Multiple capillary hemangiomas: a distinctive lesion of multicentric Castleman's disease and POEMS syndrome.

A diagnosed case of Castleman's disease, proven by biopsy from enlarged inguinal lymph nodes, presented with multiple, asymptomatic, erythematous papules and nodules prevalent since nine years over the trunk and extremities. The lesions had been gradually increasing in number and size. The patient had had plasmacytoma of the lower thoracic vertebra 12 years ago, for which he was adequately treated with chemotherapy and local radiotherapy. Dermatological examination revealed erythematous papules and nodules on the face, trunk, and extremities that were diagnostic of capillary hemangiomas. Histopathology of the erythematous, soft papule was suggestive of capillary hemangioma. Contrast-enhanced computerized tomography of the abdomen and pelvis showed multiple retroperitoneal nodes suggestive of Castleman's disease along with multiple osteolytic lesions in the pelvic girdle and vertebrae. The patient was treated with injection rituximab and is currently under follow-up. We report this case to highlight a rare association between Castleman's disease and POEMS syndrome.

Múltiples tumores pardos maxilofaciales como manifestación de hiperparatiroidismo primario / Multiple maxillofacial brown tumors as primary hyperparathyroidism manifestation

Objetivo: Con el fin de analizar el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas con células gigantes en los huesos faciales, presentamos un caso con hiperparatiroidismo primario no diagnosticado previamente, que presentó múltiples tumores pardos maxilofaciales como primera manifestación clínica de la enfermedad. Caso clínico: Mujer de 70 años de edad con tumor en el arco anterior de la mandíbula de un año de evolución. Una biopsia confirmó la presencia de una lesión con células gigantes. Radiológicamente se corroboró la presencia de otras dos lesiones líticas en la región maxilofacial. Durante la evaluación bioquímica previa a la cirugía se consideró la posibilidad de hiperparatiroidismo. Por tomografía computarizada se localizó tumor de paratiroides en una posición atípica. La resección quirúrgica confirmó adenoma de paratiroides. La paciente cursó con hipocalcemia sintomática, siendo manejada con suplementos de calcio y calcitriol. Al cuarto mes de la cirugía, persistía con cifras normales de calcio sérico y el tumor mandibular se había reducido parcialmente. Conclusiones: La detección de una lesión ósea con células gigantes en la región maxilofacial es un elemento diagnóstico primordial puesto que varias entidades, entre ellas el tumor pardo del hiperparatiroidismo, pueden tener una imagen histológica similar. Sólo una evaluación clínica, radiológica y bioquímica sistemática puede permitir un diagnóstico definitivo. La presencia de múltiples tumores pardos maxilofaciales simultáneos en el hiperparatiroidismo primario es poco común, y en raras ocasiones puede ser el primer signo de la enfermedad.

OBJECTIVE: In order to analyze the differential diagnosis of giant-cell lesion in facial bones, we present a case of a patient without a previously diagnosed primary hyperparathyroidism that displayed multiple maxillofacial brown tumors as the initial clinical manifestation of the disease. CASE DESCRIPTION: A 70 year-old female with amandible tumor and one year of disease progression. Tumor biopsy confirmed the presence of a giant-cell lesion. Radiologically, we confirmed the presence of another two lytic lesions in the maxillofacial region. During biochemical evaluation prior to surgery, the possibility of hyperparathyroidism was considered. Using computed tomography, we noted a parathyroid tumor in an atypical location. Surgical resection confirmed the presence of an adenoma. Postoperatively, the patient developed symptomatic hypocalcemia and was managed with calcium supplementation in addition to calcitriol. At 4 months after surgery mandibular swelling had regressed partially and serum calcium levels returned to normal levels. CONCLUSION: The detection of giant-cell bone lesions in the maxillofacial region is a strategic diagnostic finding as several entities, among these brown tumor hyperparathyroidism can display similar histologic imaging findings. Only systematic clinical, radiologic, and biochemical evaluation can allow for a definitive diagnosis. The presence of multiple simultaneous maxillofacial brown tumors in primary hyperparathyroidism is an infrequent ocurrence, and only on rare occasions can this be the first sign of the disease.

Tumores malignos primários múltiplos: relato de caso / Multiple primary malignant neoplasms: case report

Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 66 anos de idade, com lesão neoplásica gástrica Borrmann IV, desde 2 cm do cárdia até a região pré-pilórica, cujo exame anatomopatológico revelou adenocarcinoma tubulopapilífero pouco diferenciado. O mesmo paciente era portador de gioblastoma multiforme do lobo temporal esquerdo. Neoplasias malignas orimárias múltipals que incluam neoplasias cerebrais primárias são raras, havendo apenas 17 casos descritos na literatura. Os autores discutem a etiopatogenia dessa infrequente patologia.

A case with intrahepatic double cancer: hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma associated with multiple von Meyenburg complexes

Combined hepatocellular carcinoma (HCC) and cholangiocarcinoma (CC) is sometimes found in resected livers, however, cases with double cancer of HCC and CC are very rare. As well, the rarity of CC arising in von Meyenburg complexes (VMCs) is appreciated. We report the case of a 74-year-old man found to have intrahepatic double cancer composed of well-differentiated HCC and CC which exhibited a histologic progression from VMCs to adenomatous lesions and CC. To our knowledge, this is the first case report published in the literature of a double HCC and CC associated with multiple VMCs. The pathogenesis and previous associated reports of these lesions are discussed.

Síndrome de Lynch: implicancias de una afección subdiagnosticada / Lynch's syndrome: a sub register disease

El cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis (síndrome de Lynch), es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por la presentación en adultos jóvenes de cáncer colorrectal con predominio de localización derecha, exceso de tumores sincrónicos y metacrónicos y neoplasias extracolónicas. Se presentan los resultados de una revisión preliminar que logró identificar 9 familias. Siete de ellas diagnosticadas en base a los criterios de Amsterdam y 2 a los de la Sociedad de Investigación Japonesa. De un total de 73 miembros afectados, 48 (65,7 por ciento) presentaron afectación colorrectal exclusiva, 4 (5,5 por ciento) combinada a tumores extracolónicos y 21 (28,8 por ciento) sólo afectación extracolónica. La mediana etaria de diagnóstico de cáncer colorrectal fue de 48 años (rango: 22-74) con un 54 por ciento (26 casos) diagnosticados antes de los 51 años de edad. La mayor prevalencia se dio entre los 41 y 50 años (17 casos). En el análisis por generaciones se corroboró la "anticipación generacional" en la edad de diagnóstico : generación I: 55 (38-72) años; II: 48 (34-74); III: 45 (26-61); IV: 26 (22-30). El promedio de edad al diagnóstico de los tumores extracolónicos fue de 43 años (rango 4-68). Un total de 9 casos fueron tratados en nuestro Hospital representando el 0,4 por ciento sobre los 2083 casos registrados desde el año 1970. Cinco pacientes tuvieron afectación proximal al ángulo esplénico y 3 se presentaron con lesiones sincrónicas (2 dobles y 1 triple). De los 6 pacientes en los que por no haber sospechado el diagnóstico se efectuó sólo una colectomía segmentaria, 3 desarrollaron con posteridad tumores metacrónicos y uno de ellos tuvo un tercer tumor. En la presente serie, una paciente que no aceptó la exéresis profiláctica al momento de la colectomía, desarrolló un adenocarcinoma de endometrio 2 años más tarde. El síndrome cutáneo de Muir-Torre fue observado en un paciente que previamente había desarrollado dos tumores colorrectales metacrónicos. El CCHNAP es una patología frecuente con un alto índice de subdiagnóstico aun en centros especializados. La reducida incidencia encontrada en nuestra serie, si bien representa el resultado de una revisión preliminar, pone en evidencia un marcado sub-registro. . .

Piloleiomioma múltiplo: relato de três casos tratados com nifedipina / Multiple piloleiomyoma: report of three cases treated with nifedipine

Os autores relatam três casos de piloleiomioma múltiplo e ressaltam os resultados terapêuticos obtidos, em relaçäo às manifestaçöes álgicas com o emprego de nifedipina, tendo sido considerados excelentes em dois pacientes e discreto no terceiro. É feita também uma breve revisäo da literatura

Sarcoma de tejidos blandos inducido por radiación: presentación de un caso y revisión de la literatura / Sarcoma of muscles softs induced by radiation: report of a case and review of the literature

Se presenta la historia clínica de una paciente de 57 años de edad en quien se diagnosticó cáncer de mama a la edad de 40 años y recibió terapia de radiación después de la cirugía. Como presentó recurrencias después del tratamiento se le prescribió terapia citotóxica sistémica. Dieciocho años después del diagnóstico de tumor en la mama presentó otro tipo de tumor primario, de diferente tipo histológico, el cual tuvo un curso extremadamente agresivo y fatal