológico destes processos é de fundamental importância para o diagnóstico e para o estabelecimento de terapêuticas adequadas. As ...

PURPOSE: To describe the orbito-sphenoidal expansive processes diagnosed at the Anatomo-Pathological Laboratory of the Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre - Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre during a period of 15 years, evaluating their relative frequencies among other tumoral processes. METHODS: We performed a statistical analysis of all orbital tumors with anatomicopathological diagnosis from January 1968 to December 1982, comparing the frequency of orbital tumors with the total number of tumors diagnosed at this Laboratory in a period of 5 years. RESULTS: Eighty-two cases were diagnosed of expansive processes involving the orbit in 15 years - 20.7 percent of the total (17 cases) affecting children (up to 14 years-old) and the remaining 79.3 percent (65 cases) affecting adults. Children presented more frequently optic nerve gliomas (4 of 6 cases 66.6 percent), retinoblastomas (4 cases - 100 percent) and rhabdomiosarcomas (3 of 4 cases - 75 percent). Less frequent diseases in children were optic nerve meningioma, neurofibroma, inflammatory pseudotumor, chronic dacryoadenitis, neuroma and chronic inflammatory process. The adult population presented more cases of basal cell carcinomas (18 cases), squamous cell carciomas (12 cases), meningiomas (10 cases), choroidal malignant melanoma (3 cases) and lacrimal gland tumors (7 cases). Tumors originated from bone or vascular structures, pseudo-tumors, and intraorbital epidermic cysts were also diagnosed, among others. Of a sum of 2,639 tumors diagnosed at this Laboratory in the time period of 5 years (1976 to 1980), there were 22 cases of orbital tumors, reaching a total of 0.8 percent of all cases. CONCLUSIONS: The anatomicopathological study of these processes is somehow important to diagnose and to establish an adequate therapy. The incidence of the expansive processes involving the orbit allows an epidemiological characterization of the different medical ...

Lesões expansivas da órbita: distribuição de casos com estudo histopatológico em 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP / Orbital space-occupying lesions: an 11-year study of cases with histopathologic analysis seen at Hospital das Clínicas of FMUSP

OBJETIVO: Estudar a incidência das lesões expansivas orbitárias submetidas à biópsia em uma casuística de 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP, e avaliar quais as principais especialidades envolvidas no diagnóstico e no tratamento de tais afecções. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Solicitou-se ao setor de arquivos do hospital todos os casos de tumores e lesões de órbita submetidas à biópsia no período de 1993 a 2004. Dos 924 prontuários obtidos, 115 foram separados após análise dos dados segundo os resultados histopatológicos obtidos. Outros 111 pacientes foram obtidos por meio dos arquivos pessoais da patologista encarregada da Oftalmologia no Departamento de Patologia, dos quais 45 pacientes foram excluídos por coincidirem com a fonte anterior. Os dados foram contabilizados e comparados com os de outros serviços. RESULTADOS: Das 181 lesões orbitárias estudadas, 70 por cento eram primárias, 23 por cento eram secundárias, 6 por cento consistiam de metástases e linfomas e 1 por cento não foi classificada. Em relação à especialidade responsável diretamente pelo paciente, 72,37 por cento dos pacientes foram assistidos por oftalmologistas, 14,36 por cento por cirurgiões de cabeça e pescoço, 6,62 por cento por neurocirurgiões e 6,62 por cento por outros setores do hospital. CONCLUSÕES: As afecções orbitárias são atendidas em sua maioria pelos oftalmologistas especializados em tal área, e ao se incluir nesta casuística outras especialidades, nota-se um aumento no número de casos de lesões tumorais secundárias quando comparada ao de outros trabalhos realizados em serviços no exterior. Há necessidade de criar-se um registro confiável dos casos de lesões expansivas orbitárias nos serviços especializados brasileiros, e confirma-se o caráter multidisciplinar do objeto deste estudo.

PURPOSE: To report the incidence of orbital space-occupying lesions in an 11-year interval study of patients examined at the Hospital das Clínicas of FMUSP, and to evaluate which are the main specialties involved in the diagnosis and treatment of such conditions. METHODS: All cases of orbital space-occupying lesions in the period from 1993 to 2004 were revised. Of 924 obtained medical records, 155 were selected after histopathological analysis. Another 111 cases were gathered from the personal archives of a pathologist responsible for Ophthalmic Histopathology, from which 45 cases were excluded because they had already been included in the first source analysis. The data were analyzed and compared with the results from other institutions. RESULTS: Of the studied 181 orbital space-occupying lesions, 70 percent were primary, 23 percent secondary, 6 percent metastatic and lymphomas, and 1 percent was not classified. The most common specialties involved ophthalmologists in 72.37 percent of all 181 cases, head and neck surgeons in 14.36 percent, neurosurgeons in 6.62 percent, and others in 6.62 percent. CONCLUSIONS: The orbital mass lesions were treated mostly by an expert ophthalmologist. When other specialties were included, there was a modest increase in secondary tumor incidence when the final result was compared with previous studies on this subject. Our findings indicate that the creation of a trustworthy register of all orbital space-occupying lesions in Brazilian specialized services is necessary. The multidisciplinary character of the orbital mass lesions is corroborated by this review.

Tumores intrínsecos de la glándula lagrimal (1976-1996) / Intrinsic tumors of the lachrymal gland

El estudio de 19 pacientes portadores de lesiones tumorales intrínsecas de la glándula lagrimal, atendidos en el Instituto de Oncología y Radiobiología (INOR) en 20 años, reveló que representa el 8,9 por ciento de todas las lesiones tumorales de la órbita. El adenoma pleomórfico (tumor mixto de la glándula) es el más frecuente (42,1 por ciento), seguido de las tumoraciones malignas (36,8 por ciento) y de las lesiones inflamatorias crónicas o dacrioadenitis (21 por ciento). De los pacientes con lesiones malignas, 2 fallecen por progresión de la enfermedad, ambos corresponden al carcinoma adenoideo quístico, lo que reafirma la agresividad de este tipo histológico de tumor. Al analizar los resultados de las técnicas quirúrgicas empleadas encontramos que en 12 pacientes se utilizó orbitotomía superoexterna, craneotomía transfrontal en 6 y la vía transconjuntival en 1, con el 83,3 por ciento, 16,6 por ciento y 100 por ciento, respectivamente, de efectividad (resección total del tumor). En 4 pacientes con adenoma pleomórfico la cirugía seleccionada no fue exerética, donde se observaron recidivas tumorales, 2 de las cuales se transforman en adenocarcinoma, lo que demuestra lo importante de una correcta planificación del tratamietno para reducir los riesgos de recurrencias y transformaciones malignas

Statistical analysis of 167 cases of orbital lesions

A series of 167 cases of orbital lesions presenting over a period of 9 years in the Institute of Opahthalmology, King Edward Medical College, Lahore were analysed. Majority of the cases were orbital tumours 120 [71.8%] followed by inflammatory lesions 28 [16.7%], Cystic 9 [5.3%], traumatic 6[3.5%] and congenital 4[2.3%]. Amongst the cystic lesions dermoid cyst was the commonest [56%]. Congenital lesions included meningocoele and encephalocoele 4 [2.3%]. The usual mode of presentation was proptosis, conjuctival chemosis or a palpable mass in the orbit. Latest investigation like ultrasonography [B-scan], angiography, CT and MRI were used as diagnostic tools. Surgical procedures were performed in 77% of the cases, 21% were medically treated and in 2% the treatment was expectant

Lesiones de la fosa de glándula lagrimal / Injuries of the lachrymal gland fossa

Objetivos: Determinar el tipo de lesiones que ocupan la fosa de la glándula lagrimal en pacientes mayores de 15 años de edad. Material y Método: De un total de 144 pacientes con masas orbitarias se encontraron 42 con masas ubicadas en la región súpero-temporal de la órbita, determinando su naturaleza benigna o no, según el estudio clínico-patológico. Resultados: 22 (52,4 por ciento) lesiones malignas y 20 (47,6 por ciento) lesiones benignas. Entre las malignas, el linfoma no Hodgkin (8 casos) y el carcinoma adenoide quístico (5 casos), fueron los más frecuentes, y entre las benignas, el quiste dermoide (5 casos), el adenoma pleomórfico (4 casos) y la inflamación crónica inespecífica (en 4), fueron las principales. Conclusiones: Si se considera que entre las masas que ocupan espacio en la órbita de nuestros pacientes mayores de 15 años, el 61,8 por ciento son benignas y el 38,2 por ciento son malignas, cuando la masa se ubica en la fosa de la glándula lagrimal la posibilidad de malignidad sube a un 50 por ciento, estamos obligados a estar más alertas frente a este tipo de ubicación orbitaria

Malignant orbital tumours: observation in north Bengal.

Sixty-one cases of malignant orbital tumours were analysed retrospectively in relation to the incidence, age, sex, race, anatomical site of origin of the tumours and their histological types in North Bengal. Retinoblastoma is the commonest type (65%) followed by adenocarcinoma (10%), squamous cell and basal cell carcinoma (8.8% each). Other tumours were rarely encountered.

Leucemia linfoblástica aguda e envolvimento ocular / Ocular involvement in acute lymphoblastic leucemia

Relato de 3 casos de Leucemia Linfoblástica Aguda com envolvimento ocular. Discorrem a respeito dos modos pelos quais o globo ocular e órbita podem ser envolvidos, seja em consequência das alteraçöes hematológicas inerentes às leucemias ou pela infiltraçäo neoplásica. Comentam acerca do globo ocular como Santuário das Leucemias e relatam complicaçöes terapêuticas que com a evoluçäo da oftalmologia podem ser manejadas com objetivo de melhorar a qualidade de vida destes pacientes

Clinical analysis of tumors of the eye and its adnexa

The authors reviewed 250 cases of tumors in the eye and its adnexa diagnosed histopathologirally at the Department of Ophthalmology, Seoul National University Hospital during the last 10 years (Jan. 1976 - Dec. 1985). The results were summarized as follows: 1. The sex distribution revealed 130 males (52%) and 120 females (48%). 2. The tumors of the eye and its adnexa involved the lid 73 cases (29.2%), epibulbar tissue 72 cases (28.8%), the orbit 56 cases (22.4%), and intraocula. tissue 49 cases (19.6%) in decreasing order. 3. There were 159 cases (63.6%) of benign tumors and 91 cases (36.4%) of malignant tumors. 4. The most frequent malignant tumor of the eye and its adnexa was retinoblastoma, and the most frequent benign tumor was nevus. 5. Of the intraocular malignant tumors, the incidence of retinoblastoma was impressively higher than that of malignant melanoma in Koreans. 6. Of the primary malignant lid tumors, the relative incidence of squamous cellcarcinoma and sebaceous gland carcinoma to basal cell carcinoma in Koreanswas high in comparison with that of Caucasians.