RESUMO
A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. Apresentamos uma revisão da literatura com ênfase no GSSW, sua patogênese e perspectivas terapêuticas.
The Sturge-Weber syndrome (SWS) is a rare congenital neuro-oculocutaneous disorder. This phacomatosis, also known as encephalotrigeminal angiomatosis, is defined by the classic triad: cutaneous, meningeal and ocular hemangiomas. Despite its typical presentation, incomplete forms are not uncommon. Glaucoma is often present and their pathophysiological mechanisms remain uncertain. Pherhaps this is why the clinical and surgical management of glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome (GSSW) is a challenge for the ophthalmic practice, often with disappointing results. We present a literature review with emphasis on GSSW, its pathogenesis and therapeutic perspectives.
Assuntos
Humanos , Síndrome de Sturge-Weber/complicações , Síndrome de Sturge-Weber/etiologia , Síndrome de Sturge-Weber/terapia , Glaucoma/etiologia , Glaucoma/terapia , Síndrome de Sturge-Weber/fisiopatologia , Neoplasias da Coroide/etiologia , Mancha Vinho do Porto/etiologia , Dermatoses Faciais/etiologia , Hemangioma/etiologia , Doenças do Sistema Nervoso/etiologiaRESUMO
Os autores descrevem dois casos de uma entidade rara, o osteoma de coróide, complicado por descolamento seroso do epitélio neuro-sensorial da retina e por membrana neovascular subretiniana. Analisam a apresentação clínica, características fundoscópicas e angiográficas, padrão ecográfico e tomográfico. Discutem tratamento das complicações, diagnóstico diferencial e patogênese, revisando a literatura.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Neoplasias da Coroide/diagnóstico , Osteoma/diagnóstico , Neoplasias da Coroide/etiologia , Angiofluoresceinografia , Osteoma/etiologia , Descolamento Retiniano/complicações , Tomografia Computadorizada por Raios X , UltrassonografiaRESUMO
A origem características clínicas, evoluçäo e tratamento dos melanomas uveais säo descritos. O autor descreve os diferentes aspectos histopatológicos e as cracterísticas celulares dos melanomas do corpo ciliar, íris e coróide