Metástasis intraorbitárias de cáncer de mama / Breast cancer orbital metastasis

Objetivo: Describir un caso raro de una paciente previamente diagnosticada con cáncer de mama que evolucionó después de algunos años con metástasis intraorbitaria. Métodos: Relato del caso y revisión de literatura. Resultados: La correlación del diagnóstico previo de neoplasia de mama y la presencia de múltiples lesiones en la órbita y regiones adjacentes ha permitido concluir que la paciente presentaba enfermedad metastásica. Las metástasis se presentan como manifestaciones cada vez más frecuentes en enfermos oncológicos. La órbita y estruturas próximas constituyen topografías poco usuales de diseminaciónde células neoplásicas y manifestaciones iniciales pueden mimetizar otras condiciones, retrasando el diagnóstico. Como se trataban de pequeñas lesiones, se ha optado por radioterapia como tratamiento único. Después del término la paciente evolucionó con regresión de sintomatología. Conclusiones: Aunque infrecuentes, manifestaciones oculares pueden ocurrir en enfermos oncológicos y la investigación de enfermedad metastático de la órbita es esencial para el seguimiento adecuado.

Objective: Description a rare case of a patient with previous diagnosis of breast cancer that evolved years after with orbital metastasis. Method: Case report and literature review. Results: The relation between the previous diagnosis of breast cancer and the presence of multiple orbital and adjacent lesions allowed concluding that the patient presented metastatic disease. Metastasis presented as a common manifestation in oncological patients. Orbit and neighboring structures constitute unusualsite of neoplastic cells dissemination and initial manifestations could mimic other conditions, which can slow diagnosis. As they were small lesions that are close to noble structures, it was opted by performing exclusive radiotherapy. After the end of treatment, the patient referred improvement of her symptoms. Conclusions: Although unusual, ocular manifestations could occur in oncological patients and orbit metastatic disease investigation is essential to the proper follow.

Carcinoma escamoso primario de órbita / Primary orbital squamous cell carcinoma

El carcinoma escamoso primario de órbita es una entidad poco frecuente. Hay escasa literatura publicada al respecto. Presentamos un caso de carcinoma escamoso primario de los tejidos blandos de la órbita. La resección quirúrgica ofrecía el mejor tratamiento para esta paciente. Se realizó un abordaje cráneo-facial y se logró la resección completa de la lesión. La paciente recibió radioterapia adyuvante debido a la proximidad de la lesión a los márgenes quirúrgicos. El tratamiento quirúrgico es factible y debe ser considerado como parte del arsenal del cirujano. Sin embargo, las decisiones terapéuticas deben tomarse teniendo en cuenta las particularidades de cada caso.

Primary orbital squamous cell carcinoma is a rare entity. There is little published literature. We report a case of primary squamous cell carcinoma of the orbital soft tissues. Surgical resection offered the best treatment for the patient. Complete resection of the lesion was achieved. The patient received adjuvant radiotherapy due to the proximity of the lesion to the surgical margins. Surgical treatment is feasible and should be considered as part of the surgeon´s arsenal. However, therapeutic decisions must be made on a case-by-case basis.

Multimodality treatment approach in management of primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit.

Primitive neuroectodermal tumor is a small round cell malignancy which rarely involves the orbit. We report a case of a two-year old male child presenting as unilateral eccentric proptosis with extraconal and intraconal mass, diagnosed as primary peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPPNET) on histopathology and immunohistochemistry. There is no defined consensus in the management of these tumors due to its rare presentation. We describe its distinguishing features with emphasis on multimodal and aggressive treatment approach which ensures appropriate management of these cases.

Plasmacytoma of the orbit involving lacrimal gland with secondary transformation into multiple myeloma: case report / Plasmocitoma da órbita envolvendo glândula lacrimal com transformação secundária para mieloma múltiplo: relato de caso

The authors present a rare case of plasmacytoma of the orbit involving lacrimal gland with secondary transformation into multiple myeloma in a 42-year-old woman. The lesion was surgically removed and analyzed. Histopathological examination with immunostaining revealed it to be positive for immunoglobulin G and Kappa chains, demonstrating monoclonality. However, no abnormality was observed on serum electrophoresis, skeletal survey and bone marrow aspiration. Therefore, the tumor was diagnosed solitary plasmacytoma of bone. The patient was treated with external beam radiotherapy and has remained disease free for 5 years and 6 months until 2007, when she presented a pathological fracture due to multiple myeloma. Extensive medical work-up to rule out multiple myeloma or other malignant lymphoproliferative conditions involving orbit or ocular adnexa is needed when the diagnosis of solitary plasmacytoma of bone is suspected because treatment and prognosis are very different.

Os autores relatam um raro caso de plasmocitoma da órbita envolvendo glândula lacrimal com transformação secundária para mieloma múltiplo em uma paciente de 42 anos. A lesão foi removida cirurgicamente e o exame anatomopatológico, aliado à imuno-histoquímica, revelou positividade para imunoglobulina G e cadeias leve tipo Kappa. Após extensa avaliação sistêmica, nenhuma anormalidade foi observada, sendo feito o diagnóstico de plasmocitoma solitário ósseo. A paciente foi submetida à radioterapia, permanecendo livre da doença por 5 anos e 6 meses até 2007, quando apresentou uma fratura patológica devido à infiltração plasmocitária na coluna lombar, sendo feito diagnóstico de mieloma múltiplo. Uma vez que o plasmocitoma solitário ósseo pode ser a primeira manifestação do mieloma múltiplo, esses pacientes necessitam de adequado diagnóstico e seguimento a longo prazo, pois o tratamento e prognóstico dessas duas condições é diferente.

Invasive thymoma with intraorbital metastases.

Thymomas are epithelial neoplasm of thymus and most common primary neoplasm of anterior and superior mediastinum affecting males and females equally. It occurs usually in the fifth to seventh decade. Approximately one-third of thymomas are invasive. Metastases to distant extrathoracic sites such as the liver, lung, lymph node, kidneys, ovary and brain occur infrequently. This is more common with invasive thymomas. Although brain has been shown to be a site of infrequent metastases, intraorbital metastases has not yet been reported. Here we report one such case of invasive thymoma of anterior superior mediastinum, which later metastasized to orbit as well as the brain.

Les cancers de l'orbite et l'etude retrospective : a propos de 31 cas

Introduction : Les cancers de l'orbite sont rares. Ils sont caracterises par leur diversite histologique et leur agressivite locoregionale rendant le traitement difficile et mutilant. Dans ce travail; nous rapportons notre experience dans la prise en charge diagnostique et therapeutique de ces tumeurs. Materiels et methodes : Notre etude retrospective a concerne 31 cas de cancers de l'orbite colliges sur 13 ans (1993- 2005). Tous les patients ont beneficie d'un examen clinique complet; d'une imagerie du massif facial (TDM et/ou IRM) et d'une biopsie de la tumeur. Le traitement a ete base sur la chirurgie; la radiotherapie et/ou la chimiotherapie. Resultats : La symptomatologie clinique etait dominee par les signes ophtalmologiques et les algies faciales. L'imagerie a montre dans tous les cas un processus expansif tissulaire a point de depart orbitaire; avec lyse osseuse orbitaire chez 16 patients (51;6); une extension au massif facial chez 7 patients (22;6); endocraniennes chez 6 patients (19;4) et des formes bilaterales atteignant les deux orbites dans 3 cas (9;7) L'anatomopathologie montrait une predominance des lymphomes malins non hodgkiniens (32;3) et des carcinomes epidermoides (32;3); suivis des rhabdomyosarcomes embryonnaires (19;4). Douze patients ont ete traites par chirurgie et radiotherapie postoperatoire; dix patients par une association radio-chimiotherapie; et neuf autres par une chimiotherapie neo-adjuvante. La survie globale etait de 67;8 a 3 ans; 48;4 a 5 ans et 22;6a 10 ans

Carcinoma mucoepideermoide nasal y de antro maxilar y su recuperación orbitaria / Nasal mucoepidermoid carcinoma and maxilar sinus and orbital repercussion

Dentro del grupo de los tumores malignos epiteliales de las fosas nasales y antro maxilar, el carcinoma mucoepidermoide es el más raro. La participación orbitaria es frecuente y se ilustra con dos casos, uno con participación de la cavidad nasal y antro maxilar y el otro exclusivamente del antro maxilar. Las manifestaciones clínicas dependen de las alteraciones mecánicas musculares y la proptosis; las más frecuentes son: exoftalmo no reductible, disminución de la capacidad visual hasta llegar a la ceguera y deformación facial. La tomografía y resonancia nuclear magnética son muy útiles en el diagnóstico y pronóstico. El pronóstico es malo tanto para la función como para la vida. El tratamiento es eminenetemente quirúrgico, la radioterapia y quimioterapia son paliativos y con severas complicaciones deletéreas

Tumores orbitarios en niños. Su abordaje quirúrgico transcraneal / Orbitary tumors in children. The transcranial surgical approach

De marzo de 1980 a diciembre de 1995 se trataron 23 pacientes con tumores orbitarios en el Departamento de Neurocirugía del Instituto Nacional de Pediatría (INP). En este trabajo se analiza edad, características clínicas, alteraciones radiológicas y de potenciales evocados; tipo de cirugía, diagnóstico histopatológico y resultados. En todos ellos se efectuó un abordaje craneoorbitario, tipo destechamiento simple, o bién, por fronto-orbitotomía. De estos pacientes, 11 tenían glioma del nervio óptico, tres displasia ósea fibrosa, dos meningioma, neurofibroma, histocitosis de células de Languerhans; uno astrocitoma anaplásico, teratoma, tumor neuroectodérmico primitivo y germinoma con áreas de coriocarcinoma. Se realizó, craneotomía con destechamiento orbitario (Nafziger) en 19 casos y fronto-orbitotomía en 4. Los resultados fueron clasificados de acuerdo a la escala de karnofsky; potenciales evocados postoperatorios, presencia de defecto estético y proptosis pulsátil. Buenos resultados fueron: Karnofsky mayor de 70, no recurrencia tumoral y no emperoramiento de potenciales Visuales; regulares: sin recurrencia tumoral y no empeoramiento de Potenciales Visuales; regulares: sin recurrencia tumoral, cambio en potenciales evocados, escala de Karnofsky entre 50 y 60; malos: recurrencia, lesión visual agregada en potenciales evocados y Karnofsky menor de 50. El reporte muestra la variedad de lesiones intraorbitarias que pueden ser abordadas por vía transcraneal

Acute response of orbital leukemia to radiation treatment: a case report

A 36-year-old male with acute myelocytic leukemia [AML] presented with rapidly developed, marked proptosis bilaterally. Bilateral lid retraction and reduced extraocular motility in all fields of gaze were present. Neuroimaging studies [CT and MRI] revealed diffuse enlargement of extraocular muscles in both eyes. The patient refused intravenous injection of any kind due to his religious beliefs and accepted treatment only by external beam radiation. He was treated with 20 Gy to each eye over a two-week period resulting in marked improvement of his orbital symptoms. Within one month after initial presentation his proptosis was dramatically reduced with full extraocular motility at all gazes

Role of radiation therapy in the treatment of benign ocular diseases.

Radiation therapy, although a prime treatment modality for malignant disease, has few definitive indications for some benign ocular diseases too. Orbital pseudotumour, Graves ophthalmopathy and pterygium are the conditions where the radiation oncologist has got an important role to play. This article reviews the current status of the role of radiation and its effectiveness in the management of these diseases.

Inflammatory orbital pseudotumor

We studied a total of eight cases with inflammatory orbital pseudotumour. Three [38%] of the eight cases were subjected to biopsy of the pseudotumour. Histopathologic confirmation of the inflammatory orbital pseudotumour was obtained. One five-year-old child was suspected to have rhabdomyosarcoma before obtaining the biopsy specimens. Histopathologic evaluation of the orbital tumour confirmed the diagnosis of inflammatory orbital pseudotumour

Biópsia percutänea orientada pela tomografia computadorizada em um caso de tumor orbitário / Percutaneous biopsy oriented by computed tomography in a case of orbitary tumor

É apresentado um caso de tumor orbitário que foi diagnosticado por biópsia de agulha percutânea orientada pela tomografia computadorizada. O paciente foi poupado de uma orbitotomia e tratado com radioterapia. A técnica e o resultado após o procedimento säo mostrados

Sarcomas de partes blandas de localizaciones parameníngeas en el niño: valoración del tratamiento radiante / Childhood soft tissue sarcoma in parameningeal sites: assessment of radiation therapy

En un grupo de 21 niños con sarcomas de partes blandas de localizaciones parameningeas (nasofaringe, senos perinasales, órbita, fosas nasales y oido medio) tratados con la asociación radioterapia-poliquimioterapia se alcanzó una supervivencia del 27,09% En 12 niños, donde la irradiación estuvo localizada en el área del tumor con una dosis en el rango de 56 a 60 Gy,la supervivencia alcanzada fue de 20.83%, estabilizada a partir de los 38 meses de evoluciòn. En 9 niños la irradiación incluyó, además del tumor primario con dosis entre 55 y 65 Guy, la irradiación de todo el cráneo con dosis entre 24 y 30 Guy, con una supervivencia del 40 %, estabilizada en el mes 13 de la evolución. En ambos grupos se empleó la quimioterapia con la combinación vincristina,ciclofosfamida y actinomicin D (VAC) y además la adriamicina (VACA). La diferencia en la supervivencia alcanzada en ambos grupos es estadisticamente significativa a favor de la irradiación extendida al cráneo y demuestra la utilidad de esta en el tratamiento de estos tumores parameníngeos

Irradiación extendida a todo el cráneo en los tumores de los niños de localizaciones parameníngeas: informe preliminar / Irradiation extended to the entire cranium in childhood tumors in parameningeal sites: preliminary report

Se presentan los resultados obtenidos en 12 niños con tumores malignos de localización parameníngeas (nasofaringe, fosa nasal, senos paranasales, región orbitaria), tratados con citostáticos e irradiación del tumor con dosis en el rango de los 60 GY (1 GY= 100 RAD) y además irradiación de todo el cráneo con 30 GY. Hubo un 75 % de remisión completa y la supervivencia alcanza el 55,54 % a los 30 meses. En otro grupo de 12 niños, con características similares, en que no se extendió la irradiación hasta el cráneo, la supervivencia fue solo del 33,33 %. Se mantienen vivos y sin signos de tumor 2 de los 5 niños con el diagnóstico de rabdomiosarcomas embrionarios, los 3 de carcinomas de nasofaringe, el diagnóstico con hemangiopericitoma maligno y 1 de los 3 con el diagnóstico de estesioneuroblastoma, las reacciones locales inmediatas fueron intensas

Compromiso orbitario en el linfoma de Burkitt / Orbitary involvement in Burkitt's lymphoma

Los tumores linfoides siempre representan un problema diagnóstico, tanto clínico como histopatológico. Se presenta un niño de 4 años con linfomas de Burkitt, cuya manifestación clínica fue proptosis y tumoración en hemicara izquierda. Se hace una revisión de la enfermedad mencionando su distribución universal, su mayor frecuencia en niños entre 2 y 15 años, así como su localización mandibular y abdominal. Se mencionan las características histológicas distintivas y el resultado obtenido con tratamiento combinado de quimioterapia y radioterapia

Linfoma de orbita / Orbit Lymphoma

Analizamos once pacientes con linfoma de órbita en un estudio retrospectivo de 1961 a 1982, efectuado en el Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional, IMSS: empleamos la clasificación histopatológica del panel de expertos y encontramos correlación clinicoterapéutica, con otras series informadas. Se administró tratamiento con radioterapia, utilizando bombas de Cobalto 60 y/o acelerador lineal de 8 Mev, un campo anterior o combinación de campo anterior y lateral, la dosis varió de 1,200 a 5,400 cGy. Consideramos que ésta modalidad terapéutica es adecuada para lograr el control de la enfermedad local, que en nuestros casos fue del 90%, sin que existiera alguna complicación. El pronóstico es bueno cuando la enfermedad es primaria de la órbita