Sirolimus (rapamicina) en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme: caso clínico / Sirolimus (rapamycin) in patients with kaposiform hemangioendothelioma: clinical case

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente, que se asocia a coagulopatía grave, conocida como fenómeno de Kasabach-Merritt (FKM). Puede ser letal en 20 por ciento de los casos. Se han descrito múltiples tratamientos, pero a pesar de las complicaciones potencialmente severas que pueden presentar estos pacientes, no hay hasta ahora un protocolo único. Existen experiencias internacionales, en modelos experimentales, con el uso de Sirolimus (SRL), macrólido, inhibidor de mTOR, con actividad antiangiogénica. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños en el tratamiento de anomalías vasculares como el HEK es limitada. Objetivo: Reportar la evolución de dos pacientes con HEK y FKM tratados con SRL en centros oncológicos, después de múltiples fallas con otras terapias. Casos clínicos: Reportamos dos recién nacidos con HEK profundo asociado a FKM, refractarios a terapias habituales y que evolucionaron con complicaciones amenazantes de la vida, en quienes se inicio tratamiento con SRL. El uso de SRL permitió que los dos pacientes mostraran mejoría en su estado clínico, con normalización del recuento de plaquetas y de las pruebas de coagulación, disminución del tamaño de la lesión, del dolor asociado, desaparición del riesgo vital y sin efectos adversos. Conclusión: SRL parece ser efectivo y seguro en el tratamiento de HEK, representando una nueva opción terapéutica, disponible en nuestro medio.

Introduction: Kaposiform Hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor, which is associated with the severe coagulopathy known as Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). This condition has a mortality rate around 20 percent. Many treatments have been described, but despite the potentially severe complications that these patients may present, so far there is not a single protocol to follow. International experimental models have used Sirolimus (SRL), a macrolide mTOR inhibitor with antiangiogenic effect. However, its use in children against vascular anomalies, such as KHE, is limited. Objective: To report the development of two patients with KHE and KMP treated with SRL in cancer centers, after multiple failures with other therapies. Case reports: Two infants with severe KHE associated to FKM, resistant to standard therapies and who overcame life-threatening complications after treatment with SRL are presented. After SRL, the two patients showed normal platelet counts and coagulation tests, reduced lesion size and associated pain, no presence of life threatening conditions or side effects. Conclusion: SRL appears to be effective and safe in treating KHE, representing a new available therapeutic option.

Tratamiento con propranolol para los hemangiomas de la infancia: comunicación de 12 nuevos casos / Propanolol treatment for infantil hemangiomas: report of 12 new cases

Introducción. Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores benignos más frecuentes en la edad pediátrica. En la mayoría de los casos no requieren tratamiento, pero en algunas ocasiones éste es necesario. Hasta hace poco tiempo, el uso de corticoides sistémicos era la primera elección para los hemangiomas complicados. En junio de 2008, Léauté-Labrèze et ál. publicaron una serie de casos de niños tratados con propranolol con excelente respuesta. Objetivo. Describir nuestra experiencia en el tratamiento con propranolol de los hemangiomas de la infancia que requirieron una conducta terapéutica. Materiales y métodoDiseño. Descriptivo y retrospectivo.Realizamos la evaluación de los registros clínicos de los pacientes con diagnóstico de hemangiomas de la infancia, tratados con propranolol, en seguimiento en Dermatología Pediátrica de nuestro hospital, entre junio de 2008 y abril de 2010. Resultados. Durante el período seleccionado fueron tratados 12 pacientes. La mayoría, niñas. Casi todos los hemangiomas se encontraron localizados en cabeza y cuello. La dosis de propranolol indicada fue de 2 mg/kg/día. La edad al inicio del tratamiento fue menor a 1 año en el grueso de los pacientes. El tiempo de tratamiento fue de 3 a 10 meses. En la mayoría de los pacientes la respuestafue muy buena. Sólo tres pacientes presentaron eventos adversos, que fueron leves y revirtieron sin dificultad.Discusión. Presentamos nuestra experiencia con este tratamiento. Consideramos que el propranolol constituye una opción terapéutica válida para los HI problemáticos. No está libre de efectos adversos pero los mismos son fácilmente detectables y reversibles. Para poder definir el rol de esta droga en el tratamiento de los HI es necesario realizar ensayos clínicos controlados que permitan comparar la efectividad y seguridad del propranolol en relación con el tratamiento concorticoides.

Introduction. Infantile hemangiomas (IH) are the most common soft-tissue tumors ofinfancy. Most of them have an uncomplicated course and do not require treatment. If needed,corticosteroids were the main therapeutic option. In 2008 Léauté-Labrèze et ál. obtainedexcellent responses when they treated them with propranolol, a beta-blocker.Objective. Describe our experience in the use of propranolol when treatment is indicated. Materials and methodsWe made a retrospective review of patients with complicated IH who were treated withpropranolol in the Department of Pediatric Dermatology at the Hospital Universitario Australbetween June 2008 and April 2010.Results. Propranolol was administered to 12 children (9 girls and 3 boys). Most lesions werelocalized in head and neck, only one had genital localization. Age at the beginning of treatmentwas less than 1 year-old in 11 patients, only one was 3 years-old. Propranolol was given orally ata dose of 2 mg/kg/day. Five patients had received previous corticosteroid therapy. Treatment wasadministrated between 3 to 10 months. Most patients had a good response. Relapses were mildand responded to retreatment. Side effects were limited and mild.Discussion. Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment forproblematic IH. Side effects are limited and mild. However, prospective and comparative studieswith corticosteroid therapy are necessary to define if propranolol could become a first-linetreatment for IH.

Linfoma intravascular tratado con anticuerpos monoclonales anti CD20: descripción de un caso clínico / Intravascular lymphoma treated with anti CD20 monoclonal antibodies: report of one case

We report a 78 year old male with prostatism, that was subjected to a prostate biopsy. The pathological study showed a microvascular lymphocytic infiltration. Four months later, the patients presentd with reduced alertness, cough, dyspnea, fever and elevation of lactic dehydrogenase and erythrocyte sedimentation rate. Chest and abdominal CAT scans, bone marrow aspirate, protein electrophoresis and prostate specific antigen were normal. A re-evaluation of prostate biopsy showed an intravascular lymphoid infiltration, positive for CD45 and CD20, compatible with the diagnosis of intravascular lymphoma. Chemotherapy was started, but it was not tolerated by the patient and the response was partial. Therefore, treatment with monoclonal antibodies anti CD20 (Rituximab) was started. The tumor had a complete and prolonged (24 months) remission after the treatment.

Meningoencefalitis post estapedotomía: análisis de un caso clínico / Repeated episodes of meningoencephalitis after a stapedotomy: report of one case

Bacterial meningitis of otological origin is caused by the pass of bacteria from a suppurated otitis to the central nervous system. Patients subjected to otological surgery have a higher risk of contracting it. We report a 30 years old female with a history of non progressive long lasting hear loss in the left ear, that suffered two episodes of bacterial meningitis after being subjected to a stapedotomy. Temporal CAT scan revealed a malformation of the inner ear. An exploratory tympanostomy showed a perilymphatic fistula that was repaired.