Diagnóstico e terapêutica do câncer com sítio primário desconhecido / Diagnosis and therapeutical of the cancer with unknow primary site

Apesar de o Câncer de Sítio Primário Desconhecido (CSPD) não ser um dos mais prevalentes na clínica médica, sabe-se que o diagnóstico e o tratamento de pacientes com tal patologia são um dilema. Mesmo com os recentes avanços na imunohistoquímica, na tecnologia de imagens e no surgimento de novas drogas antineoplásicas, a maioria dos pacientes é relativamente resistente ao tratamento sistêmico e apresenta uma pequena sobrevida. Compreender a apresentação clínica, a histopatologia, conhecer as formas de investigação diagnóstica, bem como as possibilidades de tratamento desta patologia tão diferenciada e que mexe com a ansiedade do médico, faz parte da formação de muitas especialidades da medicina.

Metástasis de primario desconocido / Metastasis of unknown primary

El cáncer metastásico de primario desconocido corresponde a un grupo heterogéneo de neoplasias que comparten algunas características clínicas y biológicas similares. Para realizar el diagnóstico se debe contar con la confirmación histológica de la metástasis y después de un estudio estándar no haber identificado un tumor primario. Existen varias teorías en relación al comportamiento biológico de esta entidad. Constituyen entre el 2,3 a 4,2 por ciento de todos los canceres diagnosticados, con una edad media de 60 años. Clínicamente se caracterizan por presentar una evolución breve, síntomas inespecíficos y un patrón metastásico inusual, existiendo en algunas oportunidades tres o más órganos comprometidos. Los órganos más frecuentemente involucrados son los linfonodos, hígado, hueso y pulmón. Histológicamente se dividen en cuatro grupos, siendo el adenocarcinoma bien o moderadamente diferenciado el más frecuente. En general, el pronóstico es ominoso con una sobrevida media de 10 a 12 meses en las mejores series, no obstante existen algunos grupos de buen pronóstico. El objetivo principal del estudio de estos tumores es definir los grupos de buen y mal pronóstico, evitando estudios exhaustivos para localizar el primario, puesto que ello no produce un impacto en la sobrevida. Un porcentaje pequeño de pacientes puede ser incluidos en un grupo favorable, los cuales manejados apropiadamente pueden tener un pronóstico alentador.

Adenocarcinoma metastático cutâneo de origem desconhecida: relato de um caso / Metastatic cutaneous adenocarcinoma of unknown primary site: case report

RACIONAL: Metástases podem ser a primeira manifestação de adenocarcinoma. Cerca de 60 por cento destas podem ser cutâneas e correspondem a casos de neoplasia em estágio avançado. A procura pelo sítio primário é onerosa, sendo necessário o emprego de diversos exames de imagem, endoscópicos e imunoistoquímicos. Apesar disto, o sítio primário é descoberto somente em 15 por cento a 20 por cento dos pacientes, sendo os demais casos reconhecidos nas autopsias. OBJETIVO: Relatar um caso de adenocarcinoma, moderadamente diferenciado metastático cutâneo, de sítio primário desconhecido. A região acometida foi a pele da fossa ilíaca esquerda. RESULTADOS: A lesão foi ressecada cirurgicamente. O sítio primário não foi identificado por nenhum exame de imagem ou endoscópico. O estudo imunoistoquímico revelou o seguinte padrão de imunoperoxidase: CEA negativo, CK7 positivo, CK20 negativo e PSA negativo. Com base nestes achados, foram afastados tumores primários do intestino grosso e da próstata (PSA, CK20 e CEA negativos). Os principais sítios primários aventados foram pâncreas e vias biliares. CONCLUSAO: A procura pelo sítio primário de adenocarcinoma metastático continua sendo tarefa difícil, onerosa e com pouco impacto no tratamento dos pacientes acometidos.

Tumor primario desconocido: experiencia del Instituto Nacional de Cancerología de México, periodo de 1981 a 1985 / Unknown primary tumor: experience at the Instituto Nacional de Cancerologia of Mexico, 1981 to 1985 period

Se analiza la experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología en 93 casos de tumor primario desconocido vistos entre los años 1981 a 1985. De ellos, 43 correpondieron al sexo masculino (46 por ciento) y 50 al femenino (54 por ciento), no representando mayor diferencia estadística. El promedio de edad a la presentación fue de 56 años y el tiempo de evolución tuvo un rango de 1 a 36 meses con media de seis. El sitio inicial de mayor a menor afección fue el ganglio linfático en 30 por ciento de los casos, seguido de Higado, hueso y pulmón. La estripe tumoral que con mayor frecuencia fue responsable de esta entidad fue el adenocarcinoma (57 por ciento), seguido de Ca epidermoide (13 por ciento) y carcinoma indiferenciado (12 por ciento). El método de estudio de estos pacientes no fue único ni sistematizado. Se realizaron un total de 1,283 estudios de laboratorio con un promedio de 13.7 exámenes por paciente, 434 estudios raqdiológicos simples y contrastados para un promedio de 4.6 estudios por paciente, 81 tomografías computadas, 38 estudios endoscópicos dando un costo aproximado y actualizado por paciente de 2'000,000 (dos millones) de pesos para un total aproximado de 200'000,000 (docientos millones) de pesos. El consumo de tiempo en los estudios tomó un promedio de dos semanas por paciente antes de decidir un manejo terapéutico. En ningún caso se identificó el sitio primario de origen de la metástasis. Desde el punto de vista terapéutico, 30 casos no recibieron nungún manejo (32 por ciento) por lo avanzado de la enfermedad y las malas condiciones generales del enfermo. Seis casos recibieron manejo quirúrgico, 14 tratamiento con radioterapia y 43 quimioterapia sistémica. De todos ellos, solamente tres correspondieron a tumores epidermoides del área de cabeza y cuello, siendo manejados con cirugía y radioterapia y hallándose vivos y en control hasta el momento actual. Los restantes fallecieron en un lapso menor a un año, con progresión generalmente visceral. Se concluye que se sebe identificar a un subgrupo de pacientes que probablemente se beneficiarán del estudio exhaustivo y del tratamiento dirigido (tumores potencialmente curables como germinales, linfoproliferativos, etc.) y que el uso indiscriminado de estudios que intenta identificar el sitio primario no conlleva a mejoría en la sobrevida ni respuesta al tratamiento de los pacientes, debiendo de protocolizarse su estudio y manejo que redituará en un menor costo y mayor calidad de vida para los pro

Câncer oculto como forma especial dos carcinomas mamários / Occult cancer as a special type of breast neoplasms

O câncer oculto de mama, caracterizado como um quadro no qual o diagnóstico da metástase axilar precede a identificaçäo da lesäo primária, deve ser distinguido do câncer subclínico, quando um exame radiológico indica a existência de uma lesäo neoplásica mamária, näo perceptível no exame clínico. Dois casos säo relatados. O primeiro em 1975, com a execuçäo de mastectomia radical após rápida identificaçäo da neoplasia primária, e o segundo em 1985, com o diagnóstico de tumor metastático axilar e localizaçäo tardia da lesäo primitiva após 40 meses de controles periódicos, quando foi executada uma quadrantectomia mamária. Ambas as pacientes encontram-se assintomáticas. Tais casos, assim como outros citados na literatura internacional, permitem encarar o câncer oculto de mama como um tipo especial dentro do grupo genérico de tumores primários desconhecidos, com condiçöes biológicas e prognósticas que permitem um tratamento menos agressivo que o usualmente preconizado para estes tipos de lesäo